Sự đồng tồn tại của Viêm Gan Granulomatous Không Xác Định và Xơ Gan Mật Nguyên Phát

Sonali Paul1, Golrokh Javid Sepehr2, Barbara Weinstein3, Jatin Roper1
1Division of Gastroenterology and Hepatology, Tufts Medical Center, Boston, USA
2Division of Pathology, Brigham and Women’s Hospital, Tufts Medical Center, Boston, USA
3Division of Pathology, Tufts Medical Center, Boston, USA

Tóm tắt

PBC là một bệnh tự miễn ảnh hưởng đến các ống mật. Các nang granuloma có thể được tìm thấy trong các triad cửa trong 45% bệnh nhân bị PBC. Viêm gan granulomatous không xác định là một bệnh hiếm gặp với nguyên nhân chưa rõ ràng, đặc trưng bởi sốt tái phát, đổ mồ hôi, nồng độ enzym gan tăng cao, đặc biệt là phosphatase kiềm huyết thanh, và các nang granuloma ở các vùng cửa và tháp của gan. Tài liệu trước đây cho thấy rằng chẩn đoán viêm gan granulomatous không xác định chỉ có thể được thực hiện khi đã loại trừ PBC. Chúng tôi đã xem xét các trường hợp mà PBC và viêm gan granulomatous không xác định xảy ra ở cùng một bệnh nhân. Chúng tôi báo cáo ba bệnh nhân mà cả hai bệnh xảy ra: 1) Một bệnh nhân bị PBC được chẩn đoán 15 năm sau đó với viêm gan granulomatous không xác định; 2) Một bệnh nhân với viêm gan granulomatous không xác định phát triển PBC 12 năm sau đó; và 3) Một bệnh nhân có đặc điểm của cả viêm gan granulomatous không xác định và PBC tại thời điểm chẩn đoán ban đầu. Kinh nghiệm của chúng tôi với các bệnh nhân này cho thấy rằng viêm gan granulomatous không xác định và PBC có thể xảy ra ở cùng một cá nhân. Biết được mối liên quan này là điều quan trọng, vì sự suy giảm lâm sàng ở bệnh nhân với một trong hai bệnh có thể gợi ý sự hiện diện của bệnh còn lại và cần được điều trị tương ứng.

Từ khóa

#Viêm gan granulomatous không xác định #Xơ gan mật nguyên phát #bệnh tự miễn #nang granuloma #nồng độ enzym gan.

Tài liệu tham khảo

Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliary cirrhosis. N Engl J Med. 2005;353:1261–1273. Hughes M, Fox H. A histological analysis of granulomatous hepatitis. J Clin Pathol. 1972;25:817–820. Anderson CS, Nicholls J, Rowland R, LaBrooy JT. Hepatic granulomas: a 15-year experience in the Royal Adelaide Hospital. Med J Aust. 1988;148:71–74. Geramizadeh B, Jahangiri R, Moradi E. Causes of hepatic granuloma: a 12-year single center experience from southern Iran. Arch Iran Med. 2011;14:288–289. Lagana SM, Moreira RK, Lefkowitch JH. Hepatic granulomas: pathogenesis and differential diagnosis. Clin Liver Dis. 2010;14:605–617. McCluggage WG, Sloan JM. Hepatic granulomas in Northern Ireland: a thirteen year review. Histopathology. 1994;25:219–228. Turhan N, Kurt M, Ozderin YO, Kurt OK. Hepatic granulomas: a clinicopathologic analysis of 86 cases. Pathol Res Pract. 2011;207:359–365. Wagoner GP, Anton AT, Gall EA, Schiff L. Needle biopsy of the liver. VIII. Experiences with hepatic granulomas. Gastroenterology. 1953;25:487–494. Guckian JC, Perry JE. Granulomatous hepatitis. An analysis of 63 cases and review of the literature. Ann Intern Med. 1966;65:1081–1100. Sartin JS, Walker RC. Granulomatous hepatitis: a retrospective review of 88 cases at the Mayo Clinic. Mayo Clin Proc. 1991;66:914–918. Cunnigham D, Mills PR, Quigley EM, et al. Hepatic granulomas: experience over a 10-year period in the West of Scotland. Q J Med. 1982;51:162–170. Satti MB, Al-Freihi H, Ibrahim EM, et al. Hepatic granuloma in Saudi Arabia: a clinicopathological study of 59 cases. Am J Gastroenterol. 1990;85:669–674. Mir-Madjlessi SH, Farmer RG, Hawk WA. Granulomatous hepatitis. A review of 50 cases. Am J Gastroenterol. 1973;60:122–134. Neville E, Piyasena KHG, James DG. Granulomas of the liver. Postgrad Med J. 1975;51:361–365. Gaya DR, Thorburn D, Oien KA, Morris AJ, Stanley AJ. Hepatic granulomas: a 10 year single centre experience. J Clin Pathol. 2003;56:850–853. Drebber U, Kasper H-U, Ratering J, Wedemeyer I, et al. Hepatic granulomas: histological and molecular pathological approach to differential diagnosis—a study of 442 cases. Liver Int. 2008;28:828–834. Simon HB, Wolff SM. Granulomatous hepatitis and prolonged fever of unknown origin: a study of 13 patients. Medicine (Baltim). 1973;52:1–21. Knox TA, Kaplan MM, Gelfand JA, Wolff SM. Methotrexate treatment of idiopathic granulomatous hepatitis. Ann Intern Med. 1995;15:592–595. Kapoor SR, Snowden N. The use of infliximab in a patient with idiopathic granulomatous hepatitis. BMJ Case Rep. 2009. doi:10.1136/bcr.06.2008.0319. Longstreth GF, Bender RA. Cyclophosphamide therapy of idiopathic hepatic granulomatosis. Dig Dis Sci. 1989;34:1615–1616. Leung JL, Bonis PA, Kaplan MM. Colchicine or methotrexate, with ursodiol, are effective after 20 years in a subset of patients with primary biliary cirrhosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2011;9:776–780. Kaplan MM, Knox TA, Arora SA. Primary biliary cirrhosis treated with low-dose oral pulse methotrexate. Ann Intern Med. 1988;109:429–431. Kaplan MM. The use of methotrexate, colchicine, and other immunomodulatory drugs in the treatment of primary biliary cirrhosis. Semin Liver Dis. 1997;17:129–136. Joshi S, Cauch-Dudek K, Wanless IR, et al. Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis: response to therapy with ursodeoxycholic acid. Hepatology. 2002;35:409–413.