Tình trạng tim mạch ở bệnh nhân thalassemia nặng được điều trị tốt

European Journal of Haematology - Tập 73 Số 5 - Trang 359-366 - 2004
Athanasios Aessopos1, Dimitrios Farmakis2, Antonia Hatziliami3, Christina Fragodimitri3, Fotis Karabatsos3, Jacqueline Joussef3, Eftichia Mitilineou2, Evanthia Diamanti‐Kandaraki4, John Meletis5, Markisia Karagiorga3
1Cardiac Outpatient Clinic for Hemoglobinopathies, First Department of Internal Medicine, University of Athens Medical School, Laiko Hospital, Athens, Greece
2Cardiac Outpatient Clinic for Hemoglobinopathies, First Department of Internal Medicine, University of Athens Medical School, Laiko Hospital
3Thalassemia Unit, Aghia Sophia Children's Hospital
4Endocrinology Section, First Department of Internal Medicine, University of Athens Medical School, Laiko Hospital
5Hematology Section, First Department of Internal Medicine, University of Athens Medical School, Laiko Hospital, Athens, Greece

Tóm tắt

Tóm tắt:  Mục tiêu: Đánh giá tình trạng tim mạch ở một nhóm lớn bệnh nhân thalassemia nặng đã được điều trị theo cách tiêu chuẩn từ khi còn nhỏ với liệu pháp truyền máu tích cực và chelat deferoxamine, những người có tuân thủ tốt phác đồ điều trị này. Phương pháp và Kết quả: Chúng tôi đã tiến hành đánh giá lâm sàng và siêu âm tim cho 202 bệnh nhân thalassemia nặng tuổi trung bình 27,3 ± 6,3 năm và 75 đối chứng khỏe mạnh cùng tuổi và giới tính. Bệnh tim mạch biểu hiện rõ đã được phát hiện ở 14 bệnh nhân (6,9%), trong đó có 5 bệnh nhân (2,5%) bị suy tim sung huyết, tuổi từ 26–37 năm, và 9 bệnh nhân bị rối loạn chức năng tâm thu thất trái (LV), tuổi từ 23–37 năm. Mười bệnh nhân (5,0%) có tiền sử viêm màng ngoài tim. Đường kính tâm nhĩ trái và LV, khối lượng LV và lưu lượng tim đều cao hơn đáng kể ở bệnh nhân so với các đối chứng, trong khi kháng lực ngoại vi và gánh nặng thất trái (afterload) thấp hơn đáng kể. Độ dày thành LV tương đối không khác nhau giữa bệnh nhân và đối chứng, nhưng giảm đáng kể ở các bệnh nhân có bệnh tim mạch biểu hiện rõ so với những người không có (P < 0,05). Sự lấp đầy LV có tính hạn chế được quan sát thấy ở 37,6% bệnh nhân và thường gặp hơn ở những trường hợp có bệnh tim mạch biểu hiện rõ (P < 0,01). Tăng huyết áp phổi hầu như không có. Các thông số huyết học và mức áp lực động mạch phổi không có liên quan độc lập với sự hiện diện của bệnh tim mạch biểu hiện rõ. Kết luận: Tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ truyền máu và liệu pháp deferoxamine suốt đời đáng kể giúp giảm nguy cơ suy tim, rối loạn chức năng LV và viêm màng ngoài tim, ngăn ngừa suy tim sớm và tăng huyết áp phổi, nhưng không loại bỏ hoàn toàn bệnh tim mạch ở bệnh nhân thalassemia nặng.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

10.1161/01.CIR.30.5.698

10.1111/j.1749-6632.1998.tb10479.x

10.1161/01.CIR.82.1.88

10.1161/01.CIR.88.3.1127

10.1016/S0002-8703(97)70091-7

10.1053/euhj.2001.2709

10.1136/heart.89.7.762

10.1067/mhj.2001.113077

10.1016/S0140-6736(00)02357-6

10.1016/S0140-6736(02)09740-4

10.2196/jmir.3.4.e33

10.1161/01.CIR.58.6.1072

Feigenbaum H, 1994, Echocardiography

10.1016/0002-9149(86)90771-X

10.1161/01.HYP.35.1.6

10.1016/S0894-7317(89)80014-8

10.1016/0002-8703(92)90066-5

10.1161/hc0502.103010

10.1016/S0735-1097(87)80047-5

10.1067/mje.2000.104535

10.1182/blood-2003-08-2841

10.1378/chest.98.5.1138

10.1056/NEJM199409013310903

Stone RM, 2001, Heart Disease, 2226

10.1002/(SICI)1096-8652(200002)63:2<63::AID-AJH1>3.0.CO;2-4

10.1016/S0002-9343(01)00879-8

10.1161/01.CIR.91.1.66

10.1182/blood.V97.11.3411

10.1038/nm1202-799

10.1182/blood.V99.1.36

10.1111/j.1365-2141.1995.tb03381.x

10.1159/000040814

10.1182/blood.V99.1.30

10.1161/01.CIR.0000037225.92759.A7

Economou‐Petersen E, 1998, Apolipoprotein E epsilon4 allele as a genetic risk factor for left ventricular failure in homozygous beta‐thalassemia, Blood, 92, 3455, 10.1182/blood.V92.9.3455

10.1161/01.CIR.100.20.2074

10.1053/euhj.2001.2822

Thông tin
Thông tin xuất bản

European Journal of Haematology

Tập 73 Số 5

359-366

Thông tin tác giả