Ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở trẻ em mắc chứng achondroplasia: Các vấn đề phẫu thuật và gây mê

Otolaryngology - Head and Neck Surgery - Tập 120 - Trang 248-254 - 1999
ELIZABETH A. SISK1, DIANE G. HEATLEY1, BRET J. BOROWSKI1, GLEN E. LEVERSON1, RICHARD M. PAULI1
1Division of Otolaryngology–Head and Neck Surgery ,(Drs Sisk and Heatley) Departments of Anesthesiology (Dr Borowski), Surgery-Biostatistics (Dr Leverson), Pediatrics (Dr Pauli),Medical Genetics (Dr Pauli), University of Wisconsin Medical School. Madison, Wisconsin

Tóm tắt

MỤC TIÊUĐánh giá tỷ lệ mắc ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn ở một quần thể lớn trẻ em mắc chứng achondroplasia và đánh giá hiệu quả của phẫu thuật cắt amidan và/hoặc cắt nắp amidan như một phương pháp điều trị.PHƯƠNG PHÁPXem xét hồi cứu 95 trẻ em có chứng achondroplasia.KẾT QUẢBa mươi sáu bệnh nhân (38%) có bằng chứng lâm sàng của ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn. Ba mươi bốn bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật, trong đó 10 trẻ (29%) cần hơn 1 thủ thuật. Cắt amidan và nắp amidan là thủ thuật ban đầu cho 22 trong số 34 bệnh nhân, và chỉ 18% trong nhóm này cần điều trị thêm. Cắt nắp amidan là thủ thuật ban đầu cho 10 trong số 34, với 90% cần phẫu thuật thêm do ngưng thở khi ngủ tái phát. Chỉ thực hiện cắt amidan đơn lẻ cho 2 bệnh nhân: 1 bệnh nhân được điều trị hiệu quả và 1 bệnh nhân sau đó cần cắt nắp amidan. Đặt nội khí quản được thực hiện thành công trên tất cả bệnh nhân mà không có biến chứng; 53% cần ống nội khí quản nhỏ hơn so với dự kiến theo độ tuổi của họ. Tám biến chứng sau phẫu thuật đã được ghi nhận.KẾ LUẬNNgưng thở khi ngủ do tắc nghẽn rất phổ biến ở trẻ em mắc chứng achondroplasia. Phẫu thuật có hiệu quả, nhưng các triệu chứng tái phát là khá phổ biến, đặc biệt khi thủ thuật ban đầu là cắt nắp amidan. Tỷ lệ biến chứng cao hơn so với dân số nhi khoa chung nhưng có thể được quản lý dễ dàng bằng liệu pháp tiêu chuẩn. Gây mê có thể được thực hiện an toàn cho những bệnh nhân này với sự xem xét đặc biệt về sự hạn chế trong việc mở rộng cổ và kích thước ống nội khí quản thích hợp.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Hall JG., 1988, The natural history of achondroplasia, Basic Life Sci, 48, 3 10.1016/0092-8674(94)90302-6 Bellus GA, 1995, Achondroplasia is defined by recurrent G380R mutations of FGFR3, Am J Hum Genet, 56, 368 10.1038/ng0696-233 10.1056/NEJM197010012831404 10.1002/ajmg.1320320421 10.1097/00000542-199010000-00021 Lauri A, 1988, Anaesthesia in achondroplastic dwarves, Basic Life Sci, 48, 167 10.1016/S0022-3476(83)80180-2 10.1378/chest.98.1.145 10.1016/S0022-3476(84)81103-8 10.1001/archneur.1983.04050110087019 10.1378/chest.97.4.877 10.1002/ana.410240117 Pauli RM, 1995, Prospective assessment of risks for cervicomedullary‐junction compression in infants with achondroplasia, Am J Hum Genet, 56, 732 10.1016/S0022-3476(84)81092-6 10.1136/adc.69.2.191 10.1016/S0022-3476(87)80542-5 10.1002/ajmg.1320590412 10.1378/chest.93.2.364 10.1177/014556139307200116 10.1016/S0022-3476(94)70007-9 Smith RM., 1980, Anesthesia for infants and children, 275 10.1016/S0022-3476(96)70159-2 10.1097/00004691-199201000-00005 10.1542/peds.98.5.871 Tomaski SM., 1996, Embryology and anatomy of the mouth, pharynx and esophagus, 931 10.1542/peds.71.5.737 10.1542/peds.93.5.784 10.1001/archotol.1992.01880090056017 10.1177/014556139307200806 10.1177/000348948008900206 10.1016/0735-6757(93)90174-A 10.1016/S0387-7604(12)80062-3