Các khía cạnh lâm sàng của tăng huyết áp phổi ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống và ở bệnh nhân tăng huyết áp động mạch phổi vô căn

Clinical Rheumatology - Tập 25 - Trang 866-872 - 2006
Son-Mi Chung1, Chang-Keun Lee1, Eun Young Lee1, Bin Yoo1, Sang-Do Lee2, Hee-Bom Moon1
1Division of Allergy and Rheumatology, Department of Internal Medicine, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center, Songpa-gu, South Korea
2Division of Pulmonology, Department of Internal Medicine, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center, Seoul, South Korea

Tóm tắt

Các khía cạnh lâm sàng và bệnh lý của tăng huyết áp phổi (PH) ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE) đã được báo cáo là tương tự như ở bệnh nhân tăng huyết áp động mạch phổi vô căn (IPAH). Để xác định liệu PH ở những bệnh nhân này có tương tự hay không, chúng tôi đã so sánh các đặc điểm lâm sàng, huyết động học tại thời điểm chẩn đoán và tỷ lệ sống sót ở các nhóm bệnh nhân SLE–PH và IPAH. Chúng tôi đã xem xét hồ sơ bệnh án của 20 bệnh nhân SLE–PH và 34 bệnh nhân IPAH, những người đã được đánh giá bằng siêu âm tim hoặc thông tim phải tại Bệnh viện Asan, Seoul, Hàn Quốc, từ tháng 1 năm 1995 đến tháng 10 năm 2003. Các đặc điểm lâm sàng, dữ liệu xét nghiệm, hình ảnh X-quang ngực, kết quả điện tâm đồ, bài kiểm tra chức năng phổi, quét tưới máu phổi, phát hiện siêu âm tim, hồ sơ huyết thanh và tỷ lệ sống sót đã được so sánh giữa hai nhóm bệnh nhân. Thời gian theo dõi trung bình là 18,1±20,6 tháng đối với bệnh nhân SLE–PH và 33,0±23,4 tháng đối với bệnh nhân IPAH. Trong quá trình theo dõi, 12 bệnh nhân SLE–PH (60%) và 11 bệnh nhân IPAH (32%) đã tử vong. Đối với SLE–PH, tỷ lệ sống sót sau 3 năm là 44,9% và tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 16,8%. Đối với IPAH, tỷ lệ sống sót sau 3 năm là 73,4% và tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 68,2% (p=0,02). Không có sự khác biệt đáng kể nào khác về các đặc điểm lâm sàng và dữ liệu xét nghiệm giữa hai nhóm. Ngược lại với các báo cáo trước đó cho rằng tiên lượng của bệnh nhân có tăng huyết áp động mạch phổi liên quan đến bệnh mô liên kết tốt hơn so với bệnh nhân IPAH, chúng tôi đã phát hiện rằng tiên lượng của bệnh nhân SLE–PH tồi tệ hơn nhiều so với bệnh nhân IPAH.

Từ khóa

#tăng huyết áp phổi #lupus ban đỏ hệ thống #tăng huyết áp động mạch phổi vô căn #tiên lượng #sống sót

Tài liệu tham khảo

Perez HD, Kramer N (1981) Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: report of four cases and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 11:177–181 Quismorio FP Jr, Sharma O, Koss M, Boylen T, Edmiston AW, Thornton PJ, Tatter D (1984) Immunopathologic and clinical studies in pulmonary hypertension associated with systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 13:349–359 Winslow TM, Ossipov MA, Fazio GP, Simonson JS, Redberg RF, Schiller NB (1995) Five-year follow-up study of the prevalence and progression of pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Am Heart J 129:510–515 Pan TL, Thumboo J, Boey ML (2000) Primary and secondary pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Lupus 9:338–342 Tanaka E, Harigai M, Tanaka M, Kawaguchi Y, Hara M, Kamatani N (2002) Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: evaluation of clinical characteristics and response to immunosuppressive treatment. J Rheumatol 29:282–287 Asherson RA, Hackett D, Gharavi AE, Harris EN, Kennedy HG, Hughes GR (1986) Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: a report of three cases. J Rheumatol 13:416–420 Asherson RA, Higenbottam TW, Dinh Xuan AT, Khamashta MA, Hughes GR (1990) Pulmonary hypertension in a lupus clinic: experience with twenty-four patients. J Rheumatol 17:1292–1298 Kim WU, Min JK, Lee SH, Park SH, Cho CS, Kim HY (1999) Causes of death in Korean patients with systemic lupus erythematosus: a single center retrospective study. Clin Exp Rheumatol 17:539–545 British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee (2001) Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice. Heart 86(Suppl 1):I1–I13 Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ (1982) The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 25:1271–1277 Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, Fishman AP, Goldring RM, Groves BM, Koerner SK et al (1987) Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med 107:216–223 Murata I, Takenaka K, Yoshinoya S, Kikuchi K, Kiuchi T, Tanigawa T, Ito K (1997) Clinical evaluation of pulmonary hypertension in systemic sclerosis and related disorders. A Doppler echocardiographic study of 135 Japanese patients. Chest 111:36–43 Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, Langleben D, Seeger W, Domenighetti G, Gibbs S, Lebrec D, Speich R, Beghetti M, Rich S, Fishman A (2004) Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 43:5S–12S Sitbon O, Humbert M, Jagot JL, Taravella O, Fartoukh M, Parent F, Herve P, Simonneau G (1998) Inhaled nitric oxide as a screening agent for safely identifying responders to oral calcium-channel blockers in primary pulmonary hypertension. Eur Respir J 12:265–270 Ricciardi MJ, Knight BP, Martinez FJ, Rubenfire M (1998) Inhaled nitric oxide in primary pulmonary hypertension: a safe and effective agent for predicting response to nifedipine. J Am Coll Cardiol 32:1068–1073 Orens JB, Martinez FJ, Lynch JP 3rd (1994) Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 20:159–193 Simonson JS, Schiller NB, Petri M, Hellmann DB (1989) Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 16:918–925 Li EK, Tam LS (1999) Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: clinical association and survival in 18 patients. J Rheumatol 26:1923–1929 Denton CP, Cailes JB, Phillips GD, Wells AU, Black CM, Bois RM (1997) Comparison of Doppler echocardiography and right heart catheterization to assess pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Br J Rheumatol 36:239–243 Pines A, Kaplinsky N, Goldhammer E, Olchovsky D, Frankl O (1982) Corticosteroid responsive pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus. Clin Rheumatol 1:301–304 Morelli S, Giordano M, De Marzio P, Priori R, Sgreccia A, Valesini G (1993) Pulmonary arterial hypertension responsive to immunosuppressive therapy in systemic lupus erythematosus. Lupus 2:367–369 Groen H, Bootsma H, Postma DS, Kallenberg CG (1993) Primary pulmonary hypertension in a patient with systemic lupus erythematosus: partial improvement with cyclophosphamide. J Rheumatol 20:1055–1057 Sanchez O, Humbert M, Sitbon O, Simonneau G (1999) Treatment of pulmonary hypertension secondary to connective tissue diseases. Thorax 54:273–277 Gonzalez-Lopez L, Cardona-Munoz EG, Celis A, Garcia-de la Torre I, Orozco-Barocio G, Salazar-Paramo M, Garcia-Gonzalez C, Garcia-Gonzalez A, Sanchez-Ortiz A, Trujillo-Hernandez B, Gamez-Nava JI (2004) Therapy with intermittent pulse cyclophosphamide for pulmonary hypertension associated with systemic lupus erythematosus. Lupus 13:105–112 Padmakumar K, Singh RR, Rai R, Malaviya AN, Saraya AK (1990) Lupus anticoagulants in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical associations. Ann Rheum Dis 49:986–989 Martinuzzo ME, Pombo G, Forastiero RR, Cerrato GS, Colorio CC, Carreras LO (1998) Lupus anticoagulant, high levels of anticardiolipin, and anti-beta2-glycoprotein I antibodies are associated with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Rheumatol 25:1313–1319 Colorio CC, Martinuzzo ME, Forastiero RR, Pombo G, Adamczuk Y, Carreras LO (2001) Thrombophilic factors in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Blood Coagul Fibrinolysis 12:427–432 Buchanan RR, Wardlaw JR, Riglar AG, Littlejohn GO, Miller MH (1989) Antiphospholipid antibodies in the connective tissue diseases: their relation to the antiphospholipid syndrome and forme fruste disease. J Rheumatol 16:757–761 Mayumi T, Nagasawa K, Inoguchi T, Yamauchi Y, Ishii Y, Tada Y, Umeda F, Niho Y (1991) Haemostatic factors associated with vascular thrombosis in patients with systemic lupus erythematosus and the lupus anticoagulant. Ann Rheum Dis 50:543–547 Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P, Domenech I, Aydintug AO, Jedryka-Goral A, de Ramon E et al (1993) Systemic lupus erythematosus: clinical and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. The European working party on systemic lupus erythematosus. Medicine (Baltimore) 72:113–124 Rich S, Kieras K, Hart K, Groves BM, Stobo JD, Brundage BH (1986) Antinuclear antibodies in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 8:1307–1311 Yousem SA (1990) The pulmonary pathologic manifestations of the CREST syndrome. Hum Pathol 21:467–474 Humbert M, Monti G, Brenot F, Sitbon O, Portier A, Grangeot-Keros L, Duroux P, Galanaud P, Simonneau G, Emilie D (1995) Increased interleukin-1 and interleukin-6 serum concentrations in severe primary pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 151:1628–1631 Ohar J, Polatty C, Robichaud A, Fowler A, Vetrovec G, Glauser F (1985) The role of vasodilators in patients with progressive systemic sclerosis. Interstitial lung disease and pulmonary hypertension. Chest 88:263S–265S Chaouat A, Weitzenblum E, Higenbottam T (1996) The role of thrombosis in severe pulmonary hypertension. Eur Respir J 9:356–363 Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, Galie N, Black CM, Keogh A, Pulido T, Frost A, Roux S, Leconte I, Landzberg M, Simonneau G (2002) Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 346:896–903 Barst RJ, Rubin LJ, McGoon MD, Caldwell EJ, Long WA, Levy PS (1994) Survival in primary pulmonary hypertension with long-term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med 121:409–415 Shapiro SM, Oudiz RJ, Cao T, Romano MA, Beckmann XJ, Georgiou D, Mandayam S, Ginzton LE, Brundage BH (1997) Primary pulmonary hypertension: improved long-term effects and survival with continuous intravenous epoprostenol infusion. J Am Coll Cardiol 30:343–349 McLaughlin VV, Genthner DE, Panella MM, Rich S (1998) Reduction in pulmonary vascular resistance with long-term epoprostenol (prostacyclin) therapy in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 338:273–277 Robbins IM, Gaine SP, Schilz R, Tapson VF, Rubin LJ, Loyd JE (2000) Epoprostenol for treatment of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus. Chest 117:14–18 Horn EM, Barst RJ, Poon M (2000) Epoprostenol for treatment of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus. Chest 118:1229–1230 Gomez-Sanchez MA, de la Calzada CS, Gomez Pajuelo C, Tascon JC, Alonso M, Andreu J, Aranzana M, de la Fuente A (1991) Different hemodynamic responses between acute and chronic infusion of iloprost (prostacyclin-stable analogue) in severe pulmonary hypertension. Am Rev Respir Dis 144:1404–1405 Mok MY, Tse HF, Lau CS (1999) Pulmonary hypertension secondary to systemic lupus erythematosus: prolonged survival following treatment with intermittent low dose iloprost. Lupus 8:328–331 Hoeper MM, Schwarze M, Ehlerding S, Adler-Schuermeyer A, Spiekerkoetter E, Niedermeyer J, Hamm M, Fabel H (2000) Long–term treatment of primary pulmonary hypertension with aerosolized iloprost, a prostacyclin analogue. N Engl J Med 342:1866–1870 Saji T, Ozawa Y, Ishikita T, Matsuura H, Matsuo N (1996) Short-term hemodynamic effect of a new oral PGI2 analogue, beraprost, in primary and secondary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 78:244–247 Ooiwa H, Miyazawa T, Yamanishi Y, Hiyama K, Ishioka S, Yamakido M (2000) Successful treatment of systemic lupus erythematosus and pulmonary hypertension with intravenous prostaglandin I2 followed by its oral analogue. Intern Med 39:320–323