Mô hình mức độ catecholamine trong huyết tương ở bệnh nhân rối loạn thần kinh tự chủ di truyền

Clinical Autonomic Research - Tập 6 - Trang 205-209 - 1996
F. B. Axelrod1, D. S. Goldstein2, C. Holmes2, D. Berlin3, I. J. Kopin2
1Departments of Pediatrics and Neurology, New York University Medical Center, New York, USA
2Clinical Neuroscience Branch, National Institute of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda, USA
3Department of Pediatrics, New York University Medical Center, New York, USA

Tóm tắt

Báo cáo này mở rộng các điều tra trước đây về mức độ catecholamine nội sinh ở bệnh nhân bị hạ huyết áp tư thế đứng do rối loạn thần kinh tự chủ di truyền (FD), nhằm xác định tốt hơn kiểu hình thần kinh hóa học và làm sáng tỏ các cơ chế bệnh sinh có thể xảy ra. Mười bệnh nhân FD (tuổi trung bình 26.1±2.6 (SEM) năm) và tám đối chứng (tuổi trung bình 29.5±3.7 năm) đã được nghiên cứu. Nhịp tim, huyết áp và mẫu máu tĩnh mạch được lấy trong khi nằm ngửa và sau 5 phút ở tư thế đứng. Mức độ plasma của dihydroxyphenylalanine (DOPA), noradrenaline (NA), adrenaline (A), dopamine (DA), dihydroxyphenylglycol (DHPG) và dihydroxyphenylacetic acid (DOPAC) đã được đo. Khi nằm ngửa, nhóm FD có mức NA và DOPA cao hơn, và mức DHPG thấp hơn. Plasma NA không tăng khi đứng ở bệnh nhân FD. Huyết áp trung bình từng cá nhân của FD có tương quan dương tính với mức NA trong plasma khi nằm ngửa và với mức DA và DOPAC trong plasma khi đứng. Ở FD, tỷ lệ DOPA:DHPG cao hơn mức tìm thấy ở những đối tượng bình thường hoặc đã được báo cáo ở bệnh nhân có dạng rối loạn thần kinh tự chủ mắc phải, bất kể tư thế, trong khi tỷ lệ DOPAC:DHPG vẫn bình thường. Do đó, bệnh nhân FD có một mô hình thần kinh hóa học đặc trưng, có thể phản ánh hoặc là sự giảm thiểu lưu trữ vesicular của catecholamine hoặc là sự khử amine oxi hóa hạn chế mặc dù quá trình hydroxyl hóa tyrosine bình thường hoặc gia tăng.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Polinsky RJ, Kopin IJ, Ebert MH, Weise V. Pharmacologic distinction of different orthostatic hypotension syndromes.Neurology 1981;31: 1–7.

Goldstein DS, Polinsky RJ, Garty M et al. Patterns of plasma levels of catecholamines in neurogenic orthostatic hypotension.Annals of Neurology 1989;26: 558–563.

Pearson J, Axelrod FB, Dancis J. Current concepts of dysautonomia: neurological defects.Ann NY Acad Sci 1974;228: 288–300.

Pearson J, Pytel B. Quantitative studies of sympathetic ganglia and spinal cord intermedio-lateral gray columns in familial dysautonomia.J Neurol Sci 1978;39: 47–59.

Axelrod FB, Nachtigall R, Dancis J. Familial dysautonomia: diagnosis, pathogenesis and management. In: Schulman J, ed.Advances in Pediatrics. Chicago: Yearbook, 1974; 75–96.

Ziegler MG, Lake R, Kopin IJ. Deficient sympathetic nervous response in familial dysautonomia.New Engl J Med 1976;294: 630–633.

Axelrod FB, Glickstein JS, Weider JL, Gluck MC, Friedman D. The effects of postural change and exercise on renal haemodynamics in familial dysautonomia.Clin Autonom Res 1993;3: 195–200.

Glickstein JS, Schwartzman D, Friedman D, Rutkowski M, Axelrod F. QT interval abnormalities in familial dysautonomia as an indicator of autonomic dysfunction.J Pediatrics 1993;122: 925–928.

Maayan C, Axelrod FB, Akselrod S, Carley DW, Shannon DC. Evaluation of autonomic dysfunction in familial dysautonomia by power spectral analysis.J Autonom Nery Syst 1987;21: 51–58.

Axelrod FB, Krey L, Glickstein JS et al. Atrial natriuretic peptide and catecholamine response to orthostatic hypotension and treatments in familial dysautonomia.Clin Auton Res 1994;4: 311–318.

Eisenhofer G, Goldstein DS, Stull R et al. Simultaneous liquid chromatographic determination of 3,4-dihydroxyphenylglycol, catecholamines, and 3,4-dihydroxyphenylalanine in plasma and their responses to inhibition of monoamine oxidase.Clin Chem 1986;32: 2030–2033.

Goldstein DS, Eisenhofer G, Stull R, Folio CJ, Keiser HR, Kopin IJ. Plasma dihydroxyphenylglycol and the intraneuronal disposition of noradrenaline in humans.J Clin Invest 1988;81: 213–220.

Pearson J, Goldstein M, Brandeis L. Tyrosine hydroxylase immunohistochemistry in human brain.Brain Res 1979;165: 333–337.

Kaler SG, Goldstein DS, Holmes C, Salerno JA, Gahl WA. Plasma and cerebrospinal fluid neurochemical pattern in Menkes disease.Ann Neurology 1993;33: 171–175.

Levinson PD, Goldstein DS, Munson PJ, Gill JR Jr, Keiser HR. Endocrine, renal, and hemodynamic responses to graded dopamine infusions in normal subjects.J Clin Endo Metab 1985;60: 821–826.

Smith AA, Dancis J. Exaggerated response to infused norepinephrine in familial dysautonomia.NEJM 1964;270: 704–707.

Thông tin
Thông tin xuất bản

Clinical Autonomic Research

Tập 6

205-209

Thông tin tác giả