Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Thymoma phức tạp với bệnh nhược cơ và hội chứng Good – một bài toán điều trị: một báo cáo trường hợp
Tóm tắt
Thymoma được biết đến là có liên quan đến bệnh nhược cơ và hội chứng Good. Hội chứng Good là sự kết hợp giữa thymoma với tình trạng suy giảm miễn dịch tế bào B và T. Sự kết hợp của cả ba bệnh này chưa từng được báo cáo. Chúng tôi thảo luận về khó khăn trong điều trị tình trạng ức chế miễn dịch trong trường hợp như vậy. Một người đàn ông 27 tuổi thuộc dân tộc Sinhala đã được đánh giá vì triệu chứng ho kéo dài, kèm theo đau ngực kiểu màng phổi và phát hiện có tổn thương tại màng phổi ở vùng nửa ngực trái. Đánh giá thêm xác nhận rằng các tổn thương này là từ một khối u thymoma. Sau đó, anh ta đã phát triển bệnh nhược cơ và đe dọa khủng hoảng nhược cơ do viêm phổi. Anh ấy được phát hiện có tình trạng hạ gammaglobulin máu với số lượng tế bào B thấp, xác nhận chẩn đoán hội chứng Good. Việc điều trị bằng kháng sinh phổ rộng tiêm tĩnh mạch, chất ức chế cholinesterase, glucocorticoid dùng đường miệng, thay huyết tương và immunoglobulin tĩnh mạch đã dẫn đến cải thiện lâm sàng. Sau đó, anh đã trải qua phẫu thuật cắt bỏ thymoma và giảm khối u và được duy trì bằng immunoglobulin tĩnh mạch kết hợp với prednisolone liều thấp. Sự kết hợp giữa immunoglobulin tĩnh mạch thường xuyên với liều ức chế miễn dịch thấp bên cạnh phẫu thuật cắt thymoma dường như là an toàn khi bệnh nhược cơ xảy ra cùng với hội chứng Good.
Từ khóa
#Thymoma #bệnh nhược cơ #hội chứng Good #suy giảm miễn dịch #điều trị #báo cáo trường hợpTài liệu tham khảo
Kreuter A, Tomi NS, Weiner SM, Huger M, Altmeyer P, Gambichler T. Mycophenolate sodium for subacute cutaneous lupus erythematosus resistant to standard therapy. 2007;156:1321–7.
Soppi E, Eskola J, Roytta M, Veromaa T, Panelius M, Lehtonen A. Thymoma With Immunodeficiency (Good’s Syndrome) Associated With Myasthenia Gravis and Benign IgG Gammopathy. Arch Intern Med. 1985;145(9):1704–7.
Malphettes M, Gérard L, Galicier L, Boutboul D, Asli B, Szalat R, et al. Good Syndrome: An Adult-Onset Immunodeficiency Remarkable for Its High Incidence of Invasive Infections and Autoimmune Complications. Clin Infect Dis. 2015;61(2):13–9.
Kelleher P, Misbah SA. What is Good’s syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma. J Clin Pathol. 2003;56:12–6.
Phillips WD, Vincent A. Pathogenesis of myasthenia gravis : update on disease types, models, and mechanisms. F1000Research. 2016;5:1513.
Chang T, Gunaratne P, Gamage R, Riffsy M, Vincent A. Journal of the Neurological Sciences MuSK-antibody-positive myasthenia gravis in a South Asian population. J Neurol Sci. 2009;284(1–2):33–5. https://doi.org/10.1016/j.jns.2009.03.020.
Chang T, Leite MI, Senanayake S, Gunaratna PS, Gamage R, Riffsy M, et al. Clinical and serological study of myasthenia gravis using both radioimmunoprecipitation and cell-based assays in a South Asian population. J Neurol Sci. 2014;343(1–2):82–7. https://doi.org/10.1016/j.jns.2014.05.037.
Vincent A, Palace J, Hilton-jones D. Myasthenia gravis. Lancet. 2001;357:2122–8.
Trober WAS, Undles CHCU, Ucey DARL. Infections in Patients with Immunodeficiency with Thymoma (Good Syndrome) Report of 5 Cases and Review of the Literature. Medicine (Baltimore). 2001;80(2):123–33.
Gilhus NE, Owe JF, Hoff JM, Romi F, Skeie GOS, Aarli JA. Myasthenia Gravis : A Review of Available Treatment Approaches. Autoimmune Dis. 2011:1–6. https://doi.org/10.4061/2011/847393.
Silvestri NJ, Wolfe GI. Treatment-Refractory Myasthenia Gravis. J Clin Neuromuscul Dis. 2014;15(4):167–78.
Pryor BD, Bologna SG, Kahl LE. Risk factors for serious infection during treatment with cyclophosphamide and high-dose corticosteroids for systemic lupus erythematosus. Arhtritis Rheum. 1996;39(9):1475–82.
Meriggioli MN. IVIG in myasthenia gravis Getting enough “bang for the buck.”. Neurology. 2007;68:803–4.
Hilkevich O, Drory VE, Chapman J, Korczyn AD. The Use of Intravenous Immunoglobulin as Maintenance Therapy in Myasthenia Gravis. Clin Neuropharmacol. 2001;24(3):173–6.