Tính bệnh lý của yếu tố von Willebrand trong tình trạng thiếu máu huyết khối do tiểu cầu: xem xét lại việc điều trị bằng huyết tương nghèo lạnh
Tóm tắt
Những phát triển mới trong việc hiểu biết về tình trạng thiếu máu huyết khối do tiểu cầu (TTP) mở ra cơ hội cải thiện chăm sóc bệnh nhân. Một mô hình lịch sử được cho là phổ biến về huyết khối vi mạch trong TTP đã đề cập đến yếu tố von Willebrand siêu lớn lưu hành (ULVWF) như một nguyên nhân gây ra sự kết tụ tiểu cầu (PLT) tự phát. Từ mô hình bệnh lý này, đã có những lo ngại về ULVWF trong huyết tương tươi đông lạnh (FFP) được sử dụng để điều trị bệnh nhân, dẫn đến việc sử dụng rộng rãi huyết tương nghèo lạnh (CPP) như một lựa chọn thay thế. Tuy nhiên, có rất ít bằng chứng cho thấy ULVWF lưu hành góp phần vào huyết khối vi mạch trong TTP. Bằng chứng mới gợi ý rằng sự hình thành của các tập hợp tiểu cầu trong TTP có thể được trung gian bởi VWF trong quá trình được giải phóng từ biểu mô. Hơn nữa, các nghiên cứu lâm sàng không cho thấy hiệu quả vượt trội của CPP so với FFP trong điều trị TTP. Vì CPP có thể có nồng độ giảm các yếu tố quan trọng trong điều trị TTP, bao gồm cả metalloprotease ADAMTS13, nên việc xem xét lại việc sử dụng CPP trong điều trị TTP là cần thiết.
Từ khóa
#Thrombotic Thrombocytopenic Purpura #Von Willebrand Factor #Cryopoor Plasma #Fresh-Frozen Plasma #Microvascular ThrombosisTài liệu tham khảo
Tsai H, 1989, Multimeric composition of endothelial cell‐derived von Willebrand factor, Blood, 73, 2074, 10.1182/blood.V73.8.2074.2074
Karpman D, 1997, von Willebrand factor mediates increased platetet retention in recurrent thrombotic thrombocytopenic purpura, Thromb Haemost, 78, 1456, 10.1055/s-0038-1665433
Ruggeri Z, 1982, Type IIB von Willebrand's disease: differential clearance of endogenous versus transfused large multimer von Willebrand factor, Blood, 60, 1453, 10.1182/blood.V60.6.1453.1453
2005, ISTH VWF SSC Information Homepage [homepage on the Internet].
Sadler JE, 2004, American Society of Hematology education program book., 07
Moake J, 1985, Effects of fresh‐frozen plasma and its cryosupernatant fraction on von Willebrand factor multimeric forms in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura, Blood, 65, 1232, 10.1182/blood.V65.5.1232.1232
Molinari E, 1993, Refractory thrombotic thrombocytopenic purpura: successful treatment by plasmapheresis with plasma supernatant, Haematologia, 81, 175
Centurioni R, 1997, Cryosupernatant in thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP): is it really useful?, Haematologia, 82, 125
Sgarabotto D, 1998, Clinical and laboratoristic remission after cryosupernatant plasma in thrombotic thrombocytopenic purpura, Haematologia, 83, 569
Perotti C, 1996, Cryoprecipitate‐poor plasma fraction (cryosupernatant) in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura at onset: a report of four cases, Haematologia, 81, 175
Roush K, 2001, vWF‐cleaving metalloprotease (MP) activity: comparison of fresh frozen plasma (FFP), cryosupernatant (CS), and solvent detergent treated plasma (SDP) [abstract], Transfusion, 41, 37S
Rock G, 2001, Metalloprotease levels are variably altered in thrombotic thrombocytopenic patients at presentation and after plasma exchange with either cryosupernatant plasma or fresh frozen plasma, Blood, 102, 539a
Oleksowicz L, 1999, Deficient activity of von Willebrand's factor‐cleaving protease in patients with disseminated malignancies, Cancer Res, 59, 2244
Motto D, 2004, Targeted ADAMTS13 deficiency in mice does not result in congenital thrombocytopenic purpura (TTP).