Nội dung được dịch bởi AI, chỉ mang tính chất tham khảo
Hội chứng Evans liên quan đến viêm vô khuẩn của hệ thần kinh trung ương: một báo cáo trường hợp
Tóm tắt
Hội chứng Evans là một bệnh huyết học hiếm gặp, thường được định nghĩa là thiếu máu tan huyết dương tính Coombs và giảm tiểu cầu miễn dịch. Sinh lý bệnh của căn bệnh này liên quan đến sự giảm số lượng tế bào T giúp đỡ (CD)4+ và tăng số lượng tế bào T ức chế (CD)8+, tỷ lệ CD4/CD8 giảm và mức độ immunoglobulin G, M và A trong huyết thanh giảm - cho thấy sự rối loạn miễn dịch phức tạp. Mối liên quan với các bệnh tự miễn khác đã được mô tả, mặc dù liên quan đến hệ thần kinh trung ương chưa được báo cáo đến thời điểm này. Chúng tôi ở đây trình bày một trường hợp của một phụ nữ 28 tuổi gốc Thổ Nhĩ Kỳ với tình trạng xâm nhập tế bào lymphoplasmacellular lan tỏa và tiến triển, một phần hình thành bướu (tế bào CD3+ và CD138+) tích lũy trong não liên quan đến hội chứng Evans. Không có rối loạn nào khác của hệ thần kinh trung ương có thể được xác định trong đánh giá thần kinh bệnh học. Mặc dù điều trị bằng rituximab đã hiệu quả trong việc bình thường hóa các mức độ hồng cầu và tiểu cầu trong máu ngoại vi của cô ấy, nhưng không làm giảm viêm trong hệ thần kinh trung ương của cô hoặc ngăn chặn sự tiến triển lâm sàng. Việc bắt đầu điều trị bằng cyclophosphamide dẫn đến sự ổn định của viêm hệ thần kinh trung ương và diễn biến bệnh. Sự rối loạn miễn dịch phức tạp dẫn đến các bệnh lý trung gian kháng thể có thể được coi là nguyên nhân của cả viêm não lymphoplasmacellular và hội chứng Evans khiến sự liên quan này có ý nghĩa lâm sàng đối với cả bác sĩ thần kinh và bác sĩ huyết học. Trải nghiệm của chúng tôi cũng làm sáng tỏ hiệu quả của các phương pháp điều trị khác nhau cho cả hai rối loạn và chúng tôi khuyên các bác sĩ lâm sàng nên xem xét kỹ lưỡng khi gặp phải sự kết hợp giữa các bệnh máu ngoại vi với sự ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương.
Từ khóa
#Hội chứng Evans #viêm hệ thần kinh trung ương #bệnh huyết học #tự miễn #triệu chứng lâm sàngTài liệu tham khảo
Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C: Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. AMA Arch Intern Med. 1951, 87: 48-65. 10.1001/archinte.1951.03810010058005.
Teachey DT, Manno CS, Axsom KM, Andrews T, Choi JK, Greenbaum BH, McMann JM, Sullivan KE, Travis SF, Grupp SA: Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). Blood. 2005, 105: 2443-2448. 10.1182/blood-2004-09-3542.
Costallat GL, Appenzeller S, Costallat LT: Evans syndrome and systemic lupus erythematosus: clinical presentation and outcome. Joint Bone Spine. 2012, 79: 362-364. 10.1016/j.jbspin.2011.07.004.
Wang W, Herrod H, Pui CH, Presbury G, Wilimas J: Immunoregulatory abnormalities in Evans syndrome. Am J Hematol. 1983, 15: 381-390. 10.1002/ajh.2830150409.
Karakantza M, Mouzaki A, Theodoropoulou M, Bussel JB, Maniatis A: Th1 and Th2 cytokines in a patient with Evans’ syndrome and profound lymphopenia. Brit J Haematol. 2000, 110: 968-970. 10.1046/j.1365-2141.2000.02296.x.
Carey EJ, Somaratne K, Rakela J: Successful rituximab therapy in refractory autoimmune hepatitis and Evans syndrome. Rev Med Chil. 2011, 139: 1484-1487. 10.4067/S0034-98872011001100015.
Oh HJ, Yun MJ, Lee ST, Lee SJ, Oh SY, Sohn I: Evans syndrome following long-standing Hashimoto’s thyroiditis and successful treatment with rituximab. Korean J Hematol. 2011, 46: 279-282. 10.5045/kjh.2011.46.4.279.
Jung KD, Kim PS, Park HY, Kim CR, Byun JY, Lee DY, Lee JH, Yang JM, Lee ES: Dermatomyositis associated with generalized subcutaneous edema and Evans syndrome. J Am Acad Dermatol. 2012, 66: 144-147. 10.1016/j.jaad.2009.10.035.
Guez T, Smadja D, Mas JL, Sicard D: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated with Evans’ syndrome. Eur J Med. 1992, 1: 374-376.
Michel M, Chanet V, Galicier L, Ruivard M, Levy Y, Hermine O, Oksenhendler E, Schaeffer A, Bierling P, Godeau B: Autoimmune thrombocytopenic purpura and common variable immunodeficiency: analysis of 21 cases and review of the literature. Medicine. 2004, 83: 254-263. 10.1097/01.md.0000133624.65946.40.
Mantadakis E, Danilatou V, Stiakaki E, Kalmanti M: Rituximab for refractory Evans syndrome and other immune-mediated hematologic diseases. Am J Hematol. 2004, 77: 303-310. 10.1002/ajh.20180.
Bader-Meunier B, Aladjidi N, Bellmann F, Monpoux F, Nelken B, Robert A, Armari-Alla C, Picard C, Ledeist F, Munzer M, Yacouben K, Bertrand Y, Pariente A, Chaussé A, Perel Y, Leverger G: Rituximab therapy for childhood Evans syndrome. Haematologica. 2007, 92: 1691-1694. 10.3324/haematol.11540.
Jubinsky PT, Rashid N: Successful treatment of a patient with mixed warm and cold antibody mediated Evans syndrome and glucose intolerance. Pediatr Blood Cancer. 2005, 45: 347-350. 10.1002/pbc.20312.
Cross AH, Stark JL, Lauber J, Ramsbottom MJ, Lyons JA: Rituximab reduces B cells and T cells in cerebrospinal fluid of multiple sclerosis patients. J Neuroimmunol. 2006, 180: 63-70. 10.1016/j.jneuroim.2006.06.029.
Jasty R, Strouse PJ, Castle VP: Fatal lymphoproliferative disease as a complication of Evans syndrome. J Pediat Hematol Onc. 2000, 22: 460-463. 10.1097/00043426-200009000-00016.