Springer Science and Business Media LLC

Die segmentale mediolytische Arteriopathie (SMA) ist definiert als eine nichtentzündliche Arteriopathie mit segmentalem Verlust der Media und konsekutiver Ausbildung arterieller Gefäßwandlücken. In den weniger als 40 bisher publizierten Berichten ist die viszerale SMA am häufigsten beschrieben, mit großem Abstand gefolgt von der zerebralen SMA. Zu einer pulmonalen Lokalisation existiert bisher erst ein Fallbericht. Wir berichten über eine pulmonale SMA einer 21-jährigen Patientin, die mit rezidivierenden Hämoptysen, im Übrigen jedoch subjektivem Wohlbefinden stationär aufgenommen wurde. Das Blutbild war unauffällig, insbesondere ohne laborchemische Hinweise auf eine Vaskulitis. In der Computertomographie fanden sich in der rechen Lunge 2 als Einschmelzungen interpretierte Herde. Weitere pathologische Befunde waren — auch in Bronchoskopie und Tuberkulosediagnostik — nicht zu erheben. Die mittels diagnostischer Thorakotomie gewonnenen histologischen Präparate erbrachten die Diagnose einer SMA ohne Hinweise für eine Vaskulitis. Die Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Neben der Hypothese einer Gefäßläsion infolge akutem Vasospasmus ist zu diskutieren, ob die SMA als Vorläufer- bzw. Sonderform der fibromuskulären Dysplasie und damit als eine Entwicklungsanomalie anzusehen ist.

Das Problem des „cancer of unknown primary (site)“ (CUP) gehört zu den häufigen und vielfach schwierigen Fragestellungen an die diagnostische Histopathologie. Bei der initialen CUP-Situation trägt die relativ kostengünstige und nicht patientenbelastende Immunhistochemie wesentlich zur gezielten Suche und Identifikation des Primärtumors bei. Sie kann in einem zweistufigen Algorithmus durchgeführt werden (Keratine in der ersten Stufe, Gruppen- und selektive Marker in der zweiten Stufe). Hingegen gelingt beim echten CUP-Syndrom – einer heterogenen Erkrankung mit noch wenig verstandener Ätiologie und Pathogenese – eine Primärtumoridentifikation nur selten. Diese Tumoren zeigen oft ungewöhnliche immunhistochemische Markerprofile. Die Immunhistochemie ist dennoch die wichtigste Spezialmethode, welche hier die phänotypische Klassifikation und insbesondere die Identifikation bestimmter therapiesensitiver Untergruppen zum Ziel hat. Neue, auf Analysen von Genexpressionsprofilen basierende Verfahren zur CUP-Typisierung müssen vor einem möglichen praktischen Einsatz noch weiter evaluiert werden. Zukünftige Grundlagen- und klinische Forschung haben zur Aufgabe, die vielfach noch rätselhafte Tumorbiologie des CUP-Syndroms aufzudecken und die bislang meist noch infauste Prognose durch neue effiziente Therapieoptionen zu verbessern.

Die vorliegende Arbeit widmet sich der über hundertjährigen Geschichte der deutsch-lettischen Beziehungen im Fachgebiet der Pathologie. Es werden vier Zeitphasen dargestellt, gegliedert in die zaristisch-russische Herrschaft bis 1918, in den Nationalstaat Lettland 1918–1940 und 1941–1944, in die russische Okkupation 1944–1991 und endlich in die Neuzeit ab 1991.

Eine 26-jähige Patientin berichtete über eine druckdolente Schwellung im Bereich der Rima ani. Intraoperativ stellte sich ein präsakral lokalisierter Tumor dar. Histologisch zeigte sich ein gut umschriebener biphänotypischer Tumor mit sowohl papillär konfigurierten myxoiden als auch zellarmen sklerosierenden Anteilen. Der vorliegende Fall eines myxopapillären Ependymoms zeigt die Schwierigkeiten bei der Differenzierung zwischen myxoid konfigurierten Tumoren im Bereich des Os sacrum.

Bei Kindern und Jugendlichen kommen Nierenzellkarzinome sehr selten vor und machen nur etwa 1% der Nierentumoren in dieser Altersgruppe aus. Seit der letzten WHO-Klassifikation der Nierenzellkarzinome 1997 wurden neue Entitäten bei jungen Patienten beschrieben, die nun in die neue WHO-Klassifikation 2004 aufgenommen wurden. Das Neuroblastom-assoziierte Nierenzellkarzinom macht 2,5% der Nierenzellkarzinome bei jungen Patienten aus. Es tritt mehrere Jahre nach einem Neuroblastom auf. Bei einem hohem Prozentsatz dieser Karzinome kann eine allelische Instabilität für die Chromosomen 20q13, 2p31–32.2, 13q22 und 14q31 nachgewiesen werden. TFE3-Translokationskarzinome stellen etwa 20% der Nierenzellkarzinome im Kindes- und Adoleszentenalter. Die Translokationen t(X;17)(p11.2;q25) und t(X;1)(p11.2;q21.2) führen beide zur Überexpression des TFE3-Proteins. TFE3-Translokationskarzinome zeichnen sich durch reichliches „voluminöses“ klares Zytoplasma und eine teilweise papilläre Architektur aus. Auch nach der aktualisierten WHO-Klassifikation sind im Vergleich zum Erwachsenenalter wesentlich mehr Nierenzellkarzinome im jungen Alter noch nicht klassifizierbar, sodass eine große heterogene unklassifizierte Tumorgruppe mit morphologisch distinkten Tumoren die Quelle zukünftiger Subtypen bildet.