Frühmanifestation einer frontotemporalen Demenz

Als frontotemporale Demenz (FTD) wird in der Literatur eine primär degenerative Demenzform bezeichnet, die durch charakteristische klinische, neuropsychologische, radiologische und neuropathologische Befunde gekennzeichnet ist. Die Krankheit manifestiert sich überwiegend vor dem 65. Lebensjahr; ein Beginn vor dem 30. Lebensjahr ist bisher äußerst selten beschrieben worden. Wir stellen einen bei Krankheitsbeginn 22-jährigen Mann vor, der klinisch durch sozialen Rückzug, reduzierten Eigenantrieb, geistige Starrheit, Sprachverarmung und Stereotypien auffiel. Neuropsychologisch imponierten Störungen der Exekutivfunktionen. In MRT-Verlaufsuntersuchungen war eine bilaterale, frontal und temporal-anterior betonte Hirnsubstanzminderung nachweisbar. Damit korrespondierten im Hirn-SPECT ausgeprägte Minderperfusionen. Die übrige Diagnostik (EEG, evozierte Potentiale, Duplexsonographie hirnversorgender Gefäße, zerebrale Angiographie, Serologie, Liquor, Humangenetik) erbrachte unauffällige Befunde. Vor dem Hintergrund dieser Kasuistik diskutieren wir das klinische Bild der frontotemporalen Demenz.