Hệ thống điểm số quốc tế để đánh giá tiên lượng trong hội chứng loạn sản tủy
Tóm tắt
Mặc dù đã có nhiều hệ thống phân tích nguy cơ tiên lượng khác nhau để đánh giá kết quả lâm sàng cho bệnh nhân mắc hội chứng loạn sản tủy (MDS), sự không chính xác vẫn tồn tại trong các phân tích này. Để cố gắng cải thiện các hệ thống này, một Hội thảo Phân tích Nguy cơ MDS Quốc tế đã kết hợp dữ liệu tế bào học, hình thái và lâm sàng từ bảy nghiên cứu lớn đã được báo cáo trước đó, những nghiên cứu này đã tạo ra các hệ thống tiên lượng. Một phân tích toàn cầu đã được thực hiện trên các bệnh nhân này và các biến tiên lượng quan trọng đã được đánh giá lại để tạo ra một hệ thống tiên lượng đồng thuận, đặc biệt là sử dụng một phân loại tế bào học tủy xương (BM) tinh vi hơn. Phân tích đơn biến cho thấy các biến chính ảnh hưởng đến kết quả bệnh tật đối với sự tiến triển thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính là các bất thường tế bào học, tỷ lệ bạch cầu tiền thân tủy xương và số lượng giảm bạch cầu; đối với tỷ lệ sống sót, ngoài những biến trên, còn bao gồm tuổi tác và giới tính. Các nhóm tế bào học có kết quả như sau: “kết quả tốt” là bình thường, −Y một mình, del(5q) một mình, del(20q) một mình; “kết quả kém” là phức tạp (tức là, ≥3 bất thường) hoặc bất thường nhiễm sắc thể 7; và “kết quả trung bình” là các bất thường khác. Phân tích đa biến đã kết hợp các nhóm tế bào học này với tỷ lệ bạch cầu tủy và số lượng giảm bạch cầu để tạo ra một mô hình tiên lượng. Việc cân nhắc các biến này theo sức mạnh thống kê đã tách biệt bệnh nhân thành các nhóm nguy cơ khác nhau với 25% bệnh nhân có nguy cơ chuyển biến thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính, với: thấp (31% bệnh nhân), 9.4 năm; trung bình-1 (INT-1; 39%), 3.3 năm; INT-2 (22%), 1.1 năm; và cao (8%), 0.2 năm. Các đặc điểm này cũng tách biệt bệnh nhân thành các nhóm nguy cơ tương tự cho sống trung bình: thấp, 5.7 năm; INT-1, 3.5 năm; INT-2, 1.2 năm; và cao, 0.4 năm. Phân tầng theo tuổi tác đã cải thiện thêm phân tích về tỷ lệ sống sót. So với các phân loại dựa trên nguy cơ trước đây, Hệ thống Điểm số Tiên lượng Quốc tế này cung cấp một phương pháp cải thiện để đánh giá tiên lượng trong MDS. Hệ thống phân loại này nên được sử dụng hữu ích cho việc thiết kế và phân tích tinh vi hơn trong các thử nghiệm điều trị cho bệnh này.
Từ khóa
Tài liệu tham khảo
Bennett, 1982, Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes., Br J Haematol, 51, 189, 10.1111/j.1365-2141.1982.tb08475.x
Mufti, 1985, Myelodysplastic syndromes: A scoring system with prognostic significance., Br J Haematol, 59, 425, 10.1111/j.1365-2141.1985.tb07329.x
Sanz, 1989, Two regression models and a scoring system for predicting survival and planning treatment in myelodysplastic syndromes: A multivariate analysis of prognostic factors in 370 patients., Blood, 74, 395, 10.1182/blood.V74.1.395.395
Aul, 1992, Primary myelodysplastic syndromes: Analysis of prognostic factors in 235 patients and proposals for an improved scoring system., Leukemia, 6, 52
Morel, 1993, Cytogenetic analysis has strong prognostic value in de novo myelodysplastic syndromes and can be incorporated in a new scoring system: A report on 408 cases., Leukemia, 7, 1315
Toyama, 1993, Clinical implications of chromosomal abnormalities in 401 patients with MDS: A multicentric study in Japan., Leukemia, 7, 499
Oscier, 1987, Myelodysplastic syndromes., Ballieres Clin Haematol, 1, 389, 10.1016/S0950-3536(87)80007-0
Tricot, 1985, The myelodysplastic syndromes: Different evolution patterns based on sequential morphological and cytogenetic investigations., Br J Haematol, 59, 659, 10.1111/j.1365-2141.1985.tb07361.x
Rios, 1990, Bone marrow biopsy in myelodysplastic syndromes: Morphological characteristics and contribution to the study of prognostic factors., Br J Haematol, 75, 26, 10.1111/j.1365-2141.1990.tb02612.x
Jacobs, 1986, Prognostic implications of morphology and karyotype in primary myelodysplastic syndromes., Blood, 67, 1765, 10.1182/blood.V67.6.1765.bloodjournal6761765
Yunis, 1988, Refined chromosome study helps define prognostic subgroups in most patients with primary myelodysplastic syndrome and acute myelogenous leukaemia., Br J Haematol, 68, 189, 10.1111/j.1365-2141.1988.tb06188.x
Pierre, 1990, Clinical cytogenetic correlations in myelodysplasia (preleukemia)., Cancer Genet Cytogenet, 44, 15
Bennett, 1994, The chronic myeloid leukemias: Guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukemia., Br J Haematol, 87, 746, 10.1111/j.1365-2141.1994.tb06734.x
Coiffier, 1983, Dysmyelopoietic syndromes: A search for prognostic factors in 193 patients., Cancer, 52, 83, 10.1002/1097-0142(19830701)52:1<83::AID-CNCR2820520117>3.0.CO;2-9
Tricot, 1985, Prognostic factors in the myelodysplastic syndromes: Importance of initial data on peripheral blood counts, bone marrow cytology, trephine biopsy and chromosomal analysis., Br J Haematol, 60, 19, 10.1111/j.1365-2141.1985.tb07381.x
Vallespi, 1985, A study of 101 cases according to the FAB classification., Br J Haematol, 61, 83, 10.1111/j.1365-2141.1985.tb04063.x
Kerkhofs, 1987, Utility of the FAB classification for myelodysplastic syndromes: Investigation of prognostic factors in 237 cases., Br J Haematol, 65, 73, 10.1111/j.1365-2141.1987.tb06138.x
Foucar, 1985, Myelodysplastic syndromes: A clinical and pathologic analysis of 109 cases., Cancer, 56, 553, 10.1002/1097-0142(19850801)56:3<553::AID-CNCR2820560323>3.0.CO;2-Q
Wattel, 1993, De novo myelodysplastic syndrome with deletion of the long arm of chromosome 20: A subtype of MDS with distinct hematological and prognostic features?, Leuk Res, 17, 921, 10.1016/0145-2126(93)90038-M
Campbell, 1994, The prognostic significance of deletion of the long arm of chromosome 20 in myeloid disorders., Leukemia, 8, 67
Sokal, 1975, A new hematologic syndrome with a distinct karyotype: The 5q− chromosome., Blood, 46, 519, 10.1182/blood.V46.4.519.bloodjournal464519
Van den Berghe, 1985, The 5q− anomaly., Cancer Genet Cytogenet, 17, 189, 10.1016/0165-4608(85)90016-0
United, 1992, Loss of the Y chromosome from normal and neoplastic bone marrows., Genes Chromosome Cancer, 5, 83, 10.1002/gcc.2870050112
Samuels, 1988, Specific chromosomal abnormalities in acute nonlymphocytic leukemia correlate with drug susceptibility in vivo., Leukemia, 2, 79
Morel, 1996, Prognostic factors in myelodysplastic syndromes: Critical analysis of the impact of age and gender and failure to identify a very-low-risk group using standard mortality ratio techniques., Br J Haematol, 94, 116, 10.1046/j.1365-2141.1996.6122056.x
Storniolo, 1990, Chronic myelomonocytic leukemia., Leukemia, 4, 766