Khám Phá Sự Xuất Hiện Tuberous Sclerosis Trước Sinh và Đánh Giá Hồi Tưởng 13 Năm về Các Biểu Hiện Đa Dạng, Theo Dõi Lâm Sàng-Hình Ảnh và Học Hỏi Những Tiến Bộ Mới Nhất Trong Quản Lý

Maitri Chaudhuri1, Munesh Tomar2, Seema Gaonkar3, Balasubramanyam Shankar4, Arvind Shenoi3
1Pediatric Cardiologist, Manipal Hospital, Banglore, India
2Pediatric Cardiologist, Department of Pediatrics, LLRM Medical College, Meerut, India
3Cloud Nine Hospital, Banglore, India
4Radiology Department, Manipal Hospital, Banglore, India

Tóm tắt

Tóm tắt Một sản phụ 27 tuổi đã từng mang thai nhiều lần, được chẩn đoán bị u cơ tim lớn ở tâm thất trái tại tuần thai thứ 23. Lịch sử sản khoa xấu trước đó đã dẫn đến việc thực hiện chọc ối. Một biến thể gây bệnh, dị hợp sắc, thay thế mã di truyền trong exon 40 của gen Tuberous Sclerosis (TSC 2) với kiểu di truyền trội tự thân đã được chiết xuất từ DNA thai nhi thông qua việc lấy mẫu gen có mục đích. Phương pháp giải trình tự Sanger đã xác nhận kết quả này. Thai nhi này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc đánh giá di truyền ở mỗi trường hợp u cơ tim và một sự thay đổi trong quy trình tư vấn trước sinh. Chúng tôi đã xem xét dữ liệu hồi cứu cá nhân của mình về các u cơ tim trong nhóm thai nhi và nhi khoa với thời gian 13 năm (2008–2020). U cơ tim đứng trước các biểu hiện ngoài tim của bệnh Tuberous Sclerosis ở 87,5% trong nhóm của chúng tôi. Bài báo này nhấn mạnh sự liên quan ominous đã bị lãng quên này. Chúng tôi đề xuất một sự thay đổi trong quy trình tư vấn trước sinh trong tình huống như vậy, ghi nhớ sự biến đổi về thời gian và biểu hiện của tổn thương di truyền này.

Từ khóa

#u cơ tim #Tuberous Sclerosis #chẩn đoán di truyền #tư vấn trước sinh #biến thể di truyền

Tài liệu tham khảo

Frudit P, Kusznir BV, Navarro FC, Rondelli I, Pozzan G. Multiple cardiac rhabdomyomas in tuberous sclerosis complex: case report and review of the literature. Autops Case Rep. 2019;9(4):e2019125.

Rosset C, Vairo F, Bandeira IC, Correia RL, de Goes FV, da Silva RTB, et al. Molecular analysis of TSC1 and TSC2 genes and phenotypic correlations in Brazilian families with tuberous sclerosis. PLoS ONE. 2017;12(10):e0185713. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0185713.

Roach ES. Applying the lessons of tuberous sclerosis: the 2015 Hower Award lecture. Pediatr Neurol. 2016;63:6–22. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2016.07.003.

Beghetti M, Gow RM, Haney I, Mawson J, Williams WG, Freedom RM. Pediatric primary benign cardiac tumors: a 15-year review. Am Heart J. 1997;134(6):1107–14.

Northrup H, Krueger DA. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 international Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013;49(4):243–54. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001.

Krueger DA, Northrup H. International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex surveillance and management: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013;49(4):255–65. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.002.

Hinton RB, Prakash A, Romp RL, Krueger DA, Knilans TK. Cardiovascular manifestations of tuberous sclerosis complex and summary of the revised diagnostic criteria and surveillance and management recommendations from the International Tuberous Sclerosis Consensus Group. J Am Heart Assoc. 2014;3(6)

Thatte NM, Guleserian KJ, Veeram Reddy SR. New-onset cardiac rhabdomyoma beyond infancy in a patient with tuberous sclerosis complex. Cardiol Young. 2016;26(2):396–9.

Wang F, Xiong S, Wu L, Chopra M, Hu X, Wu B. A novel TSC2 missense variant associated with a variable phenotype of tuberous sclerosis complex: case report of a Chinese family. BMC Med Genet. 2018;19(1):90.

Caylor RC, Grote L, Thiffault I, Farrow EG, Willig L, Soden S, et al. Correction to: Incidental diagnosis of tuberous sclerosis complex by exome sequencing in three families with subclinical findings. Neurogenetics. 2018;19(4):261–2. https://doi.org/10.1007/s10048-018-0554-8.

Shibata Y, Maruyama H, Hayashi T, et al. Effect and complications of everolimus use for giant cardiac rhabdomyomas with neonatal tuberous sclerosis. AJP Rep. 2019;9(3):e213–7. https://doi.org/10.1055/s-0039-1692198.

Kotulska K, Kwiatkowski DJ, Curatolo P, Weschke B, Riney K, Jansen F, et al. EPISTOP investigators. Prevention of epilepsy in infants with tuberous sclerosis complex in the EPISTOP trial. Ann Neurol. 2021;89(2):304–314. https://doi.org/10.1002/ana.25956