Thiếu máu huyết học như dấu hiệu khởi phát của lupus ban đỏ hệ thống. Ý nghĩa dự đoán

Clinical Rheumatology - Tập 2 - Trang 227-232 - 1983
C. Lavalle1, R. Hurtado1,2, J. J. Quezada1, A. Cabral1, A. Fraga1
1Rheumatic Diseases Unit, Hospital de Especialidades, Centro Medico La Raza, Mexico, D.F., Mexico
2Department of Hematology, Hospital de Especialidades, Centro Medico La Raza, Mexico

Tóm tắt

Vào năm 1960, Rabinowitz và Dameshek đã nhấn mạnh mối quan hệ chặt chẽ giữa purpura giảm tiểu cầu tự phát (ITP) và lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và gợi ý rằng ITP thường là dấu hiệu báo trước của SLE. Dựa trên quan sát này, nghiên cứu hiện tại được thiết kế để điều tra tỷ lệ mắc SLE ở những bệnh nhân có chẩn đoán ban đầu là ITP, thiếu máu tự miễn hemolytic (AIHA), hội chứng Fisher-Evans (F-E) và thiếu máu tủy xương tự phát (IABM) và để nghiên cứu các triệu chứng lâm sàng nổi bật và tiên lượng của những bệnh nhân này. Chúng tôi đã nghiên cứu 62 bệnh nhân, 35 bệnh nhân mắc ITP, 16 mắc AIHA, 9 mắc F-E và 2 mắc IABM. Mười bảy bệnh nhân phát triển bốn hoặc nhiều tiêu chí ARA cho SLE trong vòng 6 trên 14 năm sau các biểu hiện huyết học ban đầu (IHM). Các triệu chứng niêm mạc chiếm ưu thế trong tất cả các nhóm. Không có bệnh nhân nào phát triển suy thận và chỉ có 2 người có tổn thương hệ thần kinh trung ương. Khi những bệnh nhân này được ghép đôi theo tuổi, giới tính và thời gian bệnh với 24 bệnh nhân SLE không có bất thường huyết học, độ nặng và chỉ số điều trị của nhóm trước cho thấy quá trình bệnh nhẹ hơn một cách có ý nghĩa (p < 0.001). Tám trong số 9 bệnh nhân cần cắt lách hiện tại không cần điều trị. Bệnh nhân SLE có IHM có quá trình bệnh nhẹ hơn mà không bị nặng thêm do cắt lách.

Từ khóa

#lupus ban đỏ hệ thống #purpura giảm tiểu cầu tự phát #thiếu máu tự miễn hemolytic #hội chứng Fisher-Evans #thiếu máu tủy xương tự phát

Tài liệu tham khảo

Alger, M., Alarcon-Segovia, D., Rivero, J.S. Hemolytic anemia and thrombocytopenic purpura; Two related subsets of systemic lupus erythematosus. J. Rheumatol. 1977, 4, 351–357. Baldini, M. Idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl. J. Med. 1966, 274, 1360–1367. Breckenridge, R.T., Moore, R.D., Ratnoff O. A. Study of thrombocytopenia. New histologic criteria for the differentiation of idiopathic thrombocytopenia and thrombocytopenia associated with disseminated lupus erythematosus. Blood. 1967, 30, 39–53. Conley, C.L. Immunologic precursors of autoimmune hematologic disorders. Autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenic purpura. Johns Hopkins Med. J. 1981, 149, 101–109. Doan, C.A., Bouroncle, B.A., Wiseman, B.K. Idiopathic and secondary thrombocytopenic purpura: clinical study and evaluation of 381 cases over a period of 28 years. Ann. Intern. Med. 1960, 53, 861–876. Donadio, J.V., Burgess, J.H., Holley, K.E. Membranous lupus nephropathy. A clinicopathologic study. Medicine. 1977, 56, 527–536. Favre, H. Autoimmune hematologic diseases associated with infraclinical systemic lupus erythematosus in four patients. A human equivalent of the NZB syndrome. Am. J. Med. 1979, 66, 91–95. Fries, J.F., Holman, H.R. Systemic lupus erythematosus: A clinical analysis. W.B. Saunders Company, Philadelphia. 1975, 7,15,16,79,83. Harvey, A., McG., Shulman L.E., Tumulty, P.A., Conley, Cl., Schoernrich, E.H. Systemic lupus erythematosus: review of the literature and clinical analysis of 138 cases. Medicine. 1954, 33, 291. Lavalle, M.C., Nuñez, A., Muñoz, E. Anti-DNA antibodies by the Farr and the Crithidia luciliae assays and the clinical status of systemic lupus erythematosus. Rev. Invest. Clin. 1981, 33, 349–354. McIntosh, S., Johnson, Ch., Hartigan, P., Baumgarten, A., Dwyer, J.M. Immunoregulatory abnormalities in children with thrombocytopenic purpura. J. Pediatr. 1981, 99, 525–530. Powers, R., Akisuki, M., Boehm-Tructt, M., Daly, V., Holman, H.R. Substantial purification of the Sm antigen and association of high titer antibody to Sm with a clinical subset of systemic lupus erythematosus by antibodies to the Sm antigen. Arthritis Rheum. 1979, 22, 1334–1337. Rabinowitz, Y., Dameshek, W. Systemic lupus erythematosus after “Idiopatic” thrombocytopenic purpura: A Review. Ann. Intern. Med. 1960, 52, 1–28. Reinitz, E., Grayzel, A., Barland, P. Specificity of Sm antibody. Arthritis Rheum. 1980, 23, 869. Reyes, P.A., Lavalle, M.C. Clinical subsets of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1980, 23, 1064–1065. Sergent, J.S., Lockshin M.D., Klempner M.S., Lipsky B.A. Central nervous system disease in systemic lupus erythematosus. Therapy and prognosis. Am. J. Med. 1975, 58, 644–655. Winn, D.M., Wolfe, F.J., Lindberg, D.A., et al. Identification of a clinical subset of systemic lupus erythematosus by antibodies to the Sm antigen. Arthritis Rheum. 1979, 22, 1334–1337. Pirofsky, B., Bardana, E.J. Jr. Autoimmune hemolytic anemia II. Therapeutic aspects. Sem Hematol. 1974, u, 376–385. Pirofsky, B. Immune hemolytic disease: The autoimmune hemolytic anemias. Clin. Hematol. 1975, 4, 167–180.