HỘI CHỨNG SHONE - MỘT HỘI CHỨNG TIM BẨM SINH HIẾM GẶP

Mục tiêu: Thông báo 3 trường hợp chẩn đoán hội chứng Shone được phẫu thuật tại trung tâm tim mạchbệnh viện E. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu 3 bệnh nhi hội chứng Shone được phẫu thuật trong thời gian từ 2/2010 - 7/2011.Trong số đó có 2 nam, 1 nữ với độ tuổi trung bình 6,5±1,2 (5-7 tuổi). Cân nặng trung bình14,5±0,5 kg (14-15kg). Các bệnh nhân có 2 - 3 thương tổn ở tim trái. Kết quả: không có tử vong trong thời gian nằm viện. 1 bệnh nhân tai biến blốc nhĩ thất cấp 3 phải đặt máy tạo nhịp. Khám kiểm tra với thời gian theo dõi trung bình 10,3 ±1,5 tháng (8-12 tháng): bệnh nhân blốc nhĩ thất tử vong sau ra viện khoảng 1 tháng không rõ nguyên nhân. 2 trường hợp còn lại ổn định chưa có chỉ đinh mổ lại. Kết luận: Bệnh hiếm gặp, nhiều thương tổn phối hợp do đó cần khám kỹ tránh bỏ sót chẩn đoán. Lâm sàng thường gặp dạng không đầy đủ.Kết quả điều trị còn nhiều hạn chế.