Der Internist

Die systemischen Sklerose (SSc, syn. progressive systemische Sklerodermie) ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit charakteristischem Hautbefall, von der Frauen 5-mal häufiger betroffen sind als Männer. Die langsam progredient verlaufende Erkrankung ist durch eine Fibrose und Obliteration kleiner Gefäße gekennzeichnet, die zu einem unterschiedlich stark ausgeprägten Befall innerer Organe führen. Dieser findet sich bei der diffusen Form häufiger als bei der limitierten Form. Die Mortalität ist v. a. aufgrund einer möglichen kardiopulmonalen Beteiligung erhöht, sodass die 5-Jahres-Überlebensrate bei 75% liegt. Die medikamentöse Therapie richtet sich nach dem Befallsmuster, wobei ein signifikanter Organbefall im akuten Stadium der Erkrankung in der Regel eine immunsuppressive Therapie erforderlich macht. Liegt eine begleitende Raynaud-Symptomatik vor, können gefäßerweiternde Therapeutika eingesetzt werden.