Transfusion

ĐẶT VẤN ĐỀ:  Parvoviridae là những virut nhỏ không có màng bọc, được biết đến với khả năng kháng cao đối với các phương pháp điều trị hóa lý. Do pH thấp thường được áp dụng cho các trung gian quá trình hoặc sản phẩm cuối cùng, tác động của các điều kiện như vậy lên virus erythro của người B19 (B19V) và virus nhỏ ở chuột (virus nhỏ ở chuột, MMV) đã được đánh giá, thường được sử dụng như một mô hình cho B19V. Do thiếu một hệ thống nuôi cấy và/hoặc phát hiện phù hợp cho B19V nên chưa có dữ liệu nào như vậy cho đến nay.

THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU VÀ PHƯƠNG PHÁP:  Việc inactivating virus đã được theo dõi thông qua sự giảm khả năng gây nhiễm và mất tính toàn vẹn của capsid. B19V gây nhiễm được định lượng thông qua phát hiện RNA thông báo virus đặc hiệu từ tế bào Ku812Ep6. Để đo tính toàn vẹn của capsid, các endonuclease được thêm vào sau khi tiếp xúc với pH thấp và DNA virus được bao bọc (được bảo vệ bởi endonuclease) được định lượng bằng PCR thời gian thực.

KẾT QUẢ:  B19V bị inactivating hơn 5 log sau 2 giờ ở pH 4, trong khi MMV có khả năng kháng trong hơn 9 giờ. Dữ liệu về khả năng gây nhiễm có sự tương quan mạnh mẽ với dữ liệu thu được từ xét nghiệm endonuclease. Sự phân hủy capsid được quan sát thấy ở immunoglobulin G cũng như trong các dung dịch albumin khác nhau. Nhiệt độ và pH có tác động đồng thuận đến sự phân hủy capsid của B19V.

KẾT LUẬN:  Dữ liệu của chúng tôi cho thấy B19V dễ bị tổn thương hơn nhiều so với MMV trong các điều kiện pH thấp. Cùng với độ nhạy đã được báo cáo của B19V đối với các điều kiện nhiệt ẩm, pH thấp là phương pháp điều trị thứ hai mà virus erythro B19V kém kháng hơn so với virus thuộc họ parvovirus.

NỀN TẢNG:  Bệnh purpura giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) từng là một căn bệnh rất nguy hiểm với tỷ lệ tử vong gần 95 phần trăm; tuy nhiên, việc áp dụng trao đổi huyết tương điều trị (TPE) đã làm tăng tỷ lệ sống sót một cách đáng kể. Dù vậy, tỷ lệ tử vong vẫn còn cao (10%‐30% trong nhiều báo cáo đã công bố), cần phải tìm kiếm các phương pháp điều trị hiệu quả hơn. Vincristine (VCR) thường được dành cho các trường hợp TTP kháng trị. Mặc dù hiệu quả trong chế độ cấp cứu, VCR chưa được khuyến nghị rộng rãi như liệu pháp tuyến đầu kết hợp với TPE. Chúng tôi đã báo cáo tỷ lệ sống sót được cải thiện khi VCR và TPE được áp dụng ngay từ khi bệnh nhân đến trong khoảng thời gian từ 1979 đến 1994. Sử dụng phương pháp chuẩn hóa này, kết quả của một nhóm bệnh nhân bổ sung và những kết quả từ việc xem xét tài liệu về liệu pháp VCR cho TTP được báo cáo.

THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU VÀ PHƯƠNG PHÁP:  Hồ sơ y tế của tất cả bệnh nhân được chẩn đoán TTP điều trị từ năm 1995 đến 2002 tại Trung tâm Y tế Cedars‐Sinai đã được xem xét. TPE được thực hiện hàng ngày, trao đổi 1,25 thể tích huyết tương, cho đến khi số lượng tiểu cầu trở về mức bình thường. Bệnh nhân nhận VCR 1,4 mg/m², (tối đa 2,0 mg tổng liều) sau TPE đầu tiên. Một cuộc tổng quan tài liệu về tất cả các công trình sử dụng VCR trong quản lý TTP đã được thực hiện với MEDLINE.

KẾT QUẢ:  Mười hai bệnh nhân liên tiếp đạt tiêu chí chẩn đoán đã nhận được điều trị bằng VCR và TPE. Tất cả bệnh nhân đạt được sự thuyên giảm bền vững. Bệnh nhân dung nạp VCR mà không có biến chứng nghiêm trọng nào.

KẾT LUẬN:  Tỷ lệ sống sót 100 phần trăm của chúng tôi, cũng như bằng chứng thu thập được từ cuộc tổng quan tài liệu, cho thấy rằng liệu pháp kết hợp giữa VCR và TPE ngay từ đầu có thể hiệu quả hơn so với chỉ TPE đơn thuần và do đó xứng đáng được xem xét như liệu pháp tuyến đầu cho bệnh nhân TTP.

Những phát triển mới trong việc hiểu biết về tình trạng thiếu máu huyết khối do tiểu cầu (TTP) mở ra cơ hội cải thiện chăm sóc bệnh nhân. Một mô hình lịch sử được cho là phổ biến về huyết khối vi mạch trong TTP đã đề cập đến yếu tố von Willebrand siêu lớn lưu hành (ULVWF) như một nguyên nhân gây ra sự kết tụ tiểu cầu (PLT) tự phát. Từ mô hình bệnh lý này, đã có những lo ngại về ULVWF trong huyết tương tươi đông lạnh (FFP) được sử dụng để điều trị bệnh nhân, dẫn đến việc sử dụng rộng rãi huyết tương nghèo lạnh (CPP) như một lựa chọn thay thế. Tuy nhiên, có rất ít bằng chứng cho thấy ULVWF lưu hành góp phần vào huyết khối vi mạch trong TTP. Bằng chứng mới gợi ý rằng sự hình thành của các tập hợp tiểu cầu trong TTP có thể được trung gian bởi VWF trong quá trình được giải phóng từ biểu mô. Hơn nữa, các nghiên cứu lâm sàng không cho thấy hiệu quả vượt trội của CPP so với FFP trong điều trị TTP. Vì CPP có thể có nồng độ giảm các yếu tố quan trọng trong điều trị TTP, bao gồm cả metalloprotease ADAMTS13, nên việc xem xét lại việc sử dụng CPP trong điều trị TTP là cần thiết.

ĐỀ CƯƠNG: Bằng chứng rõ ràng từ các động vật nhiễm bệnh trong thực nghiệm và bằng chứng không đầy đủ từ con người nhiễm bệnh tự nhiên cho thấy rằng máu có thể chứa nồng độ thấp của tác nhân gây bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD), tuy nhiên, các thành phần máu chưa bao giờ được xác định là nguyên nhân gây ra CJD ở con người.

THIẾT KẾ VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: Các thành phần máu và các phân đoạn huyết tương đã được chế biến từ máu của chuột mà trước đó đã bị nhiễm một chủng có khả năng lây nhiễm bệnh não bọt ở người (TSE). Các thử nghiệm sinh học khả năng lây nhiễm được thực hiện trên chuột khỏe mạnh, và não của tất cả các động vật thử nghiệm chết trong quá trình thí nghiệm đã được kiểm tra để tìm protein kháng proteinase.

CƠ SỞ: Việc sử dụng truyền tiểu cầu đã gia tăng đáng kể trong những năm gần đây, dẫn đến việc thu thập và truyền một số lượng lớn các đơn vị tiểu cầu từ người hiến máu. Quá trình tiểu cầu phân tán kích hoạt tiểu cầu trong các chế phẩm tiểu cầu, điều này xác định mức độ tổn thương trong quá trình lưu trữ mà sau này quan sát được.

ĐỀ CẬP: Việc truyền máu chỉ với các tế bào hồng cầu (RBCs) phù hợp kiểu hình đã được khuyến cáo để giảm tỷ lệ xảy ra hiện tượng tạo kháng thể allo đối với các kháng nguyên nhóm máu ở bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD).

THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU VÀ PHƯƠNG PHÁP: Lợi ích dự kiến của việc phù hợp kiểu hình được xác định bằng cách xác định các kháng thể allo nhóm máu hiện có ở bệnh nhân SCD đã nhận truyền máu thông thường, mà không được tạo ra nếu họ chỉ nhận tế bào hồng cầu phù hợp kiểu hình. Bằng cách sử dụng các kháng thể allo của mỗi bệnh nhân làm cơ sở, có thể xác định các kháng thể allo cụ thể không được tạo ra nếu sử dụng một trong năm quy trình phù hợp kiểu hình khác nhau.

Đặc tính ly (li) của tế bào hồng cầu từ các kiểu gen Jk(a+,b+), Jk(a−, b+) và Jk(a+b−) (bình thường), Jk(a−b−) và người mang dị hợp tử Jk bắt buộc đã được nghiên cứu. Tế bào Jk(a−b−) không bị tiêu hủy trong ít nhất 15 phút trong cả hai môi trường 2 M ure hoặc methylurea, trong khi các tế bào bình thường bị tiêu hủy hoàn toàn chỉ sau 2 phút. Tế bào hồng cầu từ người mang dị hợp tử Jk cho thấy mức độ tiêu hủy trung bình khi so sánh với các tế bào hồng cầu bình thường và Jk(a−b−). Ngoài ra, những tế bào này cũng có tỷ lệ tiêu hủy dưới 10 phần trăm khi được treo trong 2 M methylurea chuẩn bị trong dung dịch đệm phosphate 0.4% (pH 7.2). Phương pháp này có thể là một lựa chọn thay thế cho việc tính điểm titration ngưng kết hồng cầu để phát hiện Jk, đặc biệt là trong các trường hợp phụ hệ.

ĐẶT VẤN ĐỀ: Các kháng nguyên nhóm máu Kidd (JK) có ý nghĩa lâm sàng quan trọng được mang bởi vận chuyển ure trong các tế bào hồng cầu. Kiểu hình hiếm Jk(a–b–) có thể được gây ra bởi sự đồng hợp tử ở locus JK cho một alen im lặng, Jk. Kiểu hình này đã được ghi nhận ở nhiều nhóm dân tộc, nhưng phổ biến nhất ở những người có nguồn gốc từ các đảo Polynesia và Phần Lan. Cơ sở phân tử cho Jk(a–b–) vẫn chưa được biết đến trong các quần thể này.

THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU VÀ PHƯƠNG PHÁP: Các mẫu máu từ những cá nhân có nguồn gốc Thụy Điển, Polynesia và Phần Lan đã được thu thập và phân tích bằng xét nghiệm huyết thanh nhóm máu JK và genotyping JK. DNA genoma bao gồm các exon và intron xen kẽ của vùng mã hóa gen JK đã được khuếch đại bằng phản ứng chuỗi polymerase, và các đoạn được giải mã trực tiếp.

ĐẶT VẤN ĐỀ: Sự không nhất quán giữa phân loại kiểu hình và kiểu gen trong quá trình khảo sát sự alloimmun hóa mẹ - thai dẫn đến việc xác định các khiếm khuyết trên các gen mã hóa các glycoprotein màng (GPs) IIb và IIIa.

THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU VÀ PHƯƠNG PHÁP: Các kiểu hình và kiểu gen alloantigen tiểu cầu người (HPA)‐1 và ‐3 được thực hiện bằng cách sử dụng, lần lượt, kháng thể đơn dòng đặc hiệu để cố định các kháng nguyên tiểu cầu và kỹ thuật phản ứng chuỗi polymerase (PCR) – khởi động đặc hiệu trình tự cho tối đa 2400 gia đình có trẻ sơ sinh bị giảm tiểu cầu. Khi phát hiện sự không nhất quán, DNA toàn thể từ mẹ được khuếch đại cho các trình tự mã hóa của gen GPIIb hoặc GPIIIa. Đột biến di truyền chịu trách nhiệm cho sự không nhất quán được xác định qua phân tích chuỗi trực tiếp các sản phẩm PCR.

KẾT QUẢ: Hai trường hợp không nhất quán đã được xác định trong số 2400 gia đình được thử nghiệm. Trong trường hợp đầu tiên, Mẹ L, được chỉ định miễn dịch học là HPA‐1b‐đồng hợp tử, đã được genotyp hóa là HPA‐1a/1b. Trong trường hợp thứ hai, Mẹ S, được định nghĩa miễn dịch học là HPA‐3b‐đồng hợp tử, đã được genotyp hóa là HPA‐3a/3b. Phân tích chuỗi DNA cho thấy ở Mẹ L có một đột biến điểm T₁₄₄₇→C trong exon 10 của gen GPIIIa và ở Mẹ S có một đột biến điểm C₄₈₀→G trong exon 4 của gen GPIIb. Những đột biến này được báo cáo ở bệnh nhân mắc Glanzmann thrombasthenia (GT) dẫn đến sự không biểu hiện của alen liên quan trên bề mặt tiểu cầu. Do đó, các mẹ là người mang GT. Không phát hiện thấy alloantibodies, dấu hiệu của việc immunization, trong mẫu huyết thanh của mẹ.