Pulmonale segmentale mediolytische Arteriopathie

Springer Science and Business Media LLC - Tập 27 - Trang 152-158 - 2006
A. M. Müller1,2, H. J. Kullmann3
1Institut für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum, Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil
2Abt. für Kinderpathologie, Johannes Gutenberg-Universität, Mainz
3Klinik für Innere Medizin II, Evang. Huyssens-Stiftung/Knappschaftskrankenhaus Essen

Tóm tắt

Die segmentale mediolytische Arteriopathie (SMA) ist definiert als eine nichtentzündliche Arteriopathie mit segmentalem Verlust der Media und konsekutiver Ausbildung arterieller Gefäßwandlücken. In den weniger als 40 bisher publizierten Berichten ist die viszerale SMA am häufigsten beschrieben, mit großem Abstand gefolgt von der zerebralen SMA. Zu einer pulmonalen Lokalisation existiert bisher erst ein Fallbericht. Wir berichten über eine pulmonale SMA einer 21-jährigen Patientin, die mit rezidivierenden Hämoptysen, im Übrigen jedoch subjektivem Wohlbefinden stationär aufgenommen wurde. Das Blutbild war unauffällig, insbesondere ohne laborchemische Hinweise auf eine Vaskulitis. In der Computertomographie fanden sich in der rechen Lunge 2 als Einschmelzungen interpretierte Herde. Weitere pathologische Befunde waren — auch in Bronchoskopie und Tuberkulosediagnostik — nicht zu erheben. Die mittels diagnostischer Thorakotomie gewonnenen histologischen Präparate erbrachten die Diagnose einer SMA ohne Hinweise für eine Vaskulitis. Die Ätiologie dieser Erkrankung ist unbekannt. Neben der Hypothese einer Gefäßläsion infolge akutem Vasospasmus ist zu diskutieren, ob die SMA als Vorläufer- bzw. Sonderform der fibromuskulären Dysplasie und damit als eine Entwicklungsanomalie anzusehen ist.

Tài liệu tham khảo

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