xơ cứng bì hệ thống (systemic sclerosis) là Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis - SSc) là một bệnh tự miễn mạn tính đặc trưng bởi sự tổn thương vi mạch, tự kháng thể lưu hành và sự xơ hóa tiến triển của da và các cơ quan nội tạng.
{"ops":[{"insert":"Xơ cứng bì hệ thống (tiếng Anh: systemic sclerosis) là một căn bệnh tự miễn dịch một số bệnh nhiễm sự hình thành sự xơ hoá tất cả các bộ phận trong cơ thể, bao gồm da, mạch máu, nội tạng và các mô liên kết. Bệnh thông thường là một triển vọng, và là điều kiện ít phổ biến, ảnh hưởng đến khoảng 10-20 người mỗi triệu.\nXơ cứng bì hệ thống, còn được gọi là bệnh scleroderma, là một căn bệnh tự miễn dịch một số bệnh nhiễm, có khả năng hoạt động ác liệt và liên quan đến sự xơ hoá và tăng sản xuất collagen (một loại protein có trong da và các mô liên kết). Căn bệnh này làm cho da và các cơ quan khác trở nên cứng và căng cơ, gây ra các triệu chứng và biến chứng khác nhau.\n\nXơ cứng bì hệ thống có thể ảnh hưởng đến nhiều phần của cơ thể, bao gồm:\n1. Da: Một trong những triệu chứng đầu tiên và phổ biến nhất của xơ cứng bì hệ thống là thay đổi da. Da thường trở nên cứng, không linh hoạt, có thể làm hạn chế sự di chuyển và gây ra khó khăn trong việc thực hiện các hoạt động hàng ngày. Da có thể trở nên dày và cứng ở tay, ngón tay, khuỷu tay, mặt và các khu vực khác của cơ thể.\n\n2. Mạch máu: Tổn thương mạch máu là một biến chứng phổ biến của xơ cứng bì hệ thống. Tình trạng này có thể làm hạn chế lưu thông máu và gây ra việc suy giảm chức năng của các cơ quan và mô khác nhau.\n\n3. Nội tạng: Xơ cứng bì hệ thống có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan bao gồm phổi, tim, thực quản, dạ dày, ruột, thận và gan. Các triệu chứng và biến chứng có thể bao gồm khó thở, vấn đề tiêu hóa, viêm màng phổi, suy tim và suy thận.\n\n4. Mô liên kết: Xơ cứng bì hệ thống có thể làm tăng sự sản xuất collagen và xơ hoá các mô liên kết trong cơ thể. Điều này có thể dẫn đến việc suy yếu và cứng cỏi của các cơ, gân và xương.\n\nTriệu chứng khác của xơ cứng bì hệ thống có thể bao gồm mệt mỏi, đau khớp, đau cơ, sưng và quặn ở tay và chân, vết lở loét trên ngón tay và thay đổi màu sắc của da.\n\nXơ cứng bì hệ thống hiện chưa có phương pháp điều trị chữa trị hoàn toàn, nhưng có thể được điều trị để kiểm soát triệu chứng và hạn chế biến chứng. Điều trị phụ thuộc vào mức độ và phạm vi bệnh ở từng người và có thể bao gồm dùng thuốc, điều chỉnh lối sống, điều trị vật lý và quản lý triệu chứng tương ứng.\n"}]} Từ điển học thuật Khoa học y - dược
Xơ cứng bì hệ thống là gì? Các công bố khoa học về Xơ cứng bì hệ thống
systemic sclerosis
SScsclerodermaxơ cứng bì toàn thể
Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis - SSc) là một bệnh tự miễn mạn tính đặc trưng bởi sự tổn thương vi mạch, tự kháng thể lưu hành và sự xơ hóa tiến triển của da và các cơ quan nội tạng.
Hai thể lâm sàng chính của xơ cứng bì hệ thống là gì?
Gồm thể xơ cứng bì da giới hạn (lcSSc, hội chứng CREST) và thể xơ cứng bì da lan tỏa (dcSSc, tổn thương da thân mình và nội tạng sớm).
Triệu chứng khởi đầu phổ biến nhất là gì?
Hiện tượng Raynaud (co thắt mạch máu đầu chi khi gặp lạnh hoặc stress) xuất hiện ở hơn 95% bệnh nhân.
Các cơ quan nội tạng nào dễ bị tổn thương nhất?
Phổi (bệnh phổi kẽ, tăng áp động mạch phổi), đường tiêu hóa (trào ngược thực quản), thận và tim.
Nổi bật tại Việt Nam
- ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNG TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU TRUNG ƯƠNG TỪ NĂM 2013 ĐẾN 2023AI tóm tắt
Nghiên cứu mô tả cắt ngang trên 105 người bệnh tại Bệnh viện Da liễu Trung ương khảo sát đặc điểm tổn thương cơ quan ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống (systemic sclerosis). Dữ liệu lâm sàng ghi nhận tỷ lệ tổn thương da chiếm 100%, hội chứng Raynaud chiếm 87,6% cùng biến chứng tổn thương phổi kẽ trên phim chụp cắt lớp vi tính. Báo cáo cung cấp cơ sở quan trọng cho chẩn đoán sớm dù cỡ mẫu theo dõi dài hạn còn hạn chế.
- CẬP NHẬT KHUYẾN CÁO CỦA EULAR TRONG ĐIỀU TRỊ XƠ CỨNG BÌ HỆ THỐNGAI tóm tắt
Tổng quan cập nhật các khuyến cáo của Liên đoàn chống thấp khớp Châu Âu (EULAR) về phác đồ kiểm soát bệnh lý tự miễn xơ cứng bì hệ thống (systemic sclerosis). Phân tích hướng dẫn nhấn mạnh vai trò của thuốc giãn mạch ức chế thụ thể endothelin trong điều trị loét đầu chi và thuốc ức chế miễn dịch đối với tổn thương da lan tỏa. Hướng tiếp cận đa mô thức giúp cải thiện tiên lượng sống dù thuốc điều trị trúng đích xơ hóa còn hạn chế.
- van den Hoogen, F., et al. (2013). 2013 classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis & Rheumatism, 65(11), 2737–2747. DOI: 10.1002/art.38098
- Denton, C. P., & Khanna, D. (2017). Systemic sclerosis. The Lancet, 390(10103), 1685–1699. DOI: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9