Juan J. Figueroa1, Wolfgang Singer2, Ajay K. Parsaik2,3, Eduardo E. Benarroch2, J. Eric Ahlskog2, Robert D. Fealey2, Joseph E. Parisi4, Paola Sandroni2, Jay Mandrekar5, Valeria Iodice6, Phillip A. Low2, James H. Bower2
1Department of Neurology, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, WI
2Department of Neurology, Mayo Clinic, Rochester, MN
3Department of Psychiatry and Behavior Sciences; University of Texas Health Science Center; Houston TX
4Department of Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN
5Department of Health Sciences Research, Mayo Clinic, Rochester, MN
6Neurovascular and Autonomic Medicine Unit, Imperial College, London, UK
Tóm tắt
Tóm tắtBiểu hiện thần kinh và tự chủ trong bệnh thần kinh đa hệ thống (MSA) có thể dự đoán được tỷ lệ tử vong sớm. Việc định lượng sự suy giảm tự chủ sớm như một yếu tố tiên đoán tử vong còn thiếu sót. Các đặc điểm lâm sàng thần kinh và tự chủ sớm đã được xem xét hồi cứu ở 49 trường hợp MSA (tuổi giữa khi khởi phát, 56.1 năm; 16 phụ nữ) được xác nhận bằng khám nghiệm tử thi tại Mayo Clinic. Khi có sẵn, điểm composite tổng hợp về độ nặng của tự chủ từ bài kiểm tra phản xạ tự chủ đã cung cấp việc định lượng mức độ suy giảm tự chủ, và bài kiểm tra mồ hôi điều hòa nhiệt độ đã định lượng tình trạng vô mồ hôi trên bề mặt cơ thể. Triệu chứng khởi phát có đặc điểm tự chủ ở 50%, parkinson ở 30%, và tiểu não ở 20% trong số các trường hợp. Thời gian sống (tuổi sống trung bình [khoảng tin cậy 95%]) là 8.6 [6.7‐10.2] năm. Thời gian sống ngắn hơn ở những bệnh nhân có bằng chứng phòng thí nghiệm sớm về suy giảm tự chủ tổng quát (điểm composite độ nặng của tự chủ ≥ 6) (7.0 [3.9‐9.8] so với 9.8 [4.6‐13.8] năm; P = 0.036), và nhu cầu sớm về catheter bàng quang (7.3 [3.1‐10.2] so với 13.7 [8.5‐14.9] năm; P = 0.003) so với những người không có những đặc điểm lâm sàng này. Phân tích Cox tỷ lệ cho thấy các chỉ số dự đoán cho thời gian sống ngắn hơn là tuổi khởi phát cao hơn (tỷ lệ nguy cơ [khoảng tin cậy 95%], 1.04 [1.01‐1.08]; P = 0.03), nhu cầu sớm về catheter bàng quang (7.9 [1.88‐38.63]; P = 0.004), và suy giảm tự chủ tổng quát sớm (điểm composite độ nặng của tự chủ ≥ 6) (2.8 [1.01‐9.26]; P = 0.047). Giới tính, kiểu hình, và sự phát triển sớm của sự bất ổn thăng bằng, đi lại cần hỗ trợ, triệu chứng đứng không ổn định, bàng quang thần kinh, hoặc tình trạng vô mồ hôi đáng kể (bài kiểm tra mồ hôi điều hòa nhiệt độ ≥ 40%) không phải là những yếu tố chỉ thị cho thời gian sống ngắn hơn. Dữ liệu của chúng tôi cho thấy rằng sự phát triển sớm của suy giảm tự chủ tổng quát nặng có thể làm tăng gấp ba lần nguy cơ sống ngắn hơn ở bệnh nhân có MSA. © 2014 Hội Parkinson và Rối loạn Vận động Quốc tế
