Bệnh bạch cầu cấp là gì? Các công bố khoa học về Bệnh bạch cầu cấp

Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) về các khối u của các mô huyết học và bạch huyết lần cuối được cập nhật vào năm 2008. Kể từ đó, đã có nhiều tiến bộ trong việc xác định các dấu hiệu sinh học độc đáo liên quan đến một số khối u tủy và bạch cầu cấp tính, chủ yếu xuất phát từ phân tích diễn giải gen và giải trình tự thế hệ tiếp theo, có thể cải thiện đáng kể tiêu chí chẩn đoán cũng như độ liên quan về tiên lượng của các thực thể hiện đang được bao gồm trong phân loại của WHO và cũng gợi ý về những thực thể mới cần được thêm vào. Do đó, có một nhu cầu rõ ràng về việc sửa đổi phân loại hiện tại. Các sửa đổi đối với các danh mục bệnh u tủy và bạch cầu cấp tính sẽ được công bố trong một tài liệu riêng vào năm 2016 và phản ánh sự đồng thuận ý kiến của các nhà bệnh học huyết học, huyết học học, bác sĩ ung bướu và bác sĩ di truyền học. Ấn bản năm 2016 đại diện cho một sự sửa đổi của phân loại trước đó hơn là một phân loại hoàn toàn mới và cố gắng kết hợp các dữ liệu lâm sàng, tiên lượng, hình thái, miễn dịch định danh và di truyền mới nổi lên kể từ ấn bản trước. Các thay đổi lớn trong phân loại và lý do của chúng được trình bày ở đây.

Các tiêu chí chuẩn hóa để chẩn đoán và đánh giá phản ứng là cần thiết để diễn giải và so sánh các thử nghiệm lâm sàng cũng như để phê duyệt các tác nhân điều trị mới bởi các cơ quan quản lý. Do đó, một Nhóm làm việc được tài trợ bởi Viện Ung thư Quốc gia (NCI-WG) về bệnh bạch cầu lympho mãn tính (CLL) đã công bố hướng dẫn cho thiết kế và thực hiện các thử nghiệm lâm sàng cho bệnh nhân mắc CLL vào năm 1988, và được cập nhật vào năm 1996. Trong thập kỷ qua, đã có những tiến bộ đáng kể trong việc xác định các dấu ấn tiên lượng mới, các thông số chẩn đoán và các lựa chọn điều trị. Điều này đã thúc đẩy Hội thảo Quốc tế về Bệnh bạch cầu lympho mãn tính (IWCLL) đưa ra các khuyến nghị cập nhật cho việc quản lý CLL trong các thử nghiệm lâm sàng và thực hành chung.

Arsenic trioxide, khi được sử dụng như một tác nhân đơn lẻ, đã chứng minh được hiệu quả trong việc gây ra sự thuyên giảm phân tử ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu tiền tủy bào cấp (APL). Tuy nhiên, có rất ít dữ liệu về kết quả lâu dài khi sử dụng arsenic trioxide đơn lẻ trong điều trị các trường hợp mới chẩn đoán APL. Từ tháng 1 năm 1998 đến tháng 12 năm 2004, 72 trường hợp mới được chẩn đoán APL được điều trị với một quy trình sử dụng arsenic trioxide đơn lẻ tại trung tâm của chúng tôi. Thuyên giảm huyết học hoàn toàn đạt được ở 86.1% số bệnh nhân. Với thời gian theo dõi trung bình 25 tháng (khoảng: 8-92 tháng), ước tính Kaplan-Meier trong 3 năm của EFS, DFS và OS lần lượt là 74.87% ± 5.6%, 87.21% ± 4.93%, và 86.11% ± 4.08%. Những bệnh nhân được chẩn đoán với chỉ số bạch cầu (WBC) dưới 5 × 10^9/L và số lượng tiểu cầu cao hơn 20 × 10^9/L (n = 22 [30.6%]) có tiên lượng rất tốt với chế độ điều trị này (EFS, OS và DFS là 100%). Phần lớn, hồ sơ độc tính của chế độ điều trị là nhẹ và có thể đảo ngược. Sau khi gây thuyên giảm, chế độ điều trị này được thực hiện trên cơ sở ngoại trú. Sử dụng arsenic trioxide đơn lẻ như trong loạt nghiên cứu này trong việc quản lý các trường hợp mới chẩn đoán APL liên quan với các đáp ứng so sánh được với các chế độ hóa trị liệu truyền thống. Hơn nữa, chế độ này ít độc tính và có thể được thực hiện trên cơ sở ngoại trú sau khi gây thuyên giảm.

Do nguy cơ cao về tiểu cầu giảm và xuất huyết, các biến chứng huyết khối đã nhận được ít sự chú ý ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (AML). Hơn nữa, vai trò dự đoán của di truyền tế bào đối với thuyên tắc tĩnh mạch (VTE) đã bị bỏ qua trong nhiều nghiên cứu. Nghiên cứu này nhằm mục đích đánh giá tỷ lệ, các yếu tố nguy cơ và khía cạnh tiên lượng của VTE trong AML. Tổng cộng 811 bệnh nhân mắc AML liên tiếp đã được tuyển chọn và phân tích hồi cứu. Phân tích hồi quy Cox với biến số phụ thuộc thời gian đã được sử dụng để xác định các yếu tố dự đoán có ý nghĩa về sự phát triển của VTE. Để giảm thiểu các yếu tố gây nhiễu tiềm ẩn, chúng tôi đã sử dụng phương pháp matching theo điểm xu hướng để so sánh tỷ lệ sống sót toàn bộ giữa các bệnh nhân có và không có VTE. Tỷ lệ mắc VTE tích lũy sau 6 tháng và 1 năm lần lượt là 3,1% (Khoảng tin cậy [CI] 95%, 2,0–4,7) và 3,9% (CI 95%, 2,6–5,7). Trong số 26 trường hợp VTE, 22 (85%) phát triển trong vòng 6 tháng kể từ khi chẩn đoán bệnh bạch cầu và 13 (50%) có liên quan đến catheter. Trong phân tích đa biến, độ tuổi cao (≥ 65 tuổi) (tỷ lệ nguy cơ [HR], 2,70; p = 0,03) và nguy cơ di truyền tế bào gia tăng (HR phổ biến, 1,84; p = 0,05) là các yếu tố độc lập dự đoán sự phát triển của VTE. Không có sự liên kết có ý nghĩa giữa sự phát triển của VTE và tỷ lệ sống giảm (p = 0,32 cho phân tích thuần nhất). Độ tuổi cao và nguy cơ di truyền tế bào gia tăng, những yếu tố dự đoán được biết đến cho kết quả lâm sàng trong AML, cũng là các yếu tố nguy cơ độc lập của sự phát triển VTE. Kết quả của chúng tôi gợi ý rằng VTE không có ý nghĩa tiên lượng đối với AML.

Tóm tắt: Chúng tôi báo cáo trường hợp của một phụ nữ Nhật Bản 43 tuổi mắc bệnh bạch cầu cấp myelogenous, người đã trải qua 2 lần ghép tế bào gốc dây rốn không liên quan (UCBT), dẫn đến bệnh lao (TB) lan tỏa dẫn đến tử vong. Bệnh nhân không đạt được tình trạng thuyên giảm mặc dù đã tiến hành hóa trị liệu tích cực, và sau đó đã thực hiện UCBT với một chế độ điều trị chuẩn. Tuy nhiên, việc cấy ghép không thành công. Năm mươi ngày sau lần UCBT đầu tiên, bệnh nhân đã trải qua lần UCBT thứ hai với một chế độ điều trị giảm cường độ. Cô đã phát triển một phản ứng miễn dịch trước cấy ghép, phản ứng tốt với prednisolon, và việc cấy ghép đã được ghi nhận. Tuy nhiên, 50 ngày sau UCBT thứ hai, bệnh nhân xuất hiện sốt cao và phát triển viêm phổi mặc dù đã điều trị kháng sinh và kháng nấm. Sau đó, Mycobacterium tuberculosis được phát hiện trong các mẫu nuôi cấy máu và các mẫu rửa phế quản phế nang, cho thấy bệnh lao lan tỏa. Mặc dù đã điều trị lao, cô đã tử vong vào ngày 85. TB nên luôn được coi là một chẩn đoán có thể trong quá trình điều trị cho những bệnh nhân suy giảm miễn dịch có sốt.