MukolipidosenSpringer Science and Business Media LLC - Tập 154 - Trang 955-961 - 2006
S. Tiede, S. Storch, T. Braulke
Die Gruppe der Mukolipidosen umfasst 4 seltene lysosomale Speichererkrankungen, die klinisch den Mukopolysaccharidosen ähneln, aber ihre Ursache in mutanten Membranproteinen oder Komponenten von Enzymkomplexen haben, die größtenteils nicht im Lysosom lokalisiert sind. Mit Ausnahme der Mukolipidose III sind alle Formen durch schwere psychomotorische Retardierung gekennzeichnet, während skelettale D...... hiện toàn bộ
Immunthrombozytopenische Purpura bei KindernSpringer Science and Business Media LLC - Tập 152 - Trang 447-465 - 2004
H. Gadner, S. Shukry-Schulz, A. Zoubek
Die immunthrombozytopenische Purpura ist die häufigste erworbene Blutungskrankheit. Sie tritt bei zuvor gesunden Kindern auf und verläuft in der Regel benigne (Remission >80%). Die akute Form kann in etwa 60% auf eine vorausgegangene Virusinfektion mit plättchenspezifischen Antikörpern und damit vorzeitiger Zerstörung antikörperbeladener Thrombozyten im RES zurückgeführt werden. Bei etwa 20% der K...... hiện toàn bộ
WachstumsstörungenSpringer Science and Business Media LLC - Tập 162 - Trang 298-298 - 2014
J. Pohlenz, F. Zepp
Typische Verläufe bei angeborener WandermilzSpringer Science and Business Media LLC - Tập 145 - Trang 235-237 - 1997
R. Germann, P. Liedgens, W. Brands, F. Schindera
Es werden 2 Fälle von angeborener Wandermilz mit typischem Verlauf dargestellt. Ein 11jähriges Mädchen klagte seit 2 Monaten über rezidivierende Bauchschmerzen vorwiegend nach körperlicher Belastung. Eine im Stehen palpable Resistenz erwies sich sonographisch und szintigraphisch als eine Wandermilz, worauf die Pexie des Organs erfolgte. Bei einem bislang gesunden 3jährigen Mädchen kam es durch To...... hiện toàn bộ
Krankheiten nach LebertransplantationSpringer Science and Business Media LLC - Tập 155 - Trang 1048-1053 - 2007
R. Ganschow
Die Lebertransplantation stellt heutzutage eine sehr erfolgreiche kurative Therapie des Leberversagens im Säuglings-, Kinder- und Jugendalter dar. Trotz der guten Ergebnisse sind verschiedene chirurgische, medizinische und pharmakologische postoperative Komplikationen zu berücksichtigen, und die optimale Langzeitbetreuung transplantierter Kinder stellt weiterhin eine interdisziplinäre Herausforder...... hiện toàn bộ
Sachregister 2000Springer Science and Business Media LLC - Tập 148 - Trang 1163-1170 - 2000