Hội chứng Escobar (Hội chứng nhiều cánh tay) có liên quan đến Tình trạng Gù cột sống ngực, Lưng cong và Bệnh phổi tắc nghẽn nặng: Báo cáo trường hợp

Hội chứng Escobar hay còn được gọi là hội chứng nhiều cánh tay được đặc trưng bởi sự tồn tại của màng giữa các nếp gấp ở mọi khớp gập ở chi, đặc biệt là không gian khoeo chân. Ngoài ra, hội chứng này còn gắn liền với hai dị tật cấu trúc khác: xương bàn chân thẳng đứng và vẹo cột sống bẩm sinh. Chúng tôi trình bày một báo cáo trường hợp của một bệnh nhân bị hội chứng Escobar, người đã được điều trị bảo tồn ban đầu và sau đó đã diễn tiến nặng nề và suy hô hấp nghiêm trọng, cuối cùng yêu cầu can thiệp phẫu thuật. Sau khi đánh giá trước phẫu thuật bởi bác sĩ nhi, bác sĩ phổi và bác sĩ tai mũi họng, bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật cố định cột sống cả phía trước và phía sau một lần với dụng cụ, cũng như nhiều phẫu thuật tạo hình xương, cắt bỏ xương sườn và phẫu thuật lấy bỏ đốt sống. Quá trình hậu phẫu của bệnh nhân bị phức tạp bởi hoại tử vết thương cần phải rửa và nạo vét, nhiễm trùng đường tiết niệu và phải mở khí quản do xẹp phổi kéo dài. Bệnh nhân cuối cùng đã hồi phục khỏi tất cả các biến chứng. Không bao giờ xảy ra các triệu chứng thần kinh khu trú. Bệnh nhân đã có sự theo dõi 3 năm với khẳng định duy trì sự chỉnh sửa qua hình ảnh. Sự hợp nhất được đạt được ở cả hai đoạn phía trước và phía sau. Về mặt lâm sàng, bệnh nhân có thể đứng thẳng, tham gia vào các hoạt động chức năng và không cần bất kỳ thuốc giảm đau nào. Sức chứa sống chức năng của bệnh nhân đã cải thiện từ 23% dự đoán trước phẫu thuật lên 60% dự đoán sau phẫu thuật. Những bệnh nhân có độ biến dạng cột sống nặng do hội chứng Escobar có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật. Chúng tôi đề xuất can thiệp phẫu thuật sớm cho nhóm này để ngăn ngừa sự gia tăng độ cong, bệnh phổi hạn chế, và sự cần thiết phải thực hiện các thủ tục cứu trợ phức tạp.