Akinesia thuần túy với hiện tượng đóng băng khi đi lại: Một kiểu hình lâm sàng thứ ba của bệnh liệt năng của não tiến triển

Movement Disorders - Tập 22 Số 15 - Trang 2235-2241 - 2007
David R. Williams1,2,3,4, Janice L. Holton1,3,4, Kate Strand1,3, Tamás Révész1,3, Andrew J. Lees1,3,4
1Department of Molecular Neuroscience, Institute of Neurology, UCL, London
2Faculty of Medicine (Neurosciences), Monash University (Alfred Hospital Campus), Melbourne, Australia
3Queen Square Brain Bank for Neurological Disorders, London
4Reta Lila Weston Institute of Neurological Studies, London, UK

Tóm tắt

Tóm tắtHội chứng lâm sàng của akinesia thuần túy thường được liên kết với bệnh liệt năng của não tiến triển (PSP) và đặc trưng bởi khó khăn trong việc bắt đầu đi lại và tình trạng “đóng băng” trong khi đi bộ, viết và nói. Những hội chứng tương tự đã được mô tả dưới dạng hội chứng đóng băng đi bộ tiến triển nguyên phát và hội chứng thất bại khởi động đi bộ nguyên phát. Chúng tôi đã điều tra tính đặc hiệu của hội chứng lâm sàng akinesia thuần túy với hiện tượng đóng băng khi đi lại (PAGF) đối với bệnh lý PSP-tau. Trong số 749 bệnh nhân được lưu trữ tại QSBB, chỉ có 7 bệnh nhân đáp ứng tiêu chí chẩn đoán được đề xuất: khởi phát từ từ của hiện tượng đóng băng khi đi lại hoặc nói; không có cứng cơ chi và run; không có phản ứng duy trì với levodopa; và không có sa sút trí tuệ hay liệt cơ mắt trong 5 năm đầu của bệnh. Ở những trường hợp này, đã thực hiện khám nghiệm bệnh lý chi tiết. PSP là chẩn đoán bệnh lý ở 6 bệnh nhân, và bệnh Parkinson (PD) ở bệnh nhân thứ bảy. Như đã định nghĩa, hội chứng này có giá trị tiên đoán dương là 86% đối với bệnh lý PSP-tau. Ở các trường hợp có PSP, không có đặc điểm bổ sung nào của bệnh mạch hoặc PD đồng tồn tại và điểm số PSP-tau trung vị là 3, phản ánh tải tau tương đối nhẹ. Hội chứng lâm sàng của PAGF dường như có tính đặc hiệu cao đối với bệnh lý PSP-tau. Hiện tượng trình bày tương đối hiếm hoi này của bệnh lý PSP-tau có sự tích tụ tau ít nghiêm trọng hơn so với kiểu hình lâm sàng “cổ điển” PSP phổ biến hơn: bệnh Richardson. © 2007 Hiệp hội Rối loạn Vận động

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Imai H, 1974, Akinesia—concerning 2 cases of pure akinesia, Adv Neurol Sci (Tokyo), 18, 787

Mizusawa H, 1993, Progressive supranuclear palsy presenting with pure akinesia, Adv Neurol, 60, 618

Barbeau A, 1972, Parkinson's disease, 151

10.1007/BF01879147

10.1016/j.jns.2004.11.008

10.1002/mds.870080306

10.1002/mds.870080307

10.1002/mds.870040112

Imai H, 1990, A case of pure akinesia due to Lewy body parkinson's disease with pathology, Mov Disord, 5, 90

Brissaud E, 1895, Lecons sur les maladies nerveuses

Imai H, 1993, Dopa‐unresponsive pure akinesia or freezing. A condition within a wide spectrum of PSP?, Adv Neurol, 60, 622

10.1001/archneur.59.11.1778

10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab

10.1212/WNL.44.6.1025

10.1111/j.1440-1789.2005.00602.x

10.1007/s004010050619

Homma Y, 1987, An autopsy case of progressive supranuclear palsy showing “pure akinesia without rigidity and tremor and with no effect by L‐dopa therapy (Imai)”, No To Shinkei, 39, 183

10.1136/jnnp.54.5.397

10.1093/brain/awh488

10.1093/brain/awm104

10.1002/mds.20478

10.1007/BF00314594

10.1136/jnnp.69.5.705a

10.1016/S0022-510X(98)00304-9

10.1212/WNL.41.4.479

10.1212/WNL.47.5.1113

10.1097/00005072-199601000-00010

10.1212/WNL.47.1.1

10.1093/brain/118.3.759

10.1093/brain/awf109

10.1093/brain/awf080

10.1002/mds.870040306

10.1097/00002826-198512000-00004

10.1159/000048607

10.1034/j.1600-0404.2002.01297.x

10.1212/WNL.42.6.1142

Jellinger KA, 2001, The pathology of Parkinson's disease, Adv Neurol, 86, 55

10.1002/mds.20083

10.1212/WNL.53.6.1342

10.1159/000050761

10.1016/0022-510X(92)90206-Z

10.1159/000118877

Kondo S, 1994, Cerebral blood flow and oxygen metabolism in patients with pure akinesia and progressive supranuclear palsy, Rinsho Shinkeigaku, 34, 531

Ohno T, 1997, Two cases of pure akinesia with unusual activation in dorsal part of the frontal lobe during gait–surface EMG and PET study, Rinsho Shinkeigaku, 37, 675

10.1007/BF02985055

Mizusawa H, 1993, “Pure akinesia” and progressive supranuclear palsy, No To Shinkei, 45, 113

Yoritaka A, 1997, A 85‐year‐old woman with the onset of progressive gait disturbance at 80 years of the age, No To Shinkei, 49, 379

10.1016/S0022-510X(98)00278-0

10.1007/s004150050485

Suzuki T, 1984, A case of intracranial malignant lymphoma with pure akinesia and repeated regression on CT scans, No To Shinkei, 36, 689

10.1016/S0304-3940(01)02034-1

Imai H, 1987, “Pure akinesia” and the later added supranuclear ophthalmoplegia, Adv Neurol, 45, 207

Nakagawa T, 1987, A case of pure akinesia with pheochromocytoma, Rinsho Shinkeigaku, 27, 1150

10.1002/mds.10520

Thông tin
Thông tin xuất bản

Movement Disorders

Tập 22 Số 15

2235-2241

Thông tin tác giả