Biến động bão hòa transferrin trong 24 giờ ở những người đồng hợp tử mắc bệnh hemochromatosis đã được điều trị và chưa được điều trị
Tóm tắt
Chúng tôi đã nghiên cứu 43 đồng hợp tử hemochromatosis và bảy cá nhân bình thường để kiểm tra giả thuyết rằng có một sự thiếu hụt tương đối apotransferrin gần như liên tục ở những đồng hợp tử đã được điều trị và chưa được điều trị. Bão hòa transferrin được đo lường tại các khoảng thời gian 2 giờ trong 24 giờ trong khi tất cả các đối tượng vẫn duy trì chế độ ăn uống thông thường. Các đối tượng mắc bệnh hemochromatosis được phân thành bốn nhóm dựa trên giới tính và việc họ có được làm thiếu sắt hay không. Mười chín đồng hợp tử nam đã được điều trị và 11 đồng hợp tử nam chưa được điều trị có giá trị bão hòa transferrin trung bình lần lượt là 70 và 81%. Năm đồng hợp tử nữ đã được điều trị và tám đồng hợp tử nữ chưa được điều trị có giá trị bão hòa transferrin trung bình lần lượt là 71 và 69%. Các đối tượng bình thường có giá trị bão hòa transferrin trung bình là 29% (3 nam) và 21% (4 nữ). Những dữ liệu này cho thấy giá trị bão hòa transferrin luôn cao, lớn hơn 69% ở hầu hết các đồng hợp tử nam và nữ đã được điều trị và chưa được điều trị, dẫn đến sự tích lũy sắt trong gan không liên kết với transferrin từ tuần hoàn tĩnh mạch cửa.
Từ khóa
#hemochromatosis #transferrin #bão hòa transferrin #thiếu sắt #nghiên cứu khoa họcTài liệu tham khảo
Simon M., 1975, Hemochromatose idiopathique: maladie associee a l'antigene tissulaire HL‐A3, Nouv Presse Med, 4, 1432
Borwein ST, 1983, Genetic expression of hemochromatosis in Canadians, Clin Invest Med, 6, 171
Tanner AR, 1985, Screening for haemochromatosis in the UK: preliminary results, Gut, 26, 1139
Crosby WH, 1963, The rate of iron accumulation in iron storage disease, Blood, 22, 429, 10.1182/blood.V22.4.429.429
Charlton RW, 1966, Hemochromatosis: dietary and genetic aspects, Prog Hematol, 5, 298
Smith PM, 1969, Iron absorption in idiopathic haemochromatosis and its measurement using a whole‐body counter, Clin Sci, 37, 519
Valberg LS, 1975, Distribution of storage iron as body iron stores expand in patients with hemochromatosis, J Lab Clin Med, 86, 479
Wheby MS., 1977, Medicinal iron‐induced hepatic cirrhosis: reversal by phlebotomy. Studies on pathogenesis, Trans Am Clin Climatol Assoc, 89, 100
PetersSW JonesBM JacobsA. WagstaffM.‘Free iron’ and lipid peroxidation in the plasma of patients with iron overload. In:SpikG. MontreuilJ. CrichtonRR MazurierJ. eds.Proceedings of the 7th International Conference on Proteins of Iron Metabolism Villeneuve d'Ascq France:1985;321–4.
Aruoma OI, 1988, Non‐transferrin‐bound iron in plasma from hemochromatosis patients: effect of phlebotomy therapy, Blood, 72, 1416, 10.1182/blood.V72.4.1416.1416
Grootveld M., 1989, Non‐transferrin‐bound iron in plasma or serum from patients with idiopathic hemochromatosis: characterization by high performance liquid chromatography and nuclear magnetic resonance spectroscopy, J Biol Chem, 264, 4417, 10.1016/S0021-9258(18)83758-9
Heilmeyer L., 1961, Congenital atransferrinemia in a seven‐year‐old girl, Dtsch Med Wochenschr, 86, 585
Wright TL, 1986, Characterization of non‐transferrin‐bound iron clearance by rat liver, J Biol Chem, 261, 10909, 10.1016/S0021-9258(18)67473-3
Edwards CQ., 1985, Conn's Current Therapy., 290
Basset P., 1986, Iron‐induced L1210 cell growth: evidence of a transferrin‐independent iron transport, Cancer Res, 46, 1644