Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich biểu hiện với đau bụng kinh: báo cáo trường hợp
Tóm tắt
Hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp đặc trưng bởi tử cung đôi, âm đạo bị tắc, và sự không có thận ở bên cùng bên. Triệu chứng phổ biến nhất là đau bụng, đau bụng kinh, và khối bụng thứ phát do ngưng trệ máu. Chúng tôi trình bày trường hợp đầu tiên về hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich từ Bangladesh.
Một cô gái 15 tuổi gốc Á đã đến khám với cơn đau bụng dưới kéo dài 3 tháng. Cô đã có lần hành kinh đầu tiên cách đây 3 tháng và có chu kỳ kinh nguyệt đều đặn kèm theo cơn đau bụng theo chu kỳ. Khám bụng phát hiện một khối mềm ở hố chậu phải. Đánh giá thêm bằng siêu âm cho thấy khoang nội mạc tử cung phình lớn chứa dịch phức tạp và không nhìn thấy thận bên phải. Chụp cộng hưởng từ vùng chậu cho thấy không có thận bên phải và hai dải nội mạc tử cung tách biệt xung quanh bởi nội mạc và một lớp cơ. Khoang nội mạc bên phải và cổ tử cung được thấy phình to với máu. Kết quả chụp cộng hưởng từ này tương ứng với hội chứng Herlyn-Werner-Wunderlich với tử cung đôi, khối máu tụ ở bên phải do âm đạo tắc nghẽn, và sự không có thận bên phải. Vách âm đạo đã được cắt bỏ để thực hiện phẫu thuật tái tạo âm đạo. Cô đã được xuất viện 5 ngày sau phẫu thuật và đến khám lại sau 7 ngày. Khám âm đạo cho thấy vết mổ khỏe mạnh không dính vào thành âm đạo. Cô cũng cho biết đã bắt đầu hành kinh đều đặn không có cơn đau 30 ngày sau phẫu thuật.
Từ khóa
Tài liệu tham khảo
Aveiro AC, Miranda V, Cabral AJ, Nunes S, Paulo F, Freitas C. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a rare cause of pelvic pain in adolescent girls. BMJ Case Rep. 2011;2011:bcr0420114147.
Smith NA, Laufer MR. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87(4):918–22.
Piccinini PS, Doski J. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Rev Bras Ginecol Obstet. 2015;37(4):192–6.
Purslow C. A case of unilateral hæmatokolpos, hæmatometra and hæmatosalpinx. BJOG Int J Obstet Gynaecol. 1922;29(4):643.
Kimble RM, Kimble RM. The obstructed hemivagina, ipsilateral renal anomaly, uterus didelphys triad. Fertil Steril. 2010;93(4):e15.
Sadler TW. Langman’s medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
Acién P, Acien MI. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Hum Reprod Update. 2011;17(5):693–705.
El-Gohary MA. Uterus didelphys with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA syndrome): a case report. J Pediatr Surg Case Rep. 2014;2(9):410–2.
Zhu L, Chen N, Tong JL, Wang W, Zhang L, Lang JH. New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Med J. 2015;128(2):222.
Gupta N, Gandhi D, Gupta S, Goyal P, Li S, Kumar Y. A variant of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome presenting with acute abdomen: a case report and review of literature. Glob Pediatr Health. 2018;5:2333794X18769817.
Mandava A, Prabhakar R, Smitha S. OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2012;25(2):e23–e5.
Shavell VI, Montgomery SE, Johnson SC, Diamond MP, Berman JM. Complete septate uterus, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal anomaly: pregnancy course complicated by a rare urogenital anomaly. Arch Gynecol Obstet. 2009;280(3):449–52.