Springer Science and Business Media LLC

Hintergrund: Kutane Manifestationen bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen treten mit einer Häufigkeit von etwa 10% auf. Zu den bekanntesten Formen zählen das Erythema nodosum und das Pyoderma gangraenosum, welche meist im Rahmen der Behandlung der Grundkrankheit abheilen. Kasuistik: Ein 30-jähriger Mann mit einer langjährig bestehenden Colitis ulcerosa entwickelte unter Behandlung mit Azathioprin einen erneuten Schub seiner Erkrankung. Hierunter entstanden livide, druckschmerzhafte Knoten an den Unterschenkeln. Am Oberköper und an den Armen trat ein disseminiertes Exanthem mit papulosquamösem Zentrum ohne Juckreiz hinzu. Die laborchemischen Entzündungszeichen waren erhöht und das Allgemeinbefinden erheblich beeinträchtigt. Unter hoch dosierter Steroidgabe und Antibiotikaschutz stellte sich keine Besserung ein. Erst der Zusatz von Tacrolimus, einem Immunsuppressivum mit ähnlichen Wirkeigenschaften wie Cyclosporin A, führte zu einer Remission der Kolitis wie auch zu einer raschen Abheilung der Dermatose. Der Patient befindet sich seit sechs Monaten ohne neuerliches Auftreten von Hautveränderungen weiterhin in Remission. Schlussfolgerung: Die Hauterscheinungen müssen als extraintestinale Manifestation einer Colitis ulcerosa gewertet werden und wurden als Erythema nodosum und Sweet-Syndrom eingeordnet. Dies ist der erste Bericht über die erfolgreiche Anwendung von Tacrolismus bei steroidrefraktärer Colitis ulcerosa mit kutaner Manifestation.

Angesichts der begrenzten Ressourcen im Gesundheitswesen und der anhaltenden Kostendämpfungsdiskussion müssen Therapiekonzepte auch vor dem Hintergrund ökonomischer Kriterien beurteilt werden. Besondere Erwartungen in bezug auf Wirtschaftlichkeitsreserven bestehen bezüglich einer Verlagerung der Versorgung vom stationären zum ambulanten Bereich. In einer prospektiven, direkten Kostenerfassung aller relevanten Ressourcenverbräuche wurden die direkten und indirekten Kosten der Behandlung von 14 Mukoviszidosepatienten im Cross-over-Design einbezogen. Die Lebensqualität wurde bei jedem Patienten mindestens einmal durch den EuroQol® erfaßt. Als Ausschlußkriterien für die Patientenauswahl dienten unter anderem eine stationär durchgeführte intravenöse antibiotische Therapie während des ambulanten Therapieblocks. Bezogen auf einen Beobachtungszeitraum von neun Monaten ergaben sich durchschnittlich DM 35 706,-direkte Kosten bei der ambulanten Behandlung und DM 40 143,-stationäre Kosten (+15%). Bei den indirekten Kosten ergaben sich 80% höhere volkswirtschaftliche Produktionsausfälle bei stationärer Behandlung. Die direkten und indirekten Kosten stationärer Therapie der zystischen Fibrose sind insgesamt höher als bei ambulanter Versorgung. Obdiese Kostenvorteile mit einer geringeren medizinischen Wirksamkeit “erkauft” wurden, müssen weitere klinische Studien zeigen. Im Sinne des Disease-Management-Ansatzes sollten die Erkenntnisse dieser Studie genutzt werden, um Kosten ambulanter Versorgung gegen alternative Behandlungskonzepte rationaler abwägen zu können.

Die obstruktive Schlafapnoe und die arterielle Hypertonie sind sehr häufige, aber leider auch oft nicht erkannte Erkrankungen. Der ursächliche Zusammenhang von Schlafapnoe und Hypertonie ist gesichert. Wahrscheinlich ist die undiagnostizierte Schlafapnoe die häufigste Ursache der früher so genannten „essentiellen“ Hypertonie. Besonders wichtig erscheint daher die Identifikation dieser Patienten. Bei allen Hypertonikern sollten nach Schnarchen, Atemstillständen und Tagesmüdigkeit gefragt werden, der Halsumfang gemessen und ggf. eine ambulante Messung der nächtlichen Atmung (kardiorespiratorische Polygraphie) erfolgen. Insbesondere sollten alle Patienten mit schwer einstellbarer Hypertonie oder fehlender Nachtabsenkung in der 24-h-Blutdruckmessung auf ein obstruktives Schlafapnoesyndrom gescreent werden. Umgekehrt sollten alle Patienten mit Schlafapnoe gezielt auf eine arterielle Hypertonie untersucht werden. Da bei diesen Patienten auch nur eine nächtliche arterielle Hypertonie vorliegen kann, reichen Einzelmessungen am Tage nicht aus, um einen Bluthochdruck sicher auszuschließen. Die CPAP-Therapie („continuous positive airway pressure“) kann den Blutdruck bei hypertensiven Schlafapnoepatienten effektiv senken. Dies gilt besonders für Patienten mit obstruktiver Schlafapnoe und therapierefraktärer Hypertonie. Für nächtliche, durch Schlafapnoe induzierte Blutdruckspitzen scheint die CPAP-Therapie die zurzeit am besten dokumentierte Therapieform zu sein.

Die Symptome des Morbus Moschcowitz waren bei Erstbeschreibung charakterisiert durch eine thrombozytopenische Purpura und hämolytische Anämie. Daneben umfaßt der Morbus Moschcowitz ein klinisch buntes Bild von Organmanifestationen (neurologische, renale, aber auch gastrointestinale oder kardiale Beteiligung). Auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sind die Überlegungen zur Pathogenese uneinheitlich. Die abgeleiteten Therapieversuche sind kaum durch kontrollierte Studien zu untersuchen, und ihre Bewertung bleibt schwierig. Neben vielen weiteren Therapieansätzen scheint derzeit die Plasmatherapie (Gabe von Fresh-frozen-Plasma oder Austauschtherapie) die wichtigste konservative Behandlungsmöglichkeit. In therapierefraktären Situationen kann die chirurgische Option einer Splenektomie hilfreich sein.

Obwohl das absolute Risiko enteropathieassoziierter Malignome bei einheimischer Sprue aufgrund der niedrigen Prävalenz/Inzidenz insgesamt recht gering ist, kann das relative Risiko beträchtlich erhöht sein, so dass, basierend auf entsprechenden Daten, einschlägige Präventionsstrategien klinisch sinnvoll erscheinen. Die überwiegende Mehrzahl der in den letzten Jahren publizierten Fall-Kontroll- und Kohortenstudien gibt das Risiko meist als Hazard-/Odds-Ratio, Beobachtet/erwartet-Verhältnis und/oder als standardisierte Inzidenz-/Morbiditätsrate für Malignome im Bereich des Gastrointestinaltrakts (GI-Trakt) in Größenordnungen von > 5,0 an, während das Risiko für Tumorerkrankungen außerhalb des GI-Trakts generell deutlich niedriger eingestuft wird, wie eine aktuelle Literaturrecherche ergab. Der chronische Entzündungsverlauf mit Symptom-/Beschwerdepersistenz trotz ausreichender Diätcompliance und vor allem die therapierefraktäre Erkrankung vom Typ II gelten als besondere individuelle Risikofaktoren. Zusätzlich scheinen genetische Faktoren bzw. bestimmte Genkombinationen den Krankheitsverlauf ungünstig zu beeinflussen. In Abwesenheit prospektiver und kontrollierter Studien und entsprechender evidenzbasierter Präventionsleitlinien, wie sie beispielsweise für das Kolonkarzinom schon seit längerem vorliegen, ist das Vorgehen bei Patienten mit einheimischer Sprue daher nicht einheitlich, sondern abhängig von den/der Erfahrungen/Expertise der betreuenden Zentren/Kliniken. Neben regelmäßigen klinischen, laborchemischen und endoskopisch-histologischen Untersuchungen kommt aufgrund eigener Ergebnisse und Erfahrungen vor allem der sorgfältigen Verlaufsanamnese und eingehenden Ultraschalluntersuchung des Abdomens bei entsprechenden Risikopatienten eine wichtige Rolle in der Langzeitbetreuung zu.

Präkallikrein (Fletcher-Faktor) ist ein Protein der Kontaktphase der Blutgerinnung. Die klinische Bedeutung des sehr seltenen Präkallikreinmangels ist noch nicht hinreichend bekannt. Bei einem 24-jährigen Mann kroatischer Nationalität wurde im Rahmen der präoperativen Routinediagnostik eine erheblich verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) festgestellt. Die Thromboplastinzeit (Quick-Test) lag im Normbereich. Weder in der Eigen- noch in der Familienanamnese waren bisher Blutgerinnungsstörungen bekannt. Der Patient sollte sich bei angeborener Hufeisenniere einer Nierenbeckenplastik wegen Harnstauung unterziehen. Es wurde ein seltener Präkallikrein-(Fletcher-Faktor-) Defekt vom Typ II mit einer Aktivität < 1% bei einer Antigenkonzentration im Normalbereich diagnostiziert. Der operative Eingriff an der Niere und die postoperative Phase verliefen unauffällig. Die bei dem Patienten fehlende klinische Symptomatik bestätigte die Aussagen der Mehrzahl der bisher publizierten Fälle. Diesem seltenen Krankheitsbild muss weiterhin Aufmerksamkeit geschenkt werden, da vereinzelt über thromboembolische Ereignisse bzw. eine erhöhte Blutungsneigung berichtet wurde.