Thrombosis Tại Vị Trí Tổn Thương Không Bình Thường: Tập Trung Vào Các Neoplasm Tăng Sinh Tủy Xương Kèm Thrombosis Tĩnh Mạch Tạng Hoặc Tĩnh Mạch Não

Nghiên cứu này đánh giá hồi cứu 144 bệnh nhân liên tiếp có thrombosis tại vị trí không bình thường được chuyển đến Trung tâm Thrombosis của chúng tôi từ năm 2000 đến 2016. Tất cả bệnh nhân được phân loại là có thrombosis tĩnh mạch tạng (SVT; n=127) hoặc thrombosis tĩnh mạch não (CVT; n=17). Dựa trên sự hiện diện và loại các yếu tố nguy cơ kích thích, bệnh nhân được phân loại thành ba nhóm: không có yếu tố kích thích, những người có yếu tố kích thích có thể đã được giải quyết (PR), và những người có yếu tố kích thích kéo dài (PP). Trong số các yếu tố nguy cơ được xác định là PP, chúng tôi tập trung vào Các Neoplasm Tăng Sinh Tủy Xương (MPN) và thực hiện so sánh lâm sàng giữa bệnh nhân MPN với SVT (MPN-SVT) và những người với CVT (MPN-CVT). Đặc điểm của nhóm nghiên cứu của chúng tôi phản ánh rõ ràng sự đa dạng lâm sàng thường gặp trong thực hành lâm sàng hàng ngày chẩn đoán thrombosis tại vị trí không bình thường. Một trăm hai mươi bảy bệnh nhân SVT đã được bao gồm: 7 SVT không có yếu tố kích thích, 10 SVT có PR, 110 SVT có PP; mười bảy bệnh nhân cho thấy CVT, 5 không có yếu tố kích thích, 6 CVT có PR và 6 CVT có PP. Yếu tố nguy cơ chính cho SVT với PP là xơ gan (71.6%), trong khi đối với CVT là MPN (5 bệnh nhân, 29.4%). MPN có mặt ở 8 bệnh nhân (6.2%) của SVT (MPN-SVT so với MPN-CVT, p=0.009). Đối với MPN-SVT, 3 bệnh nhân cho thấy các đặc điểm hình thái của polycytemia vera (PV), 2 của thrombocytémie nguyên phát (ET), 1 của myelofibrosis nguyên phát (PMF) và 2 thuộc vào danh mục MPN chưa phân loại (U-MPN); phân bố các subtype MPN cho CVT như sau: 1 PV, 2 ET và 2 U-MPN. Phân tích phân tử xác định đột biến JAK2V617F lần lượt ở 75% bệnh nhân với MPN-SVT và 60% bệnh nhân với MPN-CVT; các đặc điểm mô học tủy xương hỗ trợ chẩn đoán MPN trong tất cả các trường hợp. Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán MPN-SVT là 46 tuổi (khoảng 17-78) so với 43 tuổi (khoảng 31-84) cho MPN-CVT. Các bất thường PR và thrombophilic đồng tồn tại được phát hiện ở 75% và 20% của MPN-SVT và MPN-CVT tương ứng, do đó MPN tự nó là một yếu tố nguy cơ mạnh cho thrombosis và là nguyên nhân hệ thống hàng đầu của CVT. Trong bốn trong năm trường hợp (80%), CVT xảy ra trước biểu hiện lâm sàng của một MPN rõ ràng, trong khi SVT xảy ra tại thời điểm chẩn đoán MPN trong năm bệnh nhân và trong quá trình theo dõi MPN ở ba bệnh nhân (trung vị 164 tháng, khoảng 88-215). Tại thời điểm chẩn đoán MPN-SVT có xu hướng có số lượng tế bào tiểu cầu và bạch cầu cũng như hàm lượng hemoglobin thấp hơn đáng kể so với MPN-CVT (tương ứng p<0.001, p<0.001 và p=0.002). Tỷ lệ bệnh nhân MPN trong hai nhóm nhận được điều trị cytoreductive (hydroxyurea và interferon alpha) và liệu pháp chống đông phù hợp bao gồm heparin phân tử thấp (LMWH) sau đó là vitamin K đối kháng đường uống (VKA). MPN-SVT và MPN-CVT trải qua thời gian điều trị chống đông trung bình tương tự (26 tháng cho MPN-SVT, khoảng 1-62, và 26 tháng cho MPN-CVT, khoảng 4-168) và kiểm soát chống đông chất lượng tốt (thời gian trung vị trong khoảng trị liệu đạt 71 so với 87% tương ứng cho MPN-SVT và MPN-CVT). Bảy lăm phần trăm MPN-SVT và 80% MPN-CVT vẫn tiếp tục điều trị chống đông vô thời hạn. Tất cả bệnh nhân còn sống tại lần theo dõi cuối cùng và các kết quả của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh cho thấy sự phân hủy của thrombosis trong 87.5% và 80% của MPN-SVT và MPN-CVT tương ứng; khả năng tái thông của các mạch bị tắc nghẽn là 18 tháng và 4 tháng cho MPN-SVT và MPN-CVT, tương ứng. Chỉ có một bệnh nhân với MPN-SVT xảy ra chảy máu lớn trong quá trình điều trị trong khi tỷ lệ thrombosis tái phát là tương đương cho cả MPN-SVT và MPN-CVT (0.02 trên 100 bệnh nhân-năm). Kết luận, nghiên cứu của chúng tôi đã đánh giá các quần thể không chọn lọc có thrombosis tại vị trí không bình thường đã được theo dõi tại Trung tâm Thrombosis của chúng tôi, một phòng khám chống đông có nhiều kinh nghiệm về các cơ chế gây bệnh và điều trị chống đông. Các phát hiện của chúng tôi mang lại những ý nghĩa thực tiễn và chỉ ra vai trò của MPN như một yếu tố đóng góp chính cho sinh bệnh học của CVT với PP, ngay cả trong trường hợp không có các đặc điểm tăng sinh tủy rõ ràng và các yếu tố gây hình thành huyết khối thêm. Về quản lý các biến chứng mạch, bệnh nhân có MPN-SVT và MPN-CVT phản ứng tương đương và hiệu quả của điều trị chống đông không bị ảnh hưởng bởi vị trí thrombosis.