Springer Science and Business Media LLC

Chúng tôi báo cáo một trường hợp điển hình của khối u thần kinh biểu mô dị phát, nằm ở thùy trán trái của một cậu bé 13 tuổi, người đã có các cơn động kinh phức tạp từng phần không thể kiểm soát kể từ khi 3 tuổi. Đơn vị khối u này lần đầu tiên được mô tả vào năm 1988 và đã được đưa vào ấn bản thứ 2 (1993) của phân loại mô học của WHO về các khối u hệ thần kinh trung ương. Ít hơn 100 trường hợp đã được báo cáo trên toàn thế giới. Theo kiến thức của chúng tôi, đây là báo cáo đầu tiên về khối u này tại Ấn Độ. Việc nhận diện khối u này là rất quan trọng vì phẫu thuật là phương pháp duy nhất có thể chữa bệnh và hóa trị hay xạ trị là không cần thiết.

Object: The purpose of this article was to review the published outcomes after selective dorsal rhizotomy (SDR) for treatment of spastic cerebral palsy. Methods: A literature search identified all articles related to outcomes after SDR. The outcomes were reviewed according to a paradigm developed by the National Center for Medical Rehabilitation Research (NCMRR). The quality of the evidence for each outcome was assessed using Sackett’s criteria and the classification system developed by the Brain Trauma Foundation and the American Association of Neurological Surgeons. Results: There is very strong evidence for benefits of SDR in the impairment domain of the NCMRR classification. SDR has been shown conclusively to decrease lower limb spasticity and increase lower limb range of motion. There is strong, but not as conclusive evidence that SDR has a positive impact in the functional limitation dimension, with improvements in motor function, and in particular the Gross Motor Function Assessment (GMFM). There is a moderate degree of certainty that SDR results in improvements in the disability dimension, as evidenced particularly by improvements in the Functional Independence Measure for Children (WeeFIM) and Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI). There is a moderate degree of certainty that SDR results in positive suprasegmental effects, especially related to upper limb function and cognition. There is weak evidence that SDR may reduce the need for orthopedic procedures in patients with spastic cerebral palsy, and the impact on hip subluxation relative to the natural history of this problem is unclear. Conclusions: This information could help to define the role of SDR in the management of the child with spastic cerebral palsy, in the light of alternative therapies, such as intrathecal baclofen and botulinum toxin, which have been introduced more recently. It also reveals the need for further studies, particularly dealing with quality of life and economic impact.