Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Thrombosis động mạch phổi như là biểu hiện đầu tiên của hội chứng Behçet: báo cáo trường hợp và tổng quan tài liệu
Tóm tắt
Hội chứng Behçet là một loại viêm mạch hệ thống mãn tính có nguyên nhân không xác định, thường được đặc trưng bởi sự xuất hiện tái phát của các loét miệng và sinh dục cùng viêm màng mạch. Hội chứng này ít được mô tả với các triệu chứng viêm khớp và các tổn thương về da, mạch và tiêu hóa. Hội chứng Behçet ảnh hưởng đến các kích thước mạch khác nhau thông qua sự xâm nhập quanh mạch và viêm mạch. Không giống như các loại viêm mạch kinh điển khác, bệnh nhân hội chứng Behçet có thể có cả sự liên quan đến động mạch và tĩnh mạch. Mặc dù viêm mạch trong hội chứng Behçet chỉ có ở khoảng 15% bệnh nhân, nhưng nó là nguyên nhân chính gây tỷ lệ bệnh tật và tử vong trong nhóm này. Hơn nữa, mặc dù huyết khối tĩnh mạch sâu có tỷ lệ cao trong bệnh nhân hội chứng Behçet, nhưng huyết khối động mạch phổi là một biến chứng hiếm gặp. Kết hợp các phát hiện của trường hợp này với các báo cáo trường hợp trước đó về huyết khối động mạch phổi trong bệnh nhân hội chứng Behçet, chúng tôi đã tìm cách xác định các lựa chọn điều trị tốt nhất cho huyết khối động mạch phổi ở bệnh nhân hội chứng Behçet. Chúng tôi trình bày trường hợp của một nam thanh niên 22 tuổi người Ả Rập đã được nhập viện tại khoa cấp cứu với triệu chứng đau ngực cấp tính, khó thở và ho ra máu trong 2 tuần. Bệnh nhân có tiền sử dài về sự xuất hiện tái phát của các loét miệng và sinh dục trong 4 tháng qua nhưng không tìm kiếm sự tư vấn y tế. Chụp cắt lớp vi tính xoắn ốc cho thấy các khuyết tật lấp đầy động mạch với một khối u phổi mà không có sự hiện diện của một chứng phình động mạch phổi. Quét tưới máu phổi cho thấy nhiều khuyết tật tưới máu phổi. Sau khi loại trừ các bệnh truyền nhiễm phổ biến như lao và brucellosis, chẩn đoán hội chứng Behçet với huyết khối động mạch phổi được thực hiện. Steroid kết hợp với enoxaparin đã được bắt đầu. Bệnh nhân được xuất viện sau đó với prednisolone (liều giảm dần) kết hợp với adalimumab và apixaban. Bệnh nhân đã được theo dõi thường xuyên trong 9 tháng tiếp theo. Sự xâm nhập mạch trong hội chứng Behçet là một yếu tố chính góp phần vào bệnh tật và tử vong ở bệnh nhân hội chứng Behçet. Do đó, việc phát hiện sớm sự xâm nhập mạch có ảnh hưởng lớn đến tiên lượng của bệnh nhân mắc hội chứng Behçet.
Từ khóa
#Hội chứng Behçet; huyết khối động mạch phổi; viêm mạch; biến chứng; điều trịTài liệu tham khảo
Nair JR, Moots RJ. Behcet’s disease. Clin Med (Lond). 2017;17(1):71–7. https://doi.org/10.7861/clinmedicine.17-1-71.
Saadoun D, Wechsler B, Desseaux K, et al. Mortality in Behçet’s disease. Arthritis Rheum. 2010;62(9):2806–12. https://doi.org/10.1002/art.27568.
Bin S, Cho S, Bang D. New insights in the clinical understanding of Behçet’s disease. Yonsei Med J. 2012;53(1):35–42. https://doi.org/10.3349/ymj.2012.53.1.35.
Greco A, De Virgilio A, Ralli M, et al. Behçet’s disease: new insights into pathophysiology, clinical features and treatment options. Autoimmun Rev. 2018;17(6):567–75. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2017.12.006.
Tascilar K, Melikoglu M, Ugurlu S, et al. Vascular involvement in Behcet’s syndrome: a retrospective analysis of associations and the time course. Rheumatology (Oxford). 2014;53(11):2018–22. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keu233.
Fei Y, Li X, Lin S, et al. Major vascular involvement in Behçet’s disease: a retrospective study of 796 patients. Clin Rheumatol. 2013;32(6):845–52. https://doi.org/10.1007/s10067-013-2205-7.
Hatemi I, Hatemi G, Çelik AF. Gastrointestinal involvement in Behçet disease. Rheum Dis Clin N Am. 2018;44(1):45–64. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2017.09.007.
Soysal M, Denizci U, Alhan S, Hamuryudan V, Dede H, Yurdakul S, Altuğ A, Yazici H. Splenic size in Behçet’s syndrome. Br J Rheumatol. 1990;29(6):497–8. https://doi.org/10.1093/rheumatology/29.6.497 (PMID: 2257472).
Filali-Ansary N, Tazi-Mezalek Z, Mohattane A, Adnaoui M, Aouni M, Maaouni A, Berbich A. La maladie de Behçet 162 observations [Behçet disease. 162 cases]. Ann Med Interne. 1999;150(3):178–88.
Nishiyama M, Nakae K, Yukawa S, et al. A study of comparison between the nationwide epidemiological survey in 1991 and previous surveys on Behçet’s disease in Japan. Environ Health Prev Med. 1999;4(3):130–4. https://doi.org/10.1007/BF02932268.
Uzun O, Akpolat T, Erkan L. Pulmonary vasculitis in Behcet disease: a cumulative analysis. Chest. 2005;127(6):2243–53. https://doi.org/10.1378/chest.127.6.2243.
Tohmé A, Aoun N, El-Rassi B, Ghayad E. Vascular manifestations of Behçet’s disease. Eighteen cases among 140 patients. Joint Bone Spine. 2003;70(5):384–9. https://doi.org/10.1016/s1297-319x(03)00076-9.
Seyahi E, Melikoglu M, Akman C, Hamuryudan V, Ozer H, Hatemi G, Yurdakul S, Tuzun H, Oz B, Yazici H. Pulmonary artery involvement and associated lung disease in Behçet disease: a series of 47 patients. Medicine (Baltimore). 2012;91(1):35–48. https://doi.org/10.1097/MD.0b013e318242ff37.
Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808–18. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-213225.
Uzun O, Erkan L, Akpolat I, Findik S, Atici AG, Akpolat T. Pulmonary involvement in Behçet’s disease. Respiration. 2008;75(3):310–21. https://doi.org/10.1159/000101954.
Ahn JK, Lee YS, Jeon CH, Koh EM, Cha HS. Treatment of venous thrombosis associated with Behcet’s disease: immunosuppressive therapy alone versus immunosuppressive therapy plus anticoagulation. Clin Rheumatol. 2008;27(2):201–5. https://doi.org/10.1007/s10067-007-0685-z.
Ozguler Y, Leccese P, Christensen R, Esatoglu SN, Bang D, Bodaghi B, Çelik AF, Fortune F, Gaudric J, Gul A, Kötter I, Mahr A, Moots RJ, Richter J, Saadoun D, Salvarani C, Scuderi F, Sfikakis PP, Siva A, Stanford M, Tugal-Tutkun I, West R, Yurdakul S, Olivieri I, Yazici H, Hatemi G. Management of major organ involvement of Behçet’s syndrome: a systematic review for update of the EULAR recommendations. Rheumatology (Oxford). 2018;57(12):2200–12. https://doi.org/10.1093/rheumatology/key242.
Abuzaina S, Pempeci S, Argüder E, Karalezli A, Hasanoğlu HC. Behcet’s disease presenting with pulmonary thromboembolism. Tuberk Toraks. 2020;68(3):337–41. https://doi.org/10.5578/tt.69502.
Taparia N, Dhadke V. Behcets syndrome with a rare manifestation. J Assoc Phys India. 2019;67(8):77–9.
Martin C, Au Duong J, Tissot B, Minville V, Ferré F. Early massive pulmonary embolism after total hip arthroplasty in a patient with Behcet disease: a case report. A A Pract. 2019;12(6):196–8. https://doi.org/10.1213/XAA.0000000000000882.
Tekantapeh S, Rashidi F, Khabbazi A. Pulmonary thromboembolism in Behcet’s disease: a case report. Rheumatol Res. 2018;3(4):161–4. https://doi.org/10.22631/rr.2018.69997.1058.
Nokes B, Tseng AS, Cartin-Ceba R, Shamoun F, Jokerst C. Anticoagulation in Behçet related intrathoracic vasculitis. Respir Med Case Rep. 2018;25:52–4. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2018.06.007.
Wang L, Jiang R, Zhao QH, He J, Gong SG, Zhou W, Yuan P, Zhang R, Li JL, Shi JY, Liu JM. Clinical analysis of Behçet disease associated with pulmonary vascular disease. Zhonghua Jie He He Hu Xi Za Zhi. 2017;40(5):343–8. https://doi.org/10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2017.05.006.
Güngen AC, Çoban H, Aydemir Y, Düzenli H. Consider Behcet’s disease in young patients with deep vein thrombosis. Respir Med Case Rep. 2016;14(18):41–4. https://doi.org/10.1016/j.rmcr.2016.04.002.
Wu X, Li G, Huang X, Wang L, Liu W, Zhao Y, Zheng W. Behçet’s disease complicated with thrombosis: a report of 93 Chinese cases. Medicine (Baltimore). 2014;93(28):e263. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000000263.
Saadoun D, Wechsler B, Desseaux K, Le Thi HD, Amoura Z, Resche-Rigon M, Cacoub P. Mortality in Behçet’s disease. Arthritis Rheum. 2010;62(9):2806–12. https://doi.org/10.1002/art.27568.