Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Sự tham gia của các tổ chức ngoài da trong bệnh u lympho T tế bào giống như panniculitis dưới da liên quan đến bệnh lý lymphohistiocytosis nhiễm sắc huyết và không phản ứng với hóa trị liệu cường độ cao
Tóm tắt
U lympho T tế bào giống như panniculitis dưới da (SPTCL) là một loại u lympho da nguyên phát không phổ biến, đặc trưng bởi sự xâm nhập dưới da của các tế bào T độc tế bào trưởng thành có kiểu hình thụ thể T alpha/beta đã thay đổi. SPTCL thường gặp ở người trưởng thành trẻ tuổi với độ tuổi trung bình là 36. Bệnh nhân thường biểu hiện triệu chứng B và nhiều nốt da không đau ở các chi và thân. Sự xâm lấn ngoại da là hiếm gặp. Ở đây, chúng tôi trình bày một trường hợp SPTCL ở một phụ nữ 32 tuổi với các tổn thương da khuếch tán nhưng có triệu chứng lâm sàng ẩn được phát hiện qua hình ảnh bằng nhiều phương pháp và có bằng chứng xác thực về sự tham gia ngoại da ở mạc treo. Đánh giá hồ sơ bệnh án hồi cứu, xem xét mẫu mô của bệnh nhân và xem xét tài liệu cho các trường hợp tương tự đã được thực hiện. Kiểm tra mô học cho thấy SPTCL ở da và mạc treo. Diễn biến lâm sàng của bệnh nhân của chúng tôi có liên quan đến hiện tượng lymphohistiocytosis nhiễm sắc huyết (HLH), một chỉ số tiên lượng xấu đã biết, và tình trạng không phản ứng với hóa trị liệu cường độ cao. Do sự hiếm có của bệnh này, điều trị vẫn chưa được chuẩn hóa. Tuy nhiên, ở bệnh nhân của chúng tôi, việc ghép tế bào gốc đồng loại đã dẫn đến sự thuyên giảm âm tính trên chụp PET/CT sau 11 tháng ghép hoặc 20 tháng sau khi phát hiện ban đầu. Chúng tôi báo cáo một trường hợp không điển hình của u lympho T tế bào giống như panniculitis dưới da (SPTCL) với các tổn thương dưới da lâm sàng ẩn và sự tham gia mạc treo ngoại da nổi bật đã được xác thực bằng sinh thiết. Cần có thêm nghiên cứu để hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh lý, tiên lượng và cách tiếp cận điều trị tối ưu cho các bệnh nhân SPTCL với sự tham gia ngoại da và HLH.
Từ khóa
#u lympho T tế bào giống như panniculitis dưới da #sự tham gia ngoại da #lymphohistiocytosis nhiễm sắc huyết #điều trị hóa trị liệu cường độ cao #ghép tế bào gốc đồng loạiTài liệu tham khảo
Gonzalez CL, Medeiros LJ, Braziel RM, Jaffe ES (1991) T-cell lymphoma involving subcutaneous tissue. A clinicopathologic entity commonly associated with hemophagocytic syndrome. Am J Surg Pathol 15(1):17–27. https://doi.org/10.1097/00000478-199101000-00002
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J (2016) WHO classification of tumours, Revised, 4th edn. Lyon, IARC
Willemze R, Jansen PM, Cerroni L, Berti E, Santucci M, Assaf C, Canninga-van Dijk MR, Carlotti A, Geerts ML, Hahtola S, Hummel M, Jeskanen L, Kempf W, Massone C, Ortiz-Romero PL, Paulli M, Petrella T, Ranki A, Peralto JL, Robson A, Senff NJ, Vermeer MH, Wechsler J, Whittaker S, Meijer CJ (2008) EORTC Cutaneous Lymphoma Group. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: definition, classification, and prognostic factors: an EORTC Cutaneous Lymphoma Group Study of 83 cases. Blood 111(2):838–45. https://doi.org/10.1182/blood-2007-04-087288
Parveen Z, Thompson K (2009) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: redefinition of diagnostic criteria in the recent World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer classification for cutaneous lymphomas. Arch Pathol Lab Med 133(2):303–308. https://doi.org/10.1043/1543-2165-133.2.303
Alberti-Violetti S, Berti E (2018) Lymphocytic lobular panniculitis: a diagnostic challenge. Dermatopathology (Basel) 5(1):30–33. https://doi.org/10.1159/000486754
Salhany KE, Macon WR, Choi JK, Elenitsas R, Lessin SR, Felgar RE, Wilson DM, Przybylski GK, Lister J, Wasik MA, Swerdlow SH (1998) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: clinicopathologic, immunophenotypic, and genotypic analysis of alpha/beta and gamma/delta subtypes. Am J Surg Pathol 22(7):881–893. https://doi.org/10.1097/00000478-199807000-00010
Tomasini DM, Serio G, Landoni C, Appio L, Crivelli F, Bregni M (2020) Activated-cytotoxic TCRαβ+CD4+ peripheral T-cell lymphoma with hypodermal localization: case report of a lymphoproliferative disorder probably evolved from the CD4+ cytotoxic T-cell subpopulation. J Cutan Pathol 47(3):280–285. https://doi.org/10.1111/cup.13590
Lee DW, Yang JH, Lee SM, Won CH, Chang S, Lee MW, Choi JH, Moon KC (2011) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinical and pathologic study of 14 korean patients. Ann Dermatol 23(3):329–337. https://doi.org/10.5021/ad.2011.23.3.329
López-Lerma I, Peñate Y, Gallardo F, Martí RM, Mitxelena J, Bielsa I, Velasco-Tamariz V, Yanguas-Bayona JI, Sánchez-Sambucety P, García-Patos V, Ortiz-Romero PL, Pujol RM, Estrach T (2018) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: clinical features, therapeutic approach, and outcome in a case series of 16 patients. J Am Acad Dermatol 79(5):892–898. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2018.05.1243
Kong YY, Dai B, Kong JC, Zhou XY, Lu HF, Shen L, Du X, Shi DR (2008) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clinicopathologic, immunophenotypic, and molecular study of 22 Asian cases according to WHO-EORTC classification. Am J Surg Pathol 32(10):1495–1502. https://doi.org/10.1097/PAS.0b013e31817a9081
Pincus LB, LeBoit PE, McCalmont TH, Ricci R, Buzio C, Fox LP, Oliver F, Cerroni L (2009) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with overlapping clinicopathologic features of lupus erythematosus: coexistence of 2 entities? Am J Dermatopathol 31(6):520–526. https://doi.org/10.1097/DAD.0b013e3181a84f32
La Rosée P, Horne A, Hines M, von Bahr GT, Machowicz R, Berliner N, Birndt S, Gil-Herrera J, Girschikofsky M, Jordan MB, Kumar A, van Laar JAM, Lachmann G, Nichols KE, Ramanan AV, Wang Y, Wang Z, Janka G, Henter JI (2019) Recommendations for the management of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Blood 133(23):2465–2477. https://doi.org/10.1182/blood.2018894618
Wang W, Pardee TS, Beaty MW (2013) Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma with mesenteric involvement. J Hematopathol 6:155–159. https://doi.org/10.1007/s12308-012-0167-3
Lester L, Ewalt M, Warnke R, Kim J (2015) Systemic panniculitis-like T-cell lymphoma with involvement of mesenteric fat and subcutis. J Cutan Pathol 42(1):46–49. https://doi.org/10.1111/cup.12436
Hrudka J, Eis V, Heřman J, Prouzová Z, Rosenwald A, Duška F (2019) Panniculitis-like T-cell-lymphoma in the mesentery associated with hemophagocytic syndrome: autopsy case report. Diagn Pathol 14(1):80. https://doi.org/10.1186/s13000-019-0854-9
Wegehaupt O, Groß M, Wehr C, Marks R, Schmitt-Graeff A, Uhl M, Lorenz M, Schwarz K, Kratz C, Niemeyer C, Ehl S (2020) TIM-3 deficiency presenting with two clonally unrelated episodes of mesenteric and subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer 67(6):e28302. https://doi.org/10.1002/pbc.28302
Giza A, Gałązka K, Jońca M, Raźny M, Zimowska-Curyło D, Wilk M, Goldman-Mazur S, Piątkowska-Jakubas B, Sacha T (2020) Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTCL) with probable mesentery involvement with associated hemophagocytic syndrome (HPS) - how to treat it? J Dermatolog Treat 14:1–11. https://doi.org/10.1080/09546634.2020.1809624
Mitsuhashi K, Momose M, Masuda A, Tsunemi Y, Motoji T (2013) Positron emission tomography revealed diffuse involvement of the lower legs and occult extracutaneous lesions in subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Clin Nucl Med 38(3):209–211. https://doi.org/10.1097/RLU.0b013e31827087ca
Gorodetskiy VR, Mukhortova OV, Aslanidis IP, Klapper W, Probatova NA (2016) Fluorine-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography evaluation of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma and treatment response. World J Clin Cases 4(9):258–263. https://doi.org/10.12998/wjcc.v4.i9.258
Shen XZ, Yu SL, Liu F, Luo ZY (2020) Familial aggregation of subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma: a case report of monozygotic twin brothers. Medicine (Baltimore) 99(42):e22629. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000022629
Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A, Khamashta MA, Bosch X (2014) Adult haemophagocytic syndrome. Lancet 383(9927):1503–1516, erratum in: Lancet 383(9927):1464. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(13)61048-X
Gayden T, Sepulveda FE, Khuong-Quang DA, Pratt J, Valera ET, Garrigue A, Kelso S, Sicheri F, Mikael LG, Hamel N, Bajic A, Dali R, Deshmukh S, Dervovic D, Schramek D, Guerin F, Taipale M, Nikbakht H, Majewski J, Moshous D, Charlebois J, Abish S, Bole-Feysot C, Nitschke P, Bader-Meunier B, Mitchell D, Thieblemont C, Battistella M, Gravel S, Nguyen VH, Conyers R, Diana JS, McCormack C, Prince HM, Besnard M, Blanche S, Ekert PG, Fraitag S, Foulkes WD, Fischer A, Neven B, Michonneau D, de Saint Basile G, Jabado N (2018) Germline HAVCR2 mutations altering TIM-3 characterize subcutaneous panniculitis-like T cell lymphomas with hemophagocytic lymphohistiocytic syndrome. Nat Genet 50(12):1650–1657. https://doi.org/10.1038/s41588-018-0251-4