Quản lý trước sinh và trong thời kỳ chuyển dạ về bệnh thiếu fibrinogen bẩm sinh

Chúng tôi đã ghi nhận ba trường hợp và bốn ca sinh thành công với bệnh thiếu fibrinogen bẩm sinh và đề xuất các hướng dẫn sau cho việc quản lý trước sinh và trong thời kỳ chuyển dạ: (i) chảy máu sinh dục thường bắt đầu từ tuần thứ 5 của thai kỳ và sảy thai tự nhiên thường xảy ra vào tuần thứ 6–8 của thai kỳ nếu không có truyền fibrinogen; (ii) mức fibrinogen phải tối thiểu là 0,60 g/l và nếu có thể, cao hơn 1,0 g/l trong suốt thai kỳ; (iii) lượng fibrinogen cần thiết tăng lên khi thai kỳ tiến triển và khi có chuyển dạ sinh non xảy ra; (iv) mức fibrinogen dưới sự truyền liên tục fibrinogen trong quá trình chuyển dạ phải đạt tối thiểu 1,5 g/l và nếu có thể, cao hơn 2,0 g/l để ngăn ngừa bong nhau; (v) thời kỳ hậu sản thường thuận lợi với liều truyền fibrinogen giảm.