Đặc điểm của bệnh đa dây thần kinh dương tính với kháng thể IgG4 chống neurofascin 155

Để nghiên cứu bệnh đa dây thần kinh viêm mãn tính nhấn mạnh dương tính với kháng thể chống neurofascin 155 (NF155).

Máu của 50 bệnh nhân CIDP được chẩn đoán liên tiếp tại phòng khám của chúng tôi, 32 bệnh nhân bị bệnh đa xơ cứng, 40 bệnh nhân khác có bệnh lý thần kinh bao gồm 26 người mắc hội chứng Guillain–Barré (GBS)/hội chứng Fisher, và 30 người khỏe mạnh đã được đo nồng độ kháng thể chống NF bằng phương pháp dòng chảy sử dụng dòng tế bào HEK293 biểu hiện ổn định NF155 hoặc NF186 ở người. Bốn bệnh nhân CIDP dương tính với kháng thể chống NF155 được giới thiệu từ các phòng khám khác đã được tham gia để thực hiện phân tích lâm sàng.

Tỷ lệ dương tính với kháng thể chống NF155 ở bệnh nhân CIDP là 18% (9/50), tất cả đều có loại kháng thể IgG4. Không có đối tượng nào khác dương tính, ngoại trừ một bệnh nhân GBS mang kháng thể IgG1 chống NF155. Không có người mang kháng thể chống NF155 nào có kháng thể chống NF186. Bệnh nhân CIDP dương tính với kháng thể chống NF155 có độ tuổi khởi phát bệnh trẻ hơn, tỷ lệ cao hơn của bệnh chân rủ, rối loạn đi lại, run và kiểu hình viêm dây thần kinh không đối xứng được nhận biết, đường kính rễ cổ lớn hơn trên hình ảnh cộng hưởng từ thần kinh, nồng độ protein trong dịch não tủy cao hơn, và thời gian trễ F-wave và khoảng cách dài hơn so với bệnh nhân âm tính với kháng thể chống NF155. Sự phì đại đối xứng rõ ràng của các rễ/đám rối cổ và thắt lưng cùng đã được ghi nhận trong tất cả bệnh nhân CIDP dương tính với kháng thể chống NF155 được kiểm tra bởi thần kinh học. Hai bệnh nhân có kháng thể chống NF155 đã được sinh thiết dây thần kinh sural cho thấy có phù nề dưới màng bó dây thần kinh và đôi khi có tình trạng myelin hóa quanh nút, nhưng không có viêm mạch, tế bào viêm thâm nhập, hoặc các bệ hành tây. Trong số những bệnh nhân dương tính với kháng thể chống NF155, những người phản ứng với điều trị có khả năng nhận corticosteroid uống hàng ngày và/hoặc thuốc ức chế miễn dịch ngoài các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch nhiều hơn so với những người không phản ứng.