Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Tình trạng tổn thương ngoài tuyến nặng và tràn dịch màng phổi ở bệnh nhân mắc hội chứng Sjogren nguyên phát: một báo cáo ca bệnh
Tóm tắt
Hội chứng Sjogren, một bệnh tự miễn của các tuyến ngoại tiết, dẫn đến viêm kết mạc khô, khô miệng, và sâu răng. Bệnh thường bị bỏ qua, được các bác sĩ coi là một bệnh lành tính. Tuy nhiên, nó có thể gây ra các biến chứng ngoài tuyến đe dọa tính mạng ảnh hưởng đến nhiều hệ cơ quan. Ở đây, chúng tôi trình bày một phụ nữ da trắng 78 tuổi có tiền sử hội chứng Sjogren nguyên phát với các triệu chứng viêm kết mạc khô được điều trị bảo tồn. Bệnh nhân được đánh giá vì tình trạng khó thở cấp tính ngắn. Hình ảnh cho thấy có giãn phế quản nặng với những đặc điểm của viêm phổi kẽ lympho. Bệnh nhân cũng có tràn dịch màng phổi hai bên dạng xuất huyết và loét da, có thể do viêm mạch. Công tác chẩn đoán có sự hiện diện của kháng thể anti-Ro, thiếu máu toàn thể, hạ bổ thể, cryoglobulinemia và gammopathy đơn dòng, tất cả đều phản ánh mức độ nghiêm trọng của bệnh. Mặc dù không có chứng cứ về ung thư, bệnh nhân đã phát triển lymphom B không Hodgkin trong quá trình theo dõi. Hội chứng Sjogren nguyên phát có thể dẫn đến bệnh lý đa cơ quan nặng nề. Tràn dịch màng phổi là một biến chứng hiếm gặp của hội chứng Sjogren nguyên phát, chỉ có mười ca được báo cáo trong tài liệu trong 30 năm qua, và thường phản ứng tốt với steroid. Các dấu marker tiên lượng mức độ nghiêm trọng của bệnh bao gồm hạ bổ thể, cryoglobulinemia, gammopathy đơn dòng và tăng gammaglobulin huyết. Trong báo cáo này, chúng tôi xem xét tài liệu và quản lý bệnh.
Từ khóa
#Hội chứng Sjogren #bệnh tự miễn #khó thở #giãn phế quản #tràn dịch màng phổi #lymphom B không Hodgkin #đặc điểm lâm sàngTài liệu tham khảo
Patel R, Shahane A. The epidemiology of Sjogren’s syndrome. Clin Epidemiol. 2014;30(6):247–55.
Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjögren’s Syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol. 2017;69(1):35–45. https://doi.org/10.1002/art.39859.
Thabet Y, Le Dantec C, Ghedira I, Devauchelle V, Cornec D, Pers JO, et al. Epigenetic dysregulation in salivary glands from patients with primary Sjogren’s syndrome may be ascribed to infiltrating B cells. J Autoimmun. 2013;41:175–81.
Baldini C, Pepe P, Quartuccio L, Priori R, Bartoloni E, Alunno A, et al. Primary Sjogren’s syndrome as a multi-organ disease: impact of the serological profile on the clinical presentation of the disease in a large cohort of Italian patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(5):839–44.
Solans-Laque R, Lopez-Hernandez A, Bosch-Gil JA, Palacios A, Campillo M, Vilardell-Tarres M. Risk, predictors, and clinical characteristics of lymphoma development in primary Sjogren’s syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2011;41(3):415–23.
Voulgarelis M, Ziakas PD, Papageorgiou A, Baimpa E, Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Prognosis and outcome of non-Hodgkin lymphoma in primary Sjogren syndrome. Medicine (Baltimore). 2012;91(1):1–9.
Taouli B, Brauner MW, Mourey I, Lemouchi D, Grenier PA. Thin-section chest CT findings of primary Sjogren’s syndrome: correlation with pulmonary function. Eur Radiol. 2002;12(6):1504–11.
Uffmann M, Kiener HP, Bankier AA, Baldt MM, Zontsich T, Herold CJ. Lung manifestation in asymptomatic patients with primary Sjogren syndrome: assessment with high resolution CT and pulmonary function tests. J Thorac Imaging. 2001;16(4):282–9.
Skopouli FN, Dafni U, Ioannidis JP, Moutsopoulos HM. Clinical evolution, and morbidity and mortality of primary Sjogren’s syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2000;29(5):296–304.
Theander E, Henriksson G, Ljungberg O, Mandl T, Manthorpe R, Jacobsson LT. Lymphoma and other malignancies in primary Sjogren’s syndrome: a cohort study on cancer incidence and lymphoma predictors. Ann Rheum Dis. 2006;65(6):796–803.
Alvarez-Sala R, Sanchez-Toril F, Garcia-Martinez J, Zaera A, Masa JF. Primary Sjogren syndrome and pleural effusion. Chest. 1989;96(6):1440–1.
Ogihara T, Nakatani A, Ito H, Irokawa M, Ban S, Takahashi A, et al. Sjogren’s syndrome with pleural effusion. Intern Med. 1995;34(8):811–4.
Kashiwabara K, Kishi K, Narushima K, Nakamura H, Yagyu H, Kiguchi T, et al. Primary Sjogren’s syndrome accompanied by pleural effusion. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 1995;33(11):1325–9.
Kawamata K, Haraoka H, Hirohata S, Hashimoto T, Jenkins RN, Lipsky PE. Pleurisy in primary Sjogren’s syndrome: T cell receptor beta-chain variable region gene bias and local autoantibody production in the pleural effusion. Clin Exp Rheumatol. 1997;15(2):193–6.
Tanaka A, Tohda Y, Fukuoka M, Nakajima S. A case of Sjogren’s syndrome with pleural effusion. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2000;38(8):628–31.
Teshigawara K, Kakizaki S, Horiya M, Kikuchi Y, Hashida T, Tomizawa Y, et al. Primary Sjogren’s syndrome complicated by bilateral pleural effusion. Respirology. 2008;13(1):155–8.
Mutsukura K, Nakamura H, Iwanaga N, Ida H, Kawakami A, Origuchi T, et al. Successful treatment of a patient with primary Sjogren’s syndrome complicated with pericarditis during pregnancy. Intern Med. 2007;46(14):1143–7.
Horita Y, Miyazaki M, Kadota J, Watanabe T, Yamashita M, Nishiura K, et al. Type II diabetes mellitus and primary Sjogren’s syndrome complicated by pleural effusion. Intern Med. 2000;39(11):979–84.
Suzuki H, Hickling P, Lyons CB. A case of primary Sjogren’s syndrome, complicated by cryoglobulinaemic glomerulonephritis, pericardial and pleural effusions. Br J Rheumatol. 1996;35(1):72–5.
Tokuyasu H, Harada T, Touge H, Kawasaki Y, Maeda R, Isowa N, et al. Primary Sjogren’s syndrome complicated by sarcoidosis. Intern Med. 2008;47(23):2049–52.
Fox RI. Extraglandular manifestations of Sjögren’s syndrome (SS): dermatologic, arthritic, endocrine, pulmonary, cardiovascular, gastroenterology, renal, urology, and gynecologic manifestations. In: Fox R, Fox C, editors. Sjögren’s syndrome. New York: Springer; 2011. p. 285–316. https://doi.org/10.1007/978-1-60327-957-4_17.
Generali E, Costanzo A, Mainetti C, Selmi C. Cutaneous and mucosal manifestations of Sjögren’s syndrome. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;53(3):357–70. https://doi.org/10.1007/s12016-017-8639-y.