Khối u carcinoid khổng lồ không điển hình ở gan với di căn mạch máu và xâm lấn xoang địa phương: báo cáo ca bệnh

Journal of Medical Case Reports - Tập 1 - Trang 1-5 - 2007
Daniel Lingamfelter1, Laura Hoffman2, Amit Verma3, William DePond1, Kamani Lankachandra1
1Department of Pathology, University of Missouri-Kansas City School of Medicine and Truman Medical Center, Kansas City, USA
2University of Missouri-Kansas City School of Medicine and Truman Medical Center, Kansas City, USA
3Department of Radiology, University of Missouri-Kansas City School of Medicine and Truman Medical Center, Kansas City, USA

Tóm tắt

Chúng tôi trình bày trường hợp của một phụ nữ 46 tuổi bị khối u carcinoid không điển hình kích thước khổng lồ, 23 cm, ở gan. Không thể xác định vị trí nguyên phát của khối u này mặc dù đã tiến hành nhiều nghiên cứu hình ảnh bằng tia X, bao gồm phương pháp quét somatostatin, và kiểm tra kỹ lưỡng ruột trong quá trình cắt bỏ khối u. Về mặt mô học, khối u cho thấy sự dị dạng tế bào nhẹ, hoại tử phong phú và di căn trong mạch máu, đặc điểm cuối cùng được xác định qua các dấu ấn miễn dịch cho chromogranin và synaptophysin. Ngoài ra, cũng được mô tả sự xâm lấn xoang không điển hình, hay còn gọi là "rò rỉ," của các tế bào khối u vào nhu mô gan xung quanh, một đặc điểm mà chúng tôi chưa thấy được mô tả trước đây nhưng có thể gợi ý về quá trình lâm sàng hung hãn. Mặc dù hiện tại chưa có định nghĩa chính xác về sự dị dạng cho những tổn thương này, nhưng những đặc điểm không điển hình trong trường hợp này cho thấy mạnh mẽ sự chẩn đoán khối u carcinoid không điển hình ở gan, vẫn còn là một trường hợp hiếm gặp và chưa được báo cáo đầy đủ. Khi có thêm nhiều trường hợp được phát hiện trong tài liệu y khoa, có thể có ích để thiết lập một bộ hướng dẫn nhằm định nghĩa các khối u carcinoid gan không điển hình và các khối u carcinoid đường tiêu hóa khác, mặc dù dữ liệu về sống sót cho đến nay cho thấy không có sự khác biệt đáng kể về tiên lượng giữa các biến thể điển hình và không điển hình.

Từ khóa

#carcinoid không điển hình #khối u gan #di căn mạch máu #xâm lấn xoang #trường hợp hiếm gặp

Tài liệu tham khảo

Soga J: Primary hepatic endocrinomas (carcinoids and variant neoplasms). A statistical evaluation of 126 reported cases. J Exp Clin Cancer Res. 2002, 21 (4): 457-68. Kvols LK: Gastrointestinal carcinoid tumors and the malignant carcinoid syndrome. Sleisenger & Fordtran's gastrointestinal and liver disease. Edited by: Feldman M, Scharschmidt BF, Sleisenger MH. 1998, Philadelphia: WB Saunders, 1831-43. 6 Andreola S: A clinicopathologic study of primary hepatic carcinoid tumors. Cancer. 65 (5): 1211-8. 10.1002/1097-0142(19900301)65:5<1211::AID-CNCR2820650530>3.0.CO;2-M. 1990 Mar 1 Roskams T: Cells with neuroendocrine features in regenerating human liver. APMIS Suppl. 1991, 23: 32-9. Liu L: Epigenetic alterations in neuroendocrine tumors: methylation of RAS-association domain family 1, isoform A and p16 genes are associated with metastasis. Mod Pathol. 2005, 18 (12): 1632-40. Wang GG: Comparison of genetic alterations in neuroendocrine tumors: frequent loss of chromosome 18 in ileal carcinoid tumors. Mod Pathol. 2005, 18 (8): 1079-87. 10.1038/modpathol.3800389. Bordi C: Aggressive forms of gastric neuroendocrine tumors in multiple endocrine neoplasia type I. Am J Surg Pathol. 1997, 21 (9): 1075-82. 10.1097/00000478-199709000-00012. Goolsby CL: Flow cytometric DNA analysis of carcinoid tumors of the ileum and appendix. Hum Pathol. 1992, 23 (12): 1340-3. 10.1016/0046-8177(92)90052-5. Fenwick SW: Hepatic resection and transplantation for primary carcinoid tumors of the liver. Ann Surg. 2004, 239 (2): 210-9. 10.1097/01.sla.0000109155.89514.42. Mehta DC: An 18-year follow-up of primary hepatic carcinoid with carcinoid syndrome. J Clin Gastroenterol. 1996, 23 (1): 60-2. 10.1097/00004836-199607000-00017.