Epileptic Disorders

A six-year-old Moroccan boy experienced nausea, paleness and oral automatisms after almost every shower. A clinical diagnosis of bathing epilepsy was assumed. A video-EEG recording was taken during and after a shower and confirmed ictal high voltage repetitive slow waves over the left temporal lobe. Bathing epilepsy or water immersion epilepsy is a rare form of reflex epilepsy often presenting with autonomic seizures. The onset is usually in the first year of life and the evolution is benign.

Growing evidence suggests that focal seizures are preceded by haemodynamic changes. Specifically, changes in cerebral blood flow, blood oxygen level-dependent magnetic resonance imaging, and near-infrared spectroscopy measurements of haemoglobin have been observed in the seizure focus and other brain regions many minutes prior to the onset of spontaneous seizures. The purpose of this study was to detect preictal haemodynamic changes using near-infrared spectroscopy, a portable and non-invasive optical technique that measures changes in cerebral haemoglobin. Five subjects with temporal lobe seizures were studied using near-infrared spectroscopy until a seizure was observed, as confirmed by electroencephalography or clinical symptoms. Relative changes in oxy- and deoxyhaemoglobin, total haemoglobin, and blood oxygen saturation were assessed in the anterior frontal lobes between 15 minutes and one minute prior to seizure onset. In all subjects, a decrease in oxyhaemoglobin, total haemoglobin, and oxygen saturation was observed in the frontal lobe, ipsilateral to the presumed seizure focus. On the contralateral side, all subjects showed a decrease in relative oxyhaemoglobin content. No consistent change in deoxyhaemoglobin was seen on either side. Preictal haemodynamic changes can be detected in the frontal lobes using near-infrared spectroscopy. Our results suggest that a decrease in metabolic rate, and thus neuronal activity, occurs in the ipsilateral frontal lobe prior to the onset of temporal lobe seizures. Extratemporal haemodynamic changes may therefore be an important marker for seizure anticipation.

Epilepsy is the most common and serious neurological symptom in ring chromosome 14 syndrome, also characterised by mild dysmorphisms, acquired microcephaly, cognitive impairment, hypotonia and ocular abnormalities. Typically, early-onset, polymorphous and drug-resistant seizures are reported. Status epilepticus has not been previously reported. We describe a nine-year-old Caucasian boy with ring 14 syndrome who presented a severe early-onset and drug-resistant focal epilepsy with secondary generalised seizures and repetitive episodes of convulsive and non-convulsive status epilepticus. The electro-clinical evaluation of prolonged seizures and their long-term consequences is important for the practical management of these patients and for a better comprehension of the syndrome.

To assess adherence to antiepileptic drugs (AEDs) and factors associated with non-adherence in a sample of Chinese patients with epilepsy. A cross-sectional descriptive study was carried out on patients who had no change in treatment regimen over the last six months. Data on adherence to medication and related factors for each patient were gathered using a questionnaire. Of a total of 368 patients studied, 48.1% of patients were non-adherent with regards to AEDs. There were no demographic differences (based on gender, age, seizure type, and rural or urban location) between adherent and non-adherent patients. Adherence was positively and significantly correlated with duration of illness (p=0.007). The primary reason for non-adherence was forgetfulness or not having medication on hand (69.6%), followed by a negative attitude (12.8%), a bad patient-prescriber relationship (9.5%), side effects (5.4%), inability to buy drugs (1.9%), and other reasons (0.8%). The non-adherence of epilepsy patients is common in China. Targeted management programs and communication strategies are necessary to improve adherence to AED treatments in patients with epilepsy and avoid the clinical consequences of poor adherence.

Seizure response and alerting behaviour may spontaneously develop in dogs living with children or adults with epilepsy. Some dogs can also be reliably trained to respond and anticipate seizures. We describe the case of a dog, not previously trained for assistance work, showing complex seizure response behaviour. This is the first release of a home video recording of a dog reacting to its owner’s seizure.

Episodes of loss of consciousness are common, even in young, healthy people, and can sometimes represent a diagnostic challenge. The main diagnoses to consider are syncope and epileptic seizures, both of which may have similar symptomatology such as dizziness, loss of consciousness, falls, or “convulsive” phenomena. We present the case of a young male patient with a background of two venous thrombosis episodes (superior vena cava thrombosis and cerebral venous thrombosis), attributed to protein C and S deficiency and complicated by high intracranial pressure. A lumboperitoneal shunt was performed and anticoagulant therapy was initiated. He did not experience any medical problems until several years later, when he suddenly began to develop frequent, repetitive, transient episodes of dizziness, followed by loss of consciousness. Simultaneous video-EEG and ECG performed during these events showed a typical pattern normally observed during syncope. Due to the absence of changes in heart rate or blood pressure, and taking into account his medical history, intracranial hypertension was considered as a possible cause of cerebral hypoperfusion. Cerebral arteriography demonstrated chronic thrombosis of all the cerebral sinuses, and the lumbar puncture an intracranial pressure of 47 mm Hg. The lumboperitoneal shunt was replaced and the patient has since not presented with any episodes. The use of simultaneous video-EEG and ECG is a reliable and efficient approach to differentiate between syncope and seizure and in this case, was the key to finding the cause of these episodes. [Published with video sequences]

Trong nghiên cứu này, chúng tôi mô tả ba bệnh nhân, mỗi bệnh nhân có hai hình thức khác nhau của động kinh khu trú vô căn. Hai trong số các bệnh nhân này có các đặc điểm điện lâm sàng tương thích với hội chứng Panayiotopoulos và động kinh trẻ em lành tính với các đỉnh trung tâm-thời gian (BCECTS), trong đó một bệnh nhân phát triển một bức tranh điện lâm sàng đặc biệt của động kinh khu trú lành tính không điển hình và bệnh nhân còn lại có tiến triển không điển hình đặc trưng bởi chứng mất ngôn ngữ thính giác và bệnh lý ngôn ngữ. Bệnh nhân thứ ba có các đặc điểm lâm sàng và điện não đồ của BCECTS và động kinh chẩm trẻ em vô căn (loại Gastaut) đã tiến triển thành các đặc điểm điện lâm sàng của những đỉnh và sóng liên tục trong giấc ngủ chậm (CSWS). Cả ba bệnh nhân đều có hai loại động kinh khu trú vô căn với một quá trình tiến triển đặc biệt liên quan đến CSWS, ủng hộ khái niệm hội chứng nhạy cảm với cơn co giật ở trẻ em lành tính như đã được Panayiotopoulos mô tả (1993).

Một số sự kiện chấn thương có thể gây ra cả rối loạn stress sau chấn thương và cơn động kinh. Chúng tôi báo cáo trường hợp của một người phụ nữ đã trải qua chấn thương đầu nặng, dẫn đến sự phát triển của các cơn hồi tưởng ký ức cô lập liên quan đến chấn thương. Phân tích chi tiết các triệu chứng của cô ấy cùng với các bản ghi video-EEG đã giúp phân biệt giữa hai tình trạng này.

Mục tiêu của nghiên cứu là phân tích và thảo luận dữ liệu từ ba nghiên cứu về các cơn động kinh mới được chẩn đoán (gây ra và không gây ra) được thực hiện tại Geneva, Martinique và đảo Reunion, trong đó đã sử dụng cùng một phương pháp. Chúng tôi đã trích xuất dữ liệu từ ba nghiên cứu trong đó tỷ lệ mắc cơn động kinh đã được ước lượng và các nguyên nhân đã được xác định. Dữ liệu được trích xuất và phân tích bằng phần mềm STATA. So sánh nhóm được thực hiện trước tiên cho từng nghiên cứu như một nhóm riêng biệt, và thứ hai là xem xét Martinique và đảo Reunion như một nhóm hải ngoại, so với Geneva, được coi như là nhóm nội địa. Đã sử dụng kiểm định χ2 chưa điều chỉnh và xác định ý nghĩa thống kê (hai phía, p=0.05) cho từng nguyên nhân theo từng nhóm. Tỷ lệ mắc mới các cơn động kinh được chẩn đoán mỗi 100.000 dân số lần lượt là 71.0, 80.6 và 100.4 ở Geneva, Martinique và đảo Reunion. Một phân bố hai cực và sự chiếm ưu thế của các cơn động kinh tổng quát đã được ghi nhận. Tỷ lệ nam so với nữ cao hơn ở Martinique (∼2.0) so với các quần thể khác (∼1.5). Tình trạng động kinh kéo dài đã được ghi nhận ở Geneva và nhiều hơn ở đảo Reunion. Tỷ lệ mắc cơn động kinh gây ra mỗi 100.000 dân là 25.2, 16.4 và 17.7, và tỷ lệ mắc cơn động kinh không gây ra là 45.6, 64.1 và 81.2 ở Geneva, Martinique và đảo Reunion. Có nguy cơ cao hơn về các cơn động kinh gây ra ở Geneva so với nhóm hải ngoại, điều này là do các khối u, sử dụng chất độc hại và lạm dụng thuốc. Nguy cơ về các cơn động kinh không gây ra ở Geneva là do chấn thương và nhiễm trùng. Ở Martinique, sự nghiện rượu và HIV là những yếu tố hàng đầu cho cả những cơn động kinh gây ra và không gây ra, và đột quỵ là một nguyên nhân quan trọng ở cả Martinique (cơn động kinh gây ra) và đảo Reunion (cơn động kinh không gây ra). Nguy cơ của các cơn động kinh gây ra là lớn nhất ở Geneva, trong khi nguy cơ của các cơn động kinh không gây ra là lớn nhất ở đảo Reunion. Các chất độc hại, rượu, nhiễm trùng và chấn thương là các yếu tố chính gây ra các cơn động kinh ở Geneva, trong khi sự nghiện rượu, HIV và đột quỵ là những yếu tố chính trong nhóm hải ngoại. Việc tiêu diệt tương đối các bệnh nhiễm trùng nhiệt đới đã mở đường cho sự xuất hiện của các nguyên nhân không lây nhiễm (đột quỵ, nghiện rượu). Nam giới từ Martinique cho thấy nguy cơ cao nhất về các cơn động kinh, chứng tỏ sự quan trọng của nghiện rượu, HIV, v.v. Ba bước tiếp theo cần thực hiện: các nghiên cứu tiếp theo (tỷ lệ tử vong), cơ chế mạnh mẽ để phòng ngừa (hoặc kiểm soát) các yếu tố nguy cơ, hướng dẫn về việc có nên điều trị hay không.

Các cơn động kinh xảy ra sau khi điều trị bằng infliximab rất hiếm và cho đến nay, chưa có mô tả chi tiết về những bất thường điện não đồ cùng với các phát hiện hình ảnh học thần kinh liên quan đến các trường hợp có cơn động kinh liên quan đến infliximab. Chúng tôi mô tả một bệnh nhân đã xuất hiện cơn động kinh cấp tính liên quan tạm thời đến việc điều trị bằng infliximab, mà đã biến mất sau khi ngừng thuốc. Chụp MRI cho thấy có tình trạng não bệnh lý chủ yếu ảnh hưởng đến các vùng vỏ não và điện não đồ thể hiện hoạt động cục bộ paroxysmal hoàn toàn biến mất vài ngày sau khi ngừng infliximab. Không có nguyên nhân khả thi nào khác cho các cơn động kinh được xác định. Sự tương quan rõ rệt về thời gian giữa sự khởi phát cơn động kinh và việc điều trị bằng infliximab cũng như sự cải thiện lâm sàng và sự biến mất của hoạt động động kinh cục bộ sau khi ngừng thuốc đã chỉ ra một mối liên hệ rõ ràng giữa các cơn động kinh và liệu pháp infliximab. Việc đồng tồn tại của các phát hiện bệnh lý trên MRI cho thấy các cơn động kinh là thứ phát do encephalopathy. Các nghiên cứu thêm là cần thiết để đánh giá liệu infliximab có tác dụng gây động kinh hay các cơn động kinh do tình trạng não bệnh lý ảnh hưởng đến các vùng vỏ-tủy não.