Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter

Springer Science and Business Media LLC - Tập 165 - Trang 1005-1018 - 2017
J. Holle1, B. Lange-Sperandio2, C. Mache3, J. Oh4, L. Pape5, F. Schaefer6, U. Vester7, L. T. Weber8, D. Müller1
1Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Nephrologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Deutschland
2Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, Ludwig-Maximilians-Universität München, München, Deutschland
3Klinische Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Graz, Graz, Österreich
4Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Hamburg, Hamburg, Deutschland
5Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen, Zentrum für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland
6Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Pädiatrische Nephrologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
7Kinderklinik II, Universitätsklinikum Essen, Essen, Deutschland
8Kinder- und Jugendmedizin, Uniklinik Köln, Köln, Deutschland

Tóm tắt

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erregern zur hämorrhagischen Enterokolitis führt. In etwa 10 % der Fälle entsteht daraus ein HUS. Extrarenale Symptome können vorkommen. Die Diagnosesicherung erfolgt durch entsprechende Stuhl- bzw. serologische Diagnostik. Eine spezifische Therapie ist nicht möglich. Beim komplementvermittelten HUS kommt es durch Mutationen, Antikörperbildung und Trigger-Ereignisse zur Dysregulation im alternativen Weg der Komplementaktivierung. Aufgrund der spezifischen Therapiemöglichkeit mit dem C5-Inhibitor Eculizumab hat sich die Prognose deutlich gebessert. In seltenen Fällen lösen Infektionen (z. B. Pneumokokken) oder Grunderkrankungen (z. B. Cobalamin-C-Mangel) ein HUS aus. Aufgrund der Komplexität von Diagnostik und Therapie wird die Behandlung in einem kindernephrologischen Zentrum empfohlen.

Tài liệu tham khảo

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