Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Phổ các rối loạn về cơ-xương trong bệnh tế bào hình liềm ở Lagos, Nigeria
Tóm tắt
Thiếu máu tế bào hình liềm (SCA) là một bệnh di truyền phổ biến tại Nigeria. Các nghiên cứu trước đây từ Tây Phi tập trung vào các khía cạnh tách biệt của tình trạng y tế và phẫu thuật của bệnh. Theo như chúng tôi biết, các biểu hiện về cơ-xương trong số các bệnh nhân Nigeria mắc SCA chưa được ghi nhận trong một nghiên cứu toàn diện nào. Công trình này nhằm ghi lại một cách có hệ thống gánh nặng bệnh tật liên quan đến cơ-xương trong số các bệnh nhân SCA. Trong một nghiên cứu tiềm năng gồm 318 bệnh nhân liên tiếp có gen xác nhận SCA tại Bệnh viện Đại học Lagos (LUTH), các bệnh lý về cơ-xương, các vị trí giải phẫu, mức độ bệnh, độ tuổi khi xuất hiện và kết quả quản lý đã được ghi nhận trong một năm. Dữ liệu thu được được phân tích bằng phần mềm Epi-Info phiên bản 6.0. Dữ liệu được trình bày dưới dạng tần suất (%) và giá trị trung bình (SD) khi cần. Genotype HbSS xuất hiện ở 296 (93,0%), trong khi 22 (7,0%) là HbSC. 100 (31,4%) bệnh nhân với nồng độ Hb trung bình khi xuất hiện là 8,2 g/100 ml trong nhóm nghiên cứu đã xuất hiện với 131 bệnh lý về cơ-xương tại 118 vị trí giải phẫu. Viêm tủy xương 31 (31%) và viêm khớp nhiễm khuẩn 19 (19%) là các bệnh lý thường gặp nhất ở trẻ em dưới 10 tuổi. Loét da và hoại tử vô mạch (AVN) chủ yếu xuất hiện ở các nhóm tuổi lớn hơn, với tần suất lần lượt là 13 (13,0%) và 26 (26,0%). 20 (71,5%) trong số các trường hợp AVN được chẩn đoán xuất hiện với mức độ bệnh xếp loại 4 trên phim X-quang. Các chi dưới bị ảnh hưởng trong 84 (71,1%) các vị trí bị tổn thương. Tổn thương liên quan đến cột sống là hiếm, chỉ 11 (0,9%). Nhiều biểu hiện xảy ra ở 89 (28,0%) bệnh nhân, trong đó 62 (69,7%) là trẻ em dưới 10 tuổi. Các biến chứng về cơ-xương là đặc điểm phổ biến của thiếu máu tế bào hình liềm, chiếm 31,4%. Nguyên nhân nhiễm trùng chiếm ưu thế với các xương dài và khớp ở chi dưới thường chịu ảnh hưởng nhiều hơn bởi viêm tủy xương và viêm khớp nhiễm khuẩn. Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe điều trị SCA nên nhận thức được sự ốm đau và tử vong tiềm tàng của các tình trạng này để đảm bảo chẩn đoán sớm và quản lý thích hợp.
Từ khóa
#thiếu máu tế bào hình liềm #rối loạn cơ-xương #Nigeria #viêm tủy xương #hoại tử vô mạchTài liệu tham khảo
Adedeji MO: The body defences against infection in SCA. Nig Med Pract. 1989, 17: 99-102.
Herrick JB: Perculiar elongated and sickle-shaped red blood corpuscles in a case of severe anaemia. Trans Assoc Am Physicians. 1910, 25: 553-561.
Pauling L, Itano HA, Singer SJ: Sickle cell anaemia, a molecular disease. Science. 1949, 110: 543-10.1126/science.110.2865.543.
Resnick D: Haemioglobinopathies and other anaemias. 1988, WB Saunders. Philadelphia, 2321-2339. 2
Olarenwaju DM: Complications of sickle cell anemia - a review. Nig Med Pract. 1988, 16: 107-111.
Adelowo OO, Nwosu AO: Avascular necrosis not associated with haemoglobinopathy in Nigerians. Nig Med Pract. 1999, 37: 15-17.
Soyanwo OA, Bamgbade OA, Aken'ova YA: Anaesthesia and SCD. Nig Quart J Hosp Med. 1999, 9 (2): 21-23.
Snakaran-Kutty M, Sadat-Ali M, Kannan-Kutty : Septic arthritis in SCD. Int Orthop. 1988, 12: 225-257.
Benneth OM, Namnyak SS: Bone and joint Manifestations of sickle cell anemia. J Bone and Joint Surg (Br). 1990, 72B: 494-499.
Badhulkar SS, Pande K, Badhulkur S: The hand-foot syndrome in sickle cell haemoglobinopathy. J Bone and Joint Surg (Br). 1995, 77B: 310-312.
Acurio MT, Friedman RJ: Hip Arthroplasty in patients with sickle cell Haemoglobinopathy. J Bone and Joint Surg (Br). 1992, 71B: 367-371.
Harkess JW: Fractures. Edited by: Rockwood CA, Green DP. 1975, JB Lippincott. Philadelphia, 1-2. 1
Fagade OO, Salawu L, Owotade FJ, David-West B, Durosinmi MA: Osteomyelitis of the mandible in a Nigerian with sickle cell HBC Disease - a case report. The Nig Postgrad Med J. 1997, 4: 25-26.
Omojola MC, Annobil S, Adzaku F, Addae SK, Mohammed S: Bone changes in SCA. East Afr Med J. 1993, 70: 154-158.
Ebong WW: Pathological fracture complicating long bone osteomyelitis in patients with SCD. J Paed Orthop. 1986, 6: 177-81.
Aken'ova YA, Bakare RA, Okunade MA, Olaniyi J: Bacterial causes of acute osteomyelitis in SCA. Changing infection profile. West Afr J Med. 1995, 41: 255-258.
Mijiyawa M: Musculoskeletal conditions in children attending two Togolese hospitals. Haematology. 1999, 38: 1010-3.
Jellis JE: Haematogenous Osteomyelitis. Surgery. 1992, 2: 145-148.
Lindberg L, Lindgren L: Bone and Joint infections. Int Orthop. 1997, 1: 191-198. 10.1007/BF00266337.
Nade S: Acute septic arthritis in infancy and children. J Bone and Joint Surg. 1983, 65B: 234-241.
Moran MC: Osteonecrosis of the hip in sickle cell haemoglobinopathy. The Am J Orthop. 1995, 1: 18-24.
Serjeant GR: The clinical features of SCD. Baillieres clinical hematology. 1993, 6: 93-115. 10.1016/S0950-3536(05)80067-8.
Berchel C: Natural history of SCA. Rev Pract. 1992, 42: 1885-1891.
Diop S, Mokono SO, Ndiaye M, Toure Fall AO, Thiam D, Diakhate L: Homozygote sickle cell disease in patients above 20 years of age: follow-up of patients in Dakar. Rev Med Interne. 2003, 24: 711-715. 10.1016/S0248-8663(03)00220-0.
Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF: Mortality in sickle cell disease, life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med. 1994, 330: 1639-1644. 10.1056/NEJM199406093302303.
Prasad R, Hasan S, Castro O, Perlin E, Kim K: Long term outcomes in patients with sickle cell disease and frequent vaso-occlusive crises. Am J Med Sci. 2003, 325: 107-109. 10.1097/00000441-200303000-00001.
Yetunde A, Anyaegbu CC: Profile of the Nigerian sickle cell anaemia patients above 30 years of age. Centr Afr J Med. 2001, 47: 108-111.
Mijiyawa M: Musculoskeletal conditions in children attending two Togolese hospitals. Haematology. 1999, 38: 1010-3.
Jellis JE: Haematogenous Osteomyelitis. Surgery. 1992, 2: 145-148.
Lindberg L, Lindgren L: Bone and Joint infections. Int Orthop. 1997, 1: 191-198. 10.1007/BF00266337.
Nade S: Acute septic arthritis in infancy and children. J Bone and Joint Surg. 1983, 65B: 234-241.
Moran MC: Osteonecrosis of the hip in sickle cell haemoglobinopathy. The Am J Orthop. 1995, 1: 18-24.
Okany CC, Akinyanju OO: The influence of socio-economic Status on the severity of sickle cell disease. Afr J Med Sci. 1993, 22: 57-60.
Serjeant GR: Natural history and determinants of clinical Severity of sickle cell disease. Curr Opin Hematol. 1995, 2: 103-108. 10.1097/00062752-199502020-00001.
Ware HE, Brooks AP, Toye R, Berney SI: Sickle cell disease and silent avascular necrosis of the hip. J Bone and Joint Surg (Br). 1991, 73B: 947-949.