Nierenzellkarzinome bei jungen Patienten
Tóm tắt
Bei Kindern und Jugendlichen kommen Nierenzellkarzinome sehr selten vor und machen nur etwa 1% der Nierentumoren in dieser Altersgruppe aus. Seit der letzten WHO-Klassifikation der Nierenzellkarzinome 1997 wurden neue Entitäten bei jungen Patienten beschrieben, die nun in die neue WHO-Klassifikation 2004 aufgenommen wurden. Das Neuroblastom-assoziierte Nierenzellkarzinom macht 2,5% der Nierenzellkarzinome bei jungen Patienten aus. Es tritt mehrere Jahre nach einem Neuroblastom auf. Bei einem hohem Prozentsatz dieser Karzinome kann eine allelische Instabilität für die Chromosomen 20q13, 2p31–32.2, 13q22 und 14q31 nachgewiesen werden.
TFE3-Translokationskarzinome stellen etwa 20% der Nierenzellkarzinome im Kindes- und Adoleszentenalter. Die Translokationen t(X;17)(p11.2;q25) und t(X;1)(p11.2;q21.2) führen beide zur Überexpression des TFE3-Proteins. TFE3-Translokationskarzinome zeichnen sich durch reichliches „voluminöses“ klares Zytoplasma und eine teilweise papilläre Architektur aus. Auch nach der aktualisierten WHO-Klassifikation sind im Vergleich zum Erwachsenenalter wesentlich mehr Nierenzellkarzinome im jungen Alter noch nicht klassifizierbar, sodass eine große heterogene unklassifizierte Tumorgruppe mit morphologisch distinkten Tumoren die Quelle zukünftiger Subtypen bildet.
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