Khối u lympho T-bào lymphoblast biểu hiện dạng không liên kết disulfide của thụ thể tế bào T gamma/delta: đặc trưng bằng kháng thể đơn dòng và phân tích genotyp

Bài báo này báo cáo ba trường hợp u lympho T-bào lymphoblast (T-LL) biểu hiện thụ thể kháng nguyên tế bào T gamma delta (TCR gamma delta). Tất cả đều là CD3+/beta F1-/TCR delta 1+. Hơn nữa, các tế bào u ác tính phản ứng với kháng thể đơn dòng delta TCS1 (MoAb) mà liên kết với dạng không liên kết disulfide của TCR gamma delta, nhưng không phản ứng với kháng thể BB3 MoAb nhận diện dạng liên kết disulfide của TCR gamma delta. Tất cả các trường hợp đều cho thấy kiểu hình vỏ giai đoạn II, ví dụ, TdT+/CD1+/CD3+/CD5+/CD7+; hai trong số đó đồng biểu hiện CD4/CD8, trong khi trường hợp còn lại là CD4+/CD8-. Hai trường hợp có kết quả dương tính với CALLA và CD25. Phân tích immunogenotyp cho thấy bằng chứng về sự tái sắp xếp gen T beta và C gamma 2 ở cả ba trường hợp và tái sắp xếp gen immunoglobulin (Ig) ở hai trường hợp. Hai bệnh nhân trình bày với một khối u lớn ở giữa ngực phía trước và trường hợp thứ ba với một bệnh lý hạch bạch huyết bẹn đơn độc. Chúng tôi gợi ý rằng các trường hợp TCR gamma delta+ T-LL này có thể xuất phát từ một quần thể nhỏ (khoảng 0,5%) của các tế bào thymocyte vỏ CD3+ mà, trong tuyến ức người bình thường, biểu hiện dạng phi liên kết disulfide của TCR gamma delta mà phản ứng với delta TCS1.