Hội chứng khóa trong (locked-in syndrome) xuất hiện trong tắc động mạch thân nền do cơ chế nào?

Hội chứng này xảy ra do nhồi máu chọn lọc phần bụng của cầu não, làm đứt đoạn các bó vận động vỏ - gai và vỏ - nhân đi xuống, khiến bệnh nhân bị liệt hoàn toàn tứ chi và các cơ vận nhãn ngang/mặt, nhưng vỏ não cảm giác và trung khu vận nhãn dọc vẫn được bảo tồn giúp bệnh nhân duy trì tri giác.

Phương pháp can thiệp lấy huyết khối cơ học (EVT) có hiệu quả ra sao trong điều trị BAO?

Các thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên lớn (ATTENTION, BAOCHE) đã chứng minh EVT bằng dụng cụ hút hoặc stent kéo huyết khối trong cửa sổ mở rộng (đến 24 giờ) cải thiện ngoạn mục tỷ lệ hồi phục chức năng tốt (mRS 0-3) và giảm tỷ lệ tử vong so với điều trị nội khoa đơn thuần.

Tại sao chẩn đoán sớm tắc động mạch thân nền trên lâm sàng thường gặp nhiều thách thức?

Triệu chứng ban đầu của BAO rất đa dạng và dễ nhầm lẫn (như chóng mặt, buồn nôn, thất điều, nhìn đôi hoặc rối loạn ý thức dao động), đòi hỏi phải chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA) hoặc cộng hưởng từ mạch máu (MRA) khẩn cấp để không bỏ sót thời gian vàng điều trị.

Tắc động mạch thân nền là gì? Các công bố khoa học về Tắc động mạch thân nền

Tắc động mạch thân nền (basilar artery occlusion - BAO) là tình trạng cấp cứu thần kinh tối khẩn do tắc nghẽn dòng máu trong động mạch thân nền nuôi dưỡng tuần hoàn não sau, gây nhồi máu thân não và tiểu não với tỷ lệ tử vong và tàn phế rất cao.

1. Định nghĩa và dịch tễ học cấp cứu

Đột quỵ thiếu máu não cục bộ tuần hoàn não sau (posterior circulation stroke) chiếm khoảng 20% đến 25% tổng số các ca đột quỵ thiếu máu não. Trong đó, tắc động mạch thân nền (BAO) chiếm khoảng 1% tổng số các ca đột quỵ thiếu máu não và khoảng 8% đến 10% các trường hợp tắc mạch máu lớn nội sọ (Large Vessel Occlusion - LVO). Mặc dù tỷ lệ mắc không quá cao, BAO được coi là một trong những thảm họa lâm sàng nguy hiểm nhất trong chuyên ngành thần kinh học.

Nếu không được tái thông mạch máu kịp thời, tắc động mạch thân nền có tỷ lệ tử vong hoặc tàn phế nặng nề (mRS 4-6) lên tới 70% đến 80% trong các nghiên cứu hồi cứu kinh điển. Ngay cả khi được can thiệp điều trị tích cực, nguy cơ biến chứng và tử vong của bệnh nhân BAO vẫn cao hơn đáng kể so với các trường hợp tắc động mạch tuần hoàn trước (như tắc động mạch não giữa MCA hoặc động mạch cảnh trong ICA).

2. Giải phẫu mạch máu và cơ chế bệnh sinh

2.1. Giải phẫu tuần hoàn não sau

Động mạch thân nền (basilar artery) được hình thành từ sự hợp lưu của hai động mạch đốt sống (vertebral arteries) tại ranh giới rãnh hành - cầu não. Động mạch chạy dọc theo rãnh nền ở mặt trước cầu não và tận cùng bằng việc phân đôi thành hai động mạch não sau (Posterior Cerebral Arteries - PCA) tại bờ trên cầu não.

Dọc theo chiều dài thân nền, động mạch phát sinh các nhánh bên quan trọng nuôi dưỡng toàn bộ thân não, tiểu não và một phần thùy chẩm, thùy thái dương:

Các nhánh xuyên cầu não (paramedian and circumferential pontine branches): Cung cấp máu cho các nhân dây thần kinh sọ, bó tháp vận động vỏ - gai và thể lưới của cầu não.
Động mạch tiểu não trước dưới (Anterior Inferior Cerebellar Artery - AICA): Nuôi dưỡng phần trước dưới tiểu não và các cấu trúc tai trong qua động mạch mê đạo.
Động mạch tiểu não trên (Superior Cerebellar Artery - SCA): Cung cấp máu cho nửa trên tiểu não, cuống tiểu não trên và mái trung não.
Động mạch não sau (PCA): Nuôi dưỡng đồi thị, vỏ não thị giác thùy chẩm và mặt dưới thùy thái dương.

2.2. Cơ chế bệnh sinh gây tắc mạch

Căn nguyên của tắc động mạch thân nền được chia thành hai nhóm cơ chế sinh lý bệnh chính:

Xơ vữa động mạch tại chỗ (Atherosclerotic Intracranial Disease - ICAD): Chiếm ưu thế ở quần thể người châu Á (40% đến 60% các ca BAO). Mảng xơ vữa phát triển âm ỉ tại thân nền gây hẹp lòng mạch mạn tính, khi mảng xơ vữa bị nứt vỡ sẽ hình thành huyết khối cấp tính gây tắc hoàn toàn dòng chảy. Những bệnh nhân này thường có tuần hoàn bàng hệ phát triển từ trước.
Thuyên tắc mạch từ xa (Cardioembolism / Arterio-arterial Embolism): Chiếm khoảng 30% đến 40% các ca. Cục huyết khối xuất phát từ tim (do rung nhĩ, bệnh van tim, nhồi máu cơ tim thất trái) hoặc từ mảng xơ vữa động mạch đốt sống ngoài sọ trôi lên và kẹt lại tại đỉnh thân nền (hội chứng đỉnh thân nền - "top of the basilar" syndrome). Tắc nghẽn dạng thuyên tắc thường khởi phát tối cấp và thiếu tuần hoàn bàng hệ bù trừ.
Các nguyên nhân hiếm gặp: Bóc tách động mạch đốt sống - thân nền (thường gặp ở người trẻ tuổi sau chấn thương cổ), viêm mạch máu hệ thống (vasculitis), hoặc tình trạng tăng đông máu bệnh lý.

3. Biểu hiện lâm sàng và các hội chứng thân não

Lâm sàng của BAO vô cùng đa dạng, phức tạp và dao động từ các triệu chứng mờ nhạt ban đầu đến hôn mê sâu tức thì:

3.1. Các dấu hiệu tiền triệu và triệu chứng khởi phát

Khoảng 50% đến 60% bệnh nhân có các đợt thiếu máu não thoáng qua (TIA) tiền triệu kéo dài nhiều ngày hoặc nhiều tuần trước khi tắc hoàn toàn, biểu hiện bằng các cơn chóng mặt xoay tròn, buồn nôn, thất điều đi đứng loạng choạng, nhìn đôi (diplopia), méo miệng, nói ngọng hoặc tê bì nửa người thoáng qua.

3.2. Tam chứng lâm sàng và các hội chứng kinh điển

Khi động mạch thân nền tắc nghẽn cấp tính hoàn toàn, bệnh nhân thường xuất hiện tam chứng: rối loạn ý thức, liệt vận động tứ chi hoặc liệt dây thần kinh sọ và rối loạn chức năng tiểu não.

Hội chứng khóa trong (Locked-in Syndrome): Xảy ra khi nhồi máu chọn lọc toàn bộ phần bụng cầu não (ventral pons), phá hủy các bó vận động vỏ - gai và vỏ - nhân hai bên nhưng bảo tồn cấu trúc lưới ở phần lưng cầu não và trung não. Bệnh nhân hoàn toàn tỉnh táo, hiểu được lời nói nhưng bị liệt vận động tứ chi, liệt mặt, mất khả năng phát âm và vận nhãn ngang; phương tiện giao tiếp duy nhất còn lại là chớp mắt và cử động nhãn cầu theo chiều dọc.
Hội chứng đỉnh thân nền (Top of the Basilar Syndrome): Tắc nghẽn tại ngã ba tận cùng của thân nền làm tổn thương trung não, đồi thị và hai thùy chẩm. Biểu hiện đặc trưng gồm rối loạn vận nhãn (liệt nhìn lên/nhìn xuống, hội chứng đồng tử không phản xạ), mất trí nhớ tức thời, ảo giác thị giác và mù vỏ não (bệnh nhân mất thị lực nhưng có thể phủ nhận tình trạng mù của mình - hội chứng Anton).
Suy tuần hoàn - hô hấp cấp và tử vong: Nếu thiếu máu lan rộng xuống hành não làm hoại tử trung khu điều hòa tim mạch và hô hấp tự động, bệnh nhân nhanh chóng ngừng thở, tụt huyết áp và tử vong.

4. Tiếp cận chẩn đoán hình ảnh học khẩn cấp

Thời gian là não bộ (Time is Brain). Việc trì hoãn chẩn đoán BAO là nguyên nhân chính dẫn đến kết cục tử vong.

Chụp cắt lớp vi tính không cản quang (Non-contrast CT): Thường được thực hiện đầu tiên để loại trừ xuất huyết não. Tuy nhiên, CT sọ não độ nhạy rất thấp đối với nhồi máu hố sau giai đoạn sớm do hiện tượng nhiễu ảnh từ xương đá (beam hardening artifact). Có thể thấy dấu hiệu tăng tỷ trọng tự nhiên của động mạch thân nền (hyperdense basilar artery sign).
Chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA): Là phương tiện chẩn đoán hình ảnh hàng đầu, nhanh chóng và chính xác với độ nhạy và độ đặc hiệu trên 95% trong việc phát hiện vị trí tắc, chiều dài đoạn tắc, đánh giá mức độ vôi hóa xơ vữa và hệ thống tuần hoàn bàng hệ qua đa giác Willis.
Chụp cộng hưởng từ não (MRI / DWI / MRA): Chuỗi xung khuếch tán DWI là tiêu chuẩn vàng phát hiện tổn thương nhồi máu thân não thiếu máu cục bộ tối cấp tính ngay từ những phút đầu tiên sau khởi phát. Thang điểm pc-ASPECTS trên DWI giúp định lượng thể tích lõi hoại tử thân não để tiên lượng can thiệp.

5. Phác đồ điều trị và can thiệp tái thông mạch

5.1. Tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch (IV Thrombolysis)

Thuốc hoạt hóa plasminogen mô tái tổ hợp (rtPA như alteplase 0.9 mg/kg hoặc tenecteplase 0.25 mg/kg) được chỉ định cho bệnh nhân đến trong cửa sổ thời gian 4.5 giờ kể từ khi khởi phát và không có chống chỉ định xuất huyết. Tuy nhiên, đối với tắc mạch máu lớn như thân nền, tỷ lệ tái thông hoàn toàn của tiêu sợi huyết đường tĩnh mạch đơn thuần chỉ đạt dưới 20% đến 30%.

5.2. Can thiệp lấy huyết khối cơ học (Endovascular Thrombectomy - EVT)

EVT là bước ngoặt điều trị quan trọng nhất cho bệnh nhân BAO. Bác sĩ can thiệp thần kinh luồn vi ống thông qua động mạch đùi hoặc động mạch quay lên nền sọ, sử dụng dụng cụ hút huyết khối áp lực âm (aspiration catheter) hoặc stent kéo huyết khối (stent retriever) để gắp cục máu đông tái lập dòng chảy tưới máu (đạt tái thông mức TICI 2b/3).

Hai thử nghiệm lâm sàng ngẫu nhiên bước ngoặt công bố năm 2022 trên tạp chí The New England Journal of Medicine (thử nghiệm ATTENTION và BAOCHE) đã chứng minh vững chắc rằng EVT giúp cải thiện vượt trội tỷ lệ sống sót độc lập chức năng (mRS 0-3 đạt 46% so với 24% ở nhóm nội khoa) và giảm tỷ lệ tử vong từ 55% xuống còn khoảng 30% ngay cả khi mở rộng cửa sổ can thiệp lên tới 12 đến 24 giờ sau khởi phát.

5.3. Xử trí hẹp xơ vữa nội sọ (ICAD) trong can thiệp

Nếu căn nguyên do nứt vỡ mảng xơ vữa tại chỗ gây tắc tái phát ngay sau khi rút stent kéo huyết khối, bác sĩ can thiệp có thể tiến hành nong bóng cấp cứu (angioplasty) hoặc đặt stent nội sọ vĩnh viễn (stenting) phối hợp với thuốc ức chế thụ thể glycoprotein IIb/IIIa (tirofiban) đường truyền tĩnh mạch.

6. Chăm sóc hồi sức thần kinh và dự phòng thứ phát

Sau can thiệp, bệnh nhân cần được theo dõi tại đơn vị hồi sức đột quỵ tích cực (Stroke ICU): kiểm soát huyết áp tối ưu để duy trì áp lực tưới máu não mà không gây xuất huyết chuyển dạng; kiểm soát thân nhiệt, đường huyết; đặt nội khí quản thở máy bảo vệ đường thở sớm ở bệnh nhân rối loạn nuốt hoặc hôn mê.

Dự phòng tái phát lâu dài bắt buộc dựa trên căn nguyên: liệu pháp chống ngưng tập tiểu cầu kép (DAPT với aspirin và clopidogrel) trong 90 ngày cho bệnh nhân xơ vữa mạch máu; hoặc thuốc chống đông đường uống thế hệ mới (DOAC) cho bệnh nhân rung nhĩ; phối hợp statin cường độ cao mục tiêu hạ LDL-C < 1.4 mmol/L và kiểm soát chặt chẽ các yếu tố nguy cơ tim mạch.