Kết hợp vincristine và trao đổi huyết tương như liệu pháp ban đầu ở bệnh nhân mắc bệnh purpura giảm tiểu cầu huyết khối: kinh nghiệm của một cơ sở và tổng quan tài liệu

Transfusion - Tập 45 Số 1 - Trang 41-49 - 2005
Alyssa Ziman1, Michael Mitri2, Ellen Klapper2, Samuel H. Pepkowitz2, Dennis Goldfinger2
1Rita & Taft Schreiber Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology & Laboratory Medicine, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, California 90048, USA.
2From the Rita & Taft Schreiber Division of Transfusion Medicine, Department of Pathology & Laboratory Medicine, Cedars‐Sinai Medical Center, Los Angeles, California.

Tóm tắt

NỀN TẢNG:  Bệnh purpura giảm tiểu cầu huyết khối (TTP) từng là một căn bệnh rất nguy hiểm với tỷ lệ tử vong gần 95 phần trăm; tuy nhiên, việc áp dụng trao đổi huyết tương điều trị (TPE) đã làm tăng tỷ lệ sống sót một cách đáng kể. Dù vậy, tỷ lệ tử vong vẫn còn cao (10%‐30% trong nhiều báo cáo đã công bố), cần phải tìm kiếm các phương pháp điều trị hiệu quả hơn. Vincristine (VCR) thường được dành cho các trường hợp TTP kháng trị. Mặc dù hiệu quả trong chế độ cấp cứu, VCR chưa được khuyến nghị rộng rãi như liệu pháp tuyến đầu kết hợp với TPE. Chúng tôi đã báo cáo tỷ lệ sống sót được cải thiện khi VCR và TPE được áp dụng ngay từ khi bệnh nhân đến trong khoảng thời gian từ 1979 đến 1994. Sử dụng phương pháp chuẩn hóa này, kết quả của một nhóm bệnh nhân bổ sung và những kết quả từ việc xem xét tài liệu về liệu pháp VCR cho TTP được báo cáo.

THIẾT KẾ NGHIÊN CỨU VÀ PHƯƠNG PHÁP:  Hồ sơ y tế của tất cả bệnh nhân được chẩn đoán TTP điều trị từ năm 1995 đến 2002 tại Trung tâm Y tế Cedars‐Sinai đã được xem xét. TPE được thực hiện hàng ngày, trao đổi 1,25 thể tích huyết tương, cho đến khi số lượng tiểu cầu trở về mức bình thường. Bệnh nhân nhận VCR 1,4 mg/m2, (tối đa 2,0 mg tổng liều) sau TPE đầu tiên. Một cuộc tổng quan tài liệu về tất cả các công trình sử dụng VCR trong quản lý TTP đã được thực hiện với MEDLINE.

KẾT QUẢ:  Mười hai bệnh nhân liên tiếp đạt tiêu chí chẩn đoán đã nhận được điều trị bằng VCR và TPE. Tất cả bệnh nhân đạt được sự thuyên giảm bền vững. Bệnh nhân dung nạp VCR mà không có biến chứng nghiêm trọng nào.

KẾT LUẬN:  Tỷ lệ sống sót 100 phần trăm của chúng tôi, cũng như bằng chứng thu thập được từ cuộc tổng quan tài liệu, cho thấy rằng liệu pháp kết hợp giữa VCR và TPE ngay từ đầu có thể hiệu quả hơn so với chỉ TPE đơn thuần và do đó xứng đáng được xem xét như liệu pháp tuyến đầu cho bệnh nhân TTP.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Moschcowitz E, 1924, Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease, Proc New York Pathol Soc, 24, 21

10.1097/00005792-196603000-00003

10.1002/(SICI)1098-1101(1999)14:1<9::AID-JCA2>3.0.CO;2-3

10.1056/NEJM199108083250604

10.1056/NEJM199108083250605

Thompson CE, 1992, Thrombotic microangiopathies in the 1980s: clinical features, response to treatment, and the impact of the human immunodeficiency virus epidemic, Blood, 80, 1890, 10.1182/blood.V80.8.1890.bloodjournal8081890

10.1182/blood.V96.4.1223

10.1002/(SICI)1098-1101(1998)13:1<20::AID-JCA4>3.0.CO;2-B

10.7326/0003-4819-96-1-27

10.1046/j.1365-2141.2000.01941.x

10.1016/S0268-960X(05)80019-0

10.1002/ajh.2830100408

10.1001/jama.1982.03320350037025

10.1002/ajh.2830140109

10.1002/ajh.2830170410

Sennett ML, 1986, Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura: plasmapheresis, plasma transfusion, and vincristine, Arch Intern Med, 146, 266, 10.1001/archinte.1986.00360140072009

10.1002/ajh.2830240402

10.1016/0002-9343(87)90753-4

10.1002/ajh.2830350105

10.1002/ajh.2830380116

10.1159/000204850

Dervenoulas J, 1992, Thrombotic thrombocytopenic purpura: a multimodality model of treatment including plasma exchange, i.v. immunoglobulin, prednisone, antiplatelet agents, vincristine and splenectomy, Infusionstherapie, 19, 294

10.1016/0955-3886(92)90120-6

10.1016/0140-6736(92)92869-H

10.1002/ajh.2830390317

10.1016/0140-6736(92)91815-P

10.1007/BF01784041

Hamata S, 1998, Thrombotic thrombocytopenic purpura accompanied by transient pure red cell aplasia and thymoma, Clin Nephrol, 49, 193

10.1007/s001340050289

10.1159/000040905

10.1097/00004836-200103000-00016

10.1002/ajh.10063

10.1056/NEJM197804272981715

10.1111/j.1423-0410.1983.tb01904.x

Glicher RO, 1984, Refractory TTP responding to IV gamma globulin, Blood, 64, 237a

10.1177/039139888400700413

Messmore HL, 1985, Intravenous gamma globulin in refractory thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), Thromb Haemost, 54, 127

10.1002/ajh.2830230407

10.1001/archinte.147.12.2165

10.1007/BF02169195

Ter Borg EJ, 1988, Thrombocytopenia and hemolytic anemia in a patient with mixed connective tissue disease due to thrombotic thrombocytopenic purpura, J Rheumatol, 15, 1174

10.1002/ajh.2830270312

Neubauer RL, 1989, Thrombotic thrombocytopenic purpura, Alaska Med, 31, 57

10.1016/0020-7292(89)90361-5

Beris P, 1990, Association of thrombotic thrombocytopenic purpura and human immunodeficiency virus infection, Nouv Rev Fr Hematol, 32, 277

10.1097/00007611-199104000-00021

Imai N, 1992, [Vincristine played a pivotal role in hematological remission of thrombotic thrombocytopenic purpura (T.T.P.)], Rinsho Ketsueki, 33, 1714

10.1016/S0272-6386(12)80888-2

Yokoyama K, 1992, Thrombotic thrombocytopenic purpura achieving complete remission by slow infusion of vincristine, Rincho Ketsueki, 33, 1084

10.1097/00001721-199310000-00015

10.1111/j.1600-0609.1994.tb00649.x

Isaacs P, 1994, Combined therapy management for patients with thrombolytic thrombocytopenic purpura, ANNA J, 21, 196

10.1002/jca.2920090203

10.1002/ajh.2830470206

10.1007/BF01957008

10.1055/s-2008-1055365

10.1002/(SICI)1096-8652(199601)51:1<93::AID-AJH16>3.0.CO;2-C

10.1159/000203797

10.1046/j.1365-2141.1997.1022918.x

10.1002/(SICI)1096-8652(199806)58:2<148::AID-AJH12>3.0.CO;2-7

10.1046/j.1537-2995.1998.38598297208.x

Furlan M, 1998, Acquired deficiency of von Willebrand factor‐cleaving protease in a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura, Blood, 91, 2839, 10.1182/blood.V91.8.2839.2839_2839_2846

Sgarabotto D, 1998, Clinical and laboratoristic remission after cryosupernatant plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura, Haematologica, 83, 569

10.1007/s002770050471

10.1007/s002770050549

10.1007/s00277-001-0395-6

10.1016/S0955-3886(00)00073-4

Salvi F, 2000, Unsuccessful treatment of resistant thrombotic thrombocytopenic purpura with prostacyclin, Haematologica, 85, 1329

Yamaguchi M, 2000, [Successful treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura with cyclosporine A and splenectomy], Rinsho Ketsueki, 41, 676

10.1046/j.1526-0968.2001.005001049.x

10.1002/jca.10037

10.1046/j.1365-2141.2002.3406_3.x

10.1097/00005792-200301000-00003

10.1081/JDI-120017440

10.1097/00043426-200305000-00015

Cuttner J, 1980, Thrombotic thrombocytopenic purpura: A ten‐year experience, Blood, 56, 302, 10.1182/blood.V56.2.302.302

Burns ER, 1982, Pathologic effects of plasma from patients with thrombotic thrombocytopenic purpura on platelets and cultured vascular endothelial cells, Blood, 60, 1030, 10.1182/blood.V60.4.1030.1030

Gutterman LA, 1992, Hemolytic Uremic Syndrome and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, 513

10.1182/blood.V89.9.3097

10.1182/blood-2002-05-1397