Der Nervenarzt

„Hypermetamorphosis“ entstammt dem Begriffsystem (1859) des Breslauer Psychiaters Neumann und ist über das Lehrbuch seines Schülers Wernicke als „Zwang, von den Sinneseindrücken Notiz zu nehmen und die Aufmerksamkeit darauf zu lenken“ (1906) in die Beschreibung eines komplexen tierexperimentellen Syndroms nach temporaler Lobektomie (Klüver und Bucy, 1937–1939) eingegangen. Eine Operationalisierung für die unter „Hypermetamorphosis“ zusammengefassten Beobachtungen steht bis heute aus, und der unhandliche Begriff sollte aufgegeben werden. Komponenten wie „zwanghafte Manipulation“, „Magnetreaktion/Nachgreifen“, „Zwangsgreifen/Greifreflex“, „Gebrauchsverhalten“ und „environmental dependency syndrome“ sind besser fassbar. Sie werden heute eher dem Frontallappen als dem Temporallappen zugeordnet und können bei frontalen Kontusionen, Infarkten der Arteria cerebri anterior und bei Erkrankungen aus dem Pick-Komplex sowie bei neurodegenerativen Basalganglienerkrankungen beobachtet werden.

Ein Längenpolymorphismus in der Promoterregion des Serotonintransportergens (5-HTTLPR) wird sowohl mit der Depression als auch mit der Stressreagibilität in Verbindung gebracht. Gleichzeitig gilt eine Dysregulation des Hypothalamic-pituitary-adrenal(HPA)-Systems als Endophänotypkandidat der Depression. Ziel der vorliegenden Studie war es, einen möglichen Einfluss des 5-HTTLPR-Genotyps auf die HPA-Systemaktivität bei akut depressiv erkrankten Patienten zu untersuchen und Aussagen hinsichtlich einer möglichen Gen-Endophänotypen-Interaktion zu treffen. Es wurden 273 Patienten einer akuten Major-Depression hinsichtlich der 5-HTTLPR genotypisiert und nahmen an einem Dexamethason-corticotropin-releasing-hormone(Dex-CRH)-Test sowie einer Erhebung des Schweregrads psychopathologischer Merkmale mithilfe der Hamilton-Skala (Hamilton Rating Scale for Depression) teil. Patienten mit einem ss-Genotyp zeigten eine signifikant höhere HPA-Systemaktivität als Patienten mit einem ll-Genotyp. Im Hinblick auf den Schweregrad psychopathologischer Merkmale konnte kein derartiger Effekt ermittelt werden. Die Studienergebnisse zeigen einen Einfluss der 5-HTTLPR auf die HPA-Systemaktivität in einer Gruppe depressiv erkrankter Patienten und unterstützen die Hypothese einer Interaktion zwischen den 5-HTTLPR-Genotypen und der HPA-Systemaktivität bei der Pathophysiologie der Depression.

Die vorliegenden Befunde sprechen insgesamt dafür, dass kognitive Defizite in unterschiedlichem Ausmaß bei chronischen, auch nicht symptomatischen Epilepsien initial vorhanden und als Symptome im Rahmen der den Anfällen zugrunde liegenden oder deren Entwicklung begleitenden hirnphysiologischen Veränderungen aufzufassen sind. Der mutmaßlich additive Effekt der Anfälle ist noch eine nicht abschließend beantwortete Frage. Sekundär kann das Ausmaß der kognitiven Beeinträchtigung über einen 3 Jahrzehnte langen, ungünstigen Verlauf mit häufigen sekundär generalisierten Anfällen hinweg zunehmen. Hier ist die Untersuchung von Langzeitverläufen der kognitiven Leistungen bei den verschiedenen Epilepsiesyndromen wichtig, um deren Rolle bei der kognitiven Entwicklung zu erforschen. Aber auch die erfolgreiche Behandlung birgt Risiken. So stehen bei der operativen Behandlung linksseitiger Temporallappenepilepsie Gedächtnisdefizite im Vordergrund. Die kognitiven Nebenwirkungen der medikamentösen Behandlung können für den Patienten erheblich benachteiligende Wirkungen haben. Die Notwendigkeit ihrer individuellen Erfassung rückt heute zunehmend in den Blickpunkt der Aufmerksamkeit. Sie liefert die Voraussetzung für eine individuell optimierte medikamentöse und epilepsiechirurgische Therapie.

Elektroenzephalographie (EEG) und die bildgebende Diagnostik stellen derzeit die zentralen Methoden in der Diagnostik der Epilepsien dar. Mit dem EEG steht die einzig spezifische Methode zur Verfügung, um die Epileptogenizität von Läsion des Gehirns festzustellen. Die EEG hilft, mit einigen für verschiedene Epilepsiesyndrome typischen Veränderungen Therapieentscheidungen zu treffen und die Prognose zu bestimmen. Die bildgebende Diagnostik umfasst Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT), Positronenemissionstomographie (PET) und Single-Photonen-Emissions-Computertomographie (SPECT). Sie hilft bei der Ursachenklärung und Lokalisation der epileptogenen Zone der Epilepsien und hat in den letzten 30 Jahren entscheidend zur Erweiterung der epilepsiechirurgischen Therapie beigetragen. EEG und bildgebende Methoden sind wertvoll in der Hand des Epilepsiekundigen. Die EEG mehr noch als die MRT wird bei Epilepsiepatienten leicht überinterpretiert, was zu Fehldiagnosen und -behandlungen führen kann. In dieser Übersicht wird der Beitrag dieser Methoden für die Epilepsiediagnostik und die typischen Fehlinterpretationen diskutiert sowie die Möglichkeiten und Grenzen beleuchtet.

Gefäßmalformationen des Spinalkanals treten mit einer Inzidenz von über 5 bis 10 Fällen/Jahr/1 Mio. Einwohner auf. Zu ihnen gehören die spinalen arteriovenösen Malformationen (sAVM), die spinalen duralen arteriovenösen Fisteln (sdAVF) und die spinalen Kavernome. Die oft langwierigen Verläufe bis zur Diagnosefindung verschlechtern die Prognose auch nach erfolgreicher Behandlung. Es wurde eine selektive Literaturaufarbeitung unter Einbeziehung von Leitlinien durchgeführt. Insbesondere durch die spinale Magnetresonanztomographie (MRT) und die spinale digitale Subtraktionsangiographie (DSA) lassen sich die Gefäßmalformationen des Spinalkanals in verschiedene Gruppen klassifizieren. Sowohl die spinale durale arteriovenöse Fistel (Typ I) als auch die spinalen arteriovenösen Malformationen (Typ II–V) erfordern idealerweise eine enge diagnostische und therapeutische neurochirurgisch sowie neuroradiologische Kooperation. Die operative Therapie ist in der Regel kurativ. Endovaskuläre Verfahren führen bei arteriovenösen Malformationen zu einer Minderung der Größe und der hämodynamischen Begleiteffekte. Ein kurativer Ansatz ist in der Regel nicht möglich. Vor allem bei lumbosakralen und kraniospinalen arteriovenösen Durafisteln bietet der interventionelle Zugang Vorteile. Bei den spinalen Kavernomen besteht heutzutage neben der erforderlichen Diagnostik ausschließlich eine neurochirugische Therapieoption. Der Stellenwert der radiochirurgischen Behandlung, insbesondere mittels „CyberKnife“ ist unklar. Durch die neurochirurgisch, neuroradiologische interdisziplinäre Zusammenarbeit an einem spezialisierten Zentrum kann heute die Mehrzahl der spinalen vaskulären Malformationen frühzeitig diagnostiziert und mit einem zufriedenstellenden Ergebnis behandelt werden.

Die FSME ist die häufigste, schwere durch Zecken übertragene Arbovirose Mitteleuropas. Die Letalität der in Teilen Deutschlands vorkommenden westlichen Variante beträgt 0,7–2%. Eine aktive Immunisierung ist möglich und für exponierte Gruppen in Endemiegebieten empfohlen. In Mittelhessen waren bisher keine Endemiegebiete bekannt. Wir berichten über 4 Patienten mit in Mittelhessen erworbenen FSME-Infektionen und typischem Krankheitsverlauf im Zeitraum von 1994–1997 (davon zwei 1997). Bei allen Patienten ließ sich die Infektion serologisch sichern, bei einem der 4 Patienten bestand zusätzlich der Hinweis auf eine abgelaufene oder möglicherweise gleichzeitige Borrelia-burgdorferi-Infektion. Der initiale Liquorbefund war in 2 Fällen atypisch, der Nachweis von spezifischen Antikörpern war im Verlauf in allen Fällen möglich. Mittelhessen ist seit 1997 als FSME-Endemiegebiet anzusehen, welches sich weiter nach Nordwesten auszubreiten scheint. Das gleichzeitige Vorkommen von Borrelia burgdorferi erschwert die Diagnostik und muß an Doppelinfektionen denken lassen.