Katrina Peariso1, Shannon Standridge, Barbara Hallinan, James Leach, Lili Miles, Francesco T. Mangano2, Hansel M. Greiner
1Department of Neurology
2Department of Neurosurgery Cincinnati Children's Hospital Medical Center Cincinnati Ohio USA
Tóm tắt
TÓM TẮTMục tiêuĐể mô tả quá trình lâm sàng và chẩn đoán bệnh lý của một bé gái 12 tuổi có biểu hiện hội chứng cấp tính của chứng động kinh nửa cầu bên phải và rối loạn vỏ não, đồng thời hình ảnh MRI não cho thấy tình trạng teo của bán cầu não trái và bán cầu tiểu não phải.Kết quảBệnh nhân xuất hiện các cơn động kinh cục bộ thỉnh thoảng, bao gồm cảm giác ở bắp chân trái, tiếp theo là những cơn co giật của chân trái. Hình ảnh MRI não ban đầu cho thấy tình trạng teo của não trái và tiểu não phải với sự tăng tín hiệu T2 ở vùng đỉnh trái. Sau sáu tháng, tần suất cơn co giật tăng lên và các triệu chứng lâm sàng phát triển bao gồm các chuyển động co giật thường xuyên ở bên trái của mặt, tay và chân, cũng như động kinh cục bộ kéo dài (EPC) ở tay và chân trái. Có sự yếu dần của chân trái và, ở mức độ thấp hơn, tay trái. MRI vào thời điểm này cho thấy thêm sự tăng tín hiệu T2 ở thùy trán phải. Một đánh giá toàn diện về hội chứng động kinh paraneoplastic, ty thể và di truyền không cho thấy kết quả gì. Qua đánh giá sinh thiết, viêm não T-cell mãn tính được xác định trong thùy trán hai bên. Điều trị bằng liệu pháp điều chỉnh miễn dịch đã cho thấy một số cải thiện về tần suất cơn co giật và chức năng vận động của cô ấy.Kết luậnViêm não Rasmussen có thể là một chẩn đoán đầy thách thức. Tiền sử lâm sàng của bệnh nhân bao gồm EPC, cùng với các sinh thiết thùy trán hai bên xác nhận viêm não T-cell ủng hộ chẩn đoán viêm não Rasmussen hai bên. Trường hợp này nhấn mạnh những thách thức trong chẩn đoán và những khó khăn trong điều trị xảy ra ở một thiếu niên trình bày với các tổn thương viêm hai bên của viêm não Rasmussen. [Được xuất bản với các đoạn video]
