Nghiên cứu vi mô điện tử về ruột thừa như một phương tiện chẩn đoán sớm trong bệnh Batten-Spielmeyer-Vogt

Springer Science and Business Media LLC - Tập 21 - Trang 169-175 - 1972
U. J. G. M. van Haelst1, F. J. M. Gabreëls1
1Institutes of Pathology and Neurology (Dept. of Child Neurology), C. University Nijmegen, Nijmegen, The Netherlands

Tóm tắt

Bài báo trình bày những phát hiện vi mô điện tử trong ruột thừa của một đứa trẻ năm tuổi mắc bệnh Batten. Các phép phân tích cho thấy sự tích tụ các mật độ hình cong trong các tế bào cơ trơn, tế bào thần kinh và các tế bào Schwann thuộc plexus myenteric của Auerbach. Không quan sát thấy sắc tố lipofuscin điển hình. Tuy nhiên, sự hiện diện của các dạng chuyển tiếp, gợi ý sự chuyển đổi tiến triển của các phần tử thành các hạt giống lipofuscin, được thảo luận ngắn gọn. Chúng tôi đề xuất rằng, trong suốt cuộc đời, vi mô điện tử của ruột thừa có thể hữu ích cho việc chẩn đoán hoặc phân loại chính xác hơn một dạng bệnh tích trữ.

Từ khóa

#Batten's disease #vi mô điện tử #ruột thừa #bệnh tích trữ #sắc tố lipofuscin #tế bào Schwann #myenteric plexus

Tài liệu tham khảo

Bodian, M., Lake, B. D.: The rectal approach to neuropathology. Brit. J. Surg.50, 702–714 (1963). Dayan, A. D., Trickey, R. J.: Thyroid involvement in juvenile amaurotic family idiocy (Batten's disease). Lancet1970 II, 296–297. Duffy, P. E., Kornfeld, M., Suzuki, K.: Neurovisceral storage disease with curvilinear bodies. J. Neuropath. exp. Neurol.27, 351–370 (1968). Elfenbein, I. B., Cantor, H. E.: Late infantile amaurotic idiocy with multilamellar cytosomes: an electron microscopic study. J. Pediat.75, 253–264 (1969). Gambetti, P.: The multilamellar cytosome in late infantile amaurotic idiocy (abstract). J. Neuropath. exp. Neurol.29, 138 (1970). Gonatas, N. K., Gambetti, P., Baird, H.: A second type of late infantile amaurotic idiocy with multilamellar cytosomes. Path. Europ.3, 323–331 (1968a). ———: A second type of late infantile amaurotic idiocy with multilamellar cytosomes. J. Neuropath. exp. Neurol.27, 371–389 (1968b). Herman, M. M., Rubinstein, L. J., McKhann, G. M.: Additional electron microscopic observations on two cases of Batten-Spielmeyer-Vogt disease. Acta neuropath. (Berl.)17, 85–102 (1971). Kristensson, K., Rayner, S., Sourander, P.: Visceral involvement in juvenile amaurotic idiocy. Acta neuropath. (Berl.)4, 421–424 (1965). Perbøll, O.: Vascular and pineal body involvement in juvenile amaurotic idiocy (Batten's disease). Acta neuropath. (Berl.)8, 210–214 (1967). Suzuki, K., Johnson, A. B., Marquet, E., Suzuki, K.: A case of juvenile lipidosis: electron microscopic, histochemical and biochemical studies. Acta neuropath. (Berl.)11, 122–139 (1968). Zeman, W., Donahue, S.: Fine structure of the lipid bodies in juvenile amaurotic idiocy. Acta neuropath. (Berl.)3, 144–149 (1963). —, Dyken, P.: Neuronal ceroid-lipofuscinosis (Batten's disease): relationship to amaurotic familial idiocy? Pediatrics44, 570–583 (1969).