Sinh bệnh học của xơ phổi không rõ nguyên nhân
Tóm tắt
Xơ phổi không rõ nguyên nhân (IPF) là một bệnh lý phổi kẽ có xu hướng xơ hóa, liên quan đến lão hóa, với đặc trưng là mô hình mô bệnh học của viêm phổi kẽ điển hình. Mặc dù hiểu biết về sinh bệnh học của IPF vẫn chưa hoàn chỉnh, những tiến bộ gần đây trong việc xác định các đặc điểm lâm sàng và bệnh lý cụ thể của IPF đã dẫn đến việc định nghĩa rõ hơn các con đường phân tử bị kích hoạt bệnh lý trong bệnh này. Trong bài tổng quan này, chúng tôi làm nổi bật một số tiến bộ này, với trọng tâm là khuynh hướng di truyền đối với IPF và cách mà các thay đổi di truyền, chủ yếu xảy ra ở các tế bào biểu mô, dẫn đến kích hoạt các con đường xơ hóa trong các tế bào biểu mô. Sau đó, chúng tôi thảo luận về những thay đổi bệnh lý trong các tế bào xơ phổi của IPF và thành phần ngoại bào, và chúng tôi kết luận với một tóm tắt về cách mà những con đường xơ hóa này có thể liên kết với nhau.
Từ khóa
#xơ phổi không rõ nguyên nhân #sinh bệnh học #bệnh lý phổi kẽ #viêm phổi kẽ #di truyền #tế bào biểu mô #con đường xơ hóaTài liệu tham khảo
80. Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, et al. 2011. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 184:1390–94
Maltseva O, 2001, Investig. Ophthalmol. Vis. Sci., 42, 2490
Desmouliere A, 1995, Am. J. Pathol., 146, 56
Königshoff M, 2009, J. Clin. Investig., 119, 772
Kim KK, 2009, J. Clin. Investig., 119, 213