Lymphome nội mạch: đặc điểm lâm sàng, lịch sử tự nhiên, quản lý và các yếu tố tiên lượng trong một loạt 38 trường hợp, đặc biệt nhấn mạnh vào ‘biến thể da’
Tóm tắt
Dù đã được công nhận là một thực thể riêng biệt, cực kỳ hiếm gặp, nhưng chưa có nghiên cứu lớn nào về lymphome nội mạch (IVL). Những đặc điểm lâm sàng và bệnh lý của 38 bệnh nhân nhiễm virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV) âm tính với IVL được chẩn đoán tại các nước phương Tây đã được xem xét nhằm làm rõ hơn về biểu hiện lâm sàng, các biến thể lâm sàng, lịch sử tự nhiên và liệu pháp tối ưu. IVL là một bệnh thể hiện tính chất hiếu chiến và thường lan tỏa (giai đoạn Ann Arbor IV trong 68% trường hợp) chủ yếu ảnh hưởng đến bệnh nhân cao tuổi (tuổi trung bình 70 năm, khoảng: 34–90; tỷ lệ nam:nữ là 0.9), dẫn đến tình trạng hiệu suất kém theo Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG-PS >1 trong 61%), triệu chứng B (55%), thiếu máu (63%) và mức độ lactate dehydrogenase huyết thanh cao (86%). Não và da là những vị trí phổ biến nhất của bệnh. Ngược lại với các báo cáo trước đây, sự tham gia của gan lách (26%) và xâm lấn tủy xương (32%) đã được phát hiện là những đặc điểm phổ biến ở IVL, trong khi bệnh có hạch được xác nhận là hiếm (11% tổng số trường hợp). Bệnh nhân có bệnh giới hạn ở da (‘biến thể da’; 26% trường hợp) hầu như đều là nữ giới với số lượng tiểu cầu bình thường, và có kết quả tốt hơn đáng kể so với những bệnh nhân còn lại, điều này xứng đáng được nghiên cứu thêm. Tỷ lệ sống tổng thể thường kém; tuy nhiên, việc sử dụng các liệu pháp tích cực sớm có thể cải thiện kết quả ở những bệnh nhân trẻ có đặc điểm không thuận lợi. ECOG-PS >1, ‘biến thể da’, giai đoạn I và việc sử dụng hóa trị liệu có mối liên hệ độc lập với tỷ lệ sống tốt hơn.
Từ khóa
Tài liệu tham khảo
Bhawan J., 1987, Angioendotheliomatosis proliferans systemisata: an angiotropic neoplasm of lymphoid origin, Seminars of Diagnostic Pathology, 4, 18
Carbone P.P., 1971, Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification, Cancer Research, 31, 1860
Chen M., 1998, Angiotropic T cell lymphoma, Chinese Medical Journal (England), 111, 762
Ferreri A.J.M., 2002, Clinical presentation, management and prognosis of intravascular lymphomatosis (IVL): an ongoing clinico‐pathologic study of the I.E.L.S.G, Annals of Oncology, 13
Ferreri A.J.M., 2002, The ‘cutaneous variant’ of intravascular lymphomatosis (IVL) is a favourable clinical form in western countries: a clinico‐pathologic study on 31 cases, Blood, 100
Gatter K.C., 2001, Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 177
Kuwabara H., 1999, Intravascular lymphomatosis presenting as bilateral adrenal enlargement and insufficiency, Acta Cytologica, 43, 975
Ramus M.W., 1999, Pathologic quiz case. Pathologic diagnosis: intravascular lymphomatosis (angiotropic lymphoma), Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 123, 743
Song D.K., 2002, Angiotropic large cell lymphoma with imaging characteristics of CNS vasculitis, AJNR American Journal of Neuroradiology, 23, 239
Takahashi N., 1999, Lymphoma‐associated hemophagocytic syndrome in Japan, Rinsho Ketsueki. Japanese Journal of Clinical Hematology, 40, 542
Takamura K., 1997, Intravascular lymphomatosis diagnosed by transbronchial lung biopsy, European Respiratory Journal, 10, 955, 10.1183/09031936.97.10040955
Wang B.Y., 2001, Renal cell carcinoma with intravascular lymphomatosis: a case report of unusual collision tumors with review of the literature, Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 125, 1239, 10.5858/2001-125-1239-RCCWIL