Intensivmedizin und Notfallmedizin

Metabolische Myopathien, verursacht durch genetisch bedingte oder erworbene Stoffwechseldefekte, stellen relative seltene Ursachen für Komplikationen während der Intensivbehandlung dar und führen immer wieder zu erheblicher Unsicherheit bezüglich ihres Managements. In der vorliegenden Arbeit wird ein kurzer Abriss der intensivmedizinisch relevanten metabolischen Myopathien gegeben, mit der Betonung auf behandlungsrelevante Aspekte. Ein logischer Ablauf diagnostischer Maßnahmen, basierend auf einem begründeten klinischen Verdacht, ist erforderlich, um sinnvolle Behandlungsmaßnahmen innerhalb eines adäquaten Zeitraums zu ermöglichen.

Nitric oxide (NO) is a short-lived effector molecule which is produced from L-arginine by several NO synthase (NOS) isoforms. Physiologically, small amounts of NO are produced by an endothelial constitutive NOS (ecNOS), which is involved in the regulation of vascular tone and blood flow distribution. On stimulation by bacterial products and various cytokines, an inducible NOS (iNOS) becomes diffusely expressed, producing large amounts of NO for extended periods of time, which are implicated in the pathogenesis of septic shock. The pharmacological inhibition of NO synthesis has been, therefore, proposed as a new therapy in this setting. Unfortunately, such inhibition has been frequently reported to be detrimental, and recent evidence reveals that this deleterious potential is a consequence of ecNOS blockade by nonselective NOS inhibitors. Thus, interest is now focusing in the identification of compounds able to selectively inhibit iNOS activity. Although the effects of such selective agents have been only poorly investigated so far, they appear extremely promising. Indeed, in various animal models of septic shock, selective iNOS inhibitors have produced a marked improvement in hemodynamics, tissue oxygenation, and organ function, leading to a reduced mortality. These favorable results, which markedly contrast with the deleterious influence of nonselective NOS inhibitors in similar conditions, suggest that selective iNOS inhibitors might become useful adjuncts to septic shock therapy in the future.

The American-European Consensus Conference recently recommended the following criteria for diagnosis of ARDS: (1) acute onset; (2) PaO2/FiO2≤200 mmHg regardless of PEEP level; (3) bilateral infiltrates seen on frontal chest radiograph; (4) PCWP ≤ 18 mmHg when measured or no clinical evidence of left atrial hypertension. Pathophysiologically, ARDS is characterized by pulmonary edema owing to injury of the capillary-alveolar membranes and increased pulmonary artery pressure. It is further distinguished by severe hypoxemia unresponsive to the usual methods of support for respiratory failure. Hypoxemia is caused by intrapulmonary right-to-left shunting due to to persistent perfusion of non-ventilated alveoli. Another characteristic feature in ARDS is the low thoracopulmonary compliance. Latest studies suggest that the incidence of the syndrome is in the range of 3–10 cases / 100,000 inhabitants / year. Mortality rates are a major concern: old and new reports continue to report mortality rates of 50–60%.

Akute Thoraxschmerzen sind relativ häufig und können Ausdruck von Erkrankungen des Herzens oder der großen Gefäße sein, sie können aber auch durch nichtkardiale Krankheiten hervorgerufen werden oder funktionell bedingt sein. Für Prognose und Verlauf sind akute Thoraxschmerzen bedeutsam, die durch akutes Koronarsyndrom (ACS) oder Aortendissektion (AoDis) bedingt sind, verbunden mit einer hohen Akutsterblichkeit ohne unverzügliche adäquate diagnostische und therapeutische Maßnahmen. Beim ACS unterscheidet man nicht-ST-Strecken-Hebungs-(NSTEMI/instabile Angina pectoris [IAP]) und ST-Strecken-Hebungsinfarkt (STEMI). Beim Vorliegen von akuten Thoraxschmerzen sollte eine unverzügliche Diagnostik erfolgen, wobei neue Kriterien im 12-Kanal-Oberflächen- EKG nicht nur Lokalisation und Ausmaß eines Myokardinfarktes festlegen können, sondern in hohem Maße auch den Ort der Koronarläsion identifizieren können. Bei der AoDis versterben unbehandelt etwa 60% <24 h, 75% <1 Woche und 90% <3 Monaten. Entscheidend sind Ort und exakter Nachweis der Dissektionsmembran, wobei auch für dieses Krankheitsbild zur Diagnostik vor allem nichtinvasive bildgebende Verfahren wie Echokardiographie und kardiale Kernspintomographie herangezogen werden. Akute Thoraxschmerzen sind vielfach durch ACS oder Aortendissektion hervorgerufen, die ohne adäquate und schnelle Therapie eine per se schlechte Prognose haben. Von entscheidender Bedeutung ist eine rasche und sichere Diagnose des zugrunde liegenden Krankheitsbildes, wobei vor allem dem 12-Kanal-Oberflächen-EKG und nichtinvasiven bildgebenden Verfahren (Echokardiographie, kardiale Kernspintomographie) entscheidende Bedeutung zukommen.

Für die gesetzlich vorgeschriebene Versorgung von Notfallpatienten haben die Spitäler in Österreich notfallmedizinische Einrichtungen errichtet. Die 14 analysierten notfallmedizinischen Einrichtungen werden zwar unterschiedlich bezeichnet, sie unterstehen aber weitgehend dem Fachbereichbereich Innere Medizin. Selbst bei Eigenständigkeit werden sie durchwegs von Internisten geleitet, wobei 64% der notfallmedizinischen Einrichtungen interdisziplinär geführt werden. In 93% der notfallmedizinischen Einrichtungen werden Selbstkommer sowie Patienten, die von Rettungshubschrauber, Rettungs- bzw. Notarztwagen gebracht werden, versorgt. Die räumlichen, diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten der Notfalleinrichtungen sind unterschiedlich. In 3 Fällen (21,5%) liegt aber immerhin die Maximalausstattung vor. Mit Durchführung zusätzlicher innerklinischer Aufgaben wie der Betreuung von Herzalarmnotrufen und Durchführung von Patiententransporten ist immerhin die Hälfte (7 von 14) der notfallmedizinischen Einrichtungen betraut. Trotz der Unterschiede der einzelnen Einrichtungen in Bezeichnung, Ausstattung und den therapeutischen Möglichkeiten wird deutlich, dass die klinische Notfallmedizin in Österreich vorwiegend interdisziplinär im Verantwortungsbereich des Sonderfaches Innere Medizin betrieben wird.

Die Entwicklung eines Organversagens bestimmt Verlauf und Prognose des septischen Patienten in operativer und konservativer Medizin. Pathophysiologisch ist die Sepsis ein klinisches Syndromeiner durch die Infektion ausgelösten inflammatorischen Wirtsreaktion. Während eine kontrollierte lokal beschränkte inflammatorische Reaktion der Elimination der Infektion dient, kann die unkontrollierte systemische Wirtsreaktion eine Kaskade von Ereignissen triggern, die im Multiorganversagen endet. Pathogenetisch bedeutsam für die Entwicklung der Organdysfunktion ist die konsekutiv aus der Dysfunktion des unspezifischen Immunsystems resultierende Gerinnungsaktivierung und endotheliale Dysfunktion, die als gemeinsame Endstrecke zur Gewebehypoxie führen. Daneben kann eine Störung der Sauerstoffverfügbarkeit oder auch die Ausschüttung von Mediatoren einen programmierten Zelltod und damit ebenfalls eine Organdysfunktion auslösen. Die aus den o. g. Mechanismen resultierende Organdysfunktion wird durch eine Störung der endokrinen Regulationsmechanismen, die die Ausschüttung von Insulin, Vasopressin und Cortisol betrifft, aggraviert. Hierbei hat sich in den letzten Jahren gezeigt, dass eine rasche und aggressive Therapie der genannten Pathomechanismen geeignet ist, die Prognose der schweren Sepsis günstig zu beeinflussen; dies setzt jedoch eine frühe Diagnose voraus. Die Diagnose „Sepsis“ wird mit Hilfe klinischer und biochemischer sowie immunologischer Zeichen einer systemischen Entzündungsreaktion gestellt, die meist sensitiv, jedoch wenig spezifisch sind. Das septische Multiorgandysfunktionssyndrom im engeren Sinne wird, da es bezüglich der betroffenen Organsysteme und dem Schweregrad der Dysfunktion variabel ist, durch Score-Systeme wie den Sepsis-related Organ Failure Assessment (SOFA) Score und den APACHE II Score beschrieben. Scores können dabei eine prognostische Einschätzung des Patienten in Form von Wahrscheinlichkeiten liefern und Hilfestellung für die Indikation ressourcenverbrauchender Therapien wie der Gabe von rekombinantem humanen aktivierten Protein C liefern.

The use of partial ventilatory support in patients affected by Acute Respiratory Failure (ARF) due to Acute Lung Injury (ALI) let them to perform an active inspiration, while it acts in providing the amount of work that patient’s muscles are not able to achieve themselves. PPS is a partial ventilatory support that overcomes a patient’s respiratory system elastance (Ers) and resistance (Rrs), by applying pressure „proportional” to volume (volume assist, VA) and flow (flow assist, FA) respectively. The ventilator acts just an extension of patient’s inspiratory muscles, thus amplifying his inspiratory effort. Consequently he/she is able to breathe performing the pattern chosen by his/her control system. This translates itself in a variable breathing pattern in terms of tidal volume, respiratory rate and pressures applied to the airway openings: the patient is able to compensate variable respiratory workloads and/or minute ventilation requirements with a more physiologic strategy. This may be felt by the patient as more comfortable. Preliminary studies about the use of PPS in ALI patients showed an increase in arterial blood oxygenation. Although future technical improvements are advisable, such as smart alarms and systems able to continuously measure Ers and Rrs while on PPS and, accordingly, able to adjust VA and FA respectively, and if preliminary results about gas exchange will be confirmed by larger studies, the use of PPS in ALI patients might introduce variability during pressure assisted mechanical ventilation that mimics the variability seen ubiquitariously in physiologic signals from mammals and this may result in some advantages.