Tổn thương tim ở bệnh nhân bệnh thalassemia intermedia: một nghiên cứu đa trung tâm

Blood - Tập 97 Số 11 - Trang 3411-3416 - 2001
Athanasios Aessopos1,2, Dimitrios Farmakis1,2, Markisia Karagiorga1,2, Ersi Voskaridou1,2, Afroditi Loutradi1,2, Antonia Hatziliami1,2, Jacqueline Joussef1,2, John Rombos1,2, Evangelos Terpos1,2
1From the First Department of Internal Medicine, University of Athens School of Medicine, and the Thalassemia Unit, Laiko General Hospital; and the Thalassemia Unit, Aghia Sophia Children's Hospital, Athens, Greece.
2the Thalassemia Unit, Aghia Sophia Children's Hospital, Athens, Greece.

Tóm tắt

Các biến chứng tim mạch ở 110 bệnh nhân (tuổi trung bình, 32.5 ± 11.4 năm) mắc bệnh thalassemia intermedia (TI) đã được nghiên cứu. Sáu mươi bảy bệnh nhân (60.9%) trong số họ chưa được truyền máu hoặc chỉ được truyền máu tối thiểu (nhóm A). Phần còn lại đã bắt đầu được truyền máu sau 5 tuổi (tuổi trung bình, 15.1 ± 10.1 năm), ban đầu theo yêu cầu và sau đó thường xuyên hơn (nhóm B). Hàm lượng hemoglobin và ferritin trung bình tổng thể lần lượt là 9.1 ± 1.1 g/dL và 1657 ± 1477 ng/mL. Cũng có 76 đối chứng khỏe mạnh được nghiên cứu. Cuộc điều tra bao gồm việc thu thập lịch sử bệnh án chi tiết, khám lâm sàng, điện tâm đồ, chụp X-quang lồng ngực và siêu âm tim nghỉ động đầy đủ. Trong số 110 bệnh nhân, có 6 (5.4%) bệnh nhân mắc suy tim sung huyết (CHF), và 9 (8.1%) có tiền sử viêm màng ngoài tim cấp. Siêu âm tim cho thấy sự dày lên của màng ngoài tim, có hoặc không có dịch, ở 34.5% bệnh nhân. Sự tham gia của van tim bao gồm dày lên của lá van (48.1%), canxi hóa màng trong tim (20.9%), và sự hồi lưu của van ở bên trái (van động mạch chủ, 15.4%; van hai lá, 47.2%). Tất cả bệnh nhân có khả năng co bóp tâm thất trái bình thường (khoản rút, 0.43 ± 0.05), và lưu lượng tim cao (CO; 9.34 ± 2.28 L/phút). Tăng huyết áp phổi (PHT), được định nghĩa là độ chênh áp động mạch phổi tâm thu tối đa lớn hơn 30 mm Hg, phát triển ở 65 bệnh nhân (59.1%). PHT có mối tương quan tích cực với tuổi và CO và không khác biệt đáng kể giữa các nhóm. Thông tim trái ở 6 bệnh nhân với CHF cho thấy PHT nặng, kháng lực động mạch phổi tăng (PVR), và áp suất chóp mao mạch bình thường. Kết luận rằng ở bệnh nhân TI, tim chủ yếu bị ảnh hưởng bởi PHT, đây là nguyên nhân chính gây ra CHF. CO cao do thiếu oxy mô mãn tính và PVR tăng là những yếu tố đóng góp chính. Việc đo độ chênh áp động mạch phổi bằng Doppler nên được xem xét, bên cạnh các yếu tố khác, khi xác định giá trị của liệu pháp truyền máu cho bệnh nhân TI.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Modell, 1984, The Clinical Approach to Thalassemia.

Zurlo, 1989, Survival and causes of death in thalassaemia major., Lancet., 2, 27, 10.1016/S0140-6736(89)90264-X

Ehlers, 1980, Longitudinal study of cardiac function in thalassemia major., Ann N Y Acad Sci., 344, 397, 10.1111/j.1749-6632.1980.tb33678.x

Aessopos, 1995, Pulmonary hypertension and right heart failure in patients with β-thalassemia intermedia., Chest., 107, 50, 10.1378/chest.107.1.50

Klinkhoff, 1985, M-mode and two-dimensional echocardiographic abnormalities in systemic lupus erythematosus., JAMA., 253, 3273, 10.1001/jama.1985.03350460073024

Feigenbaum, 1994, Pericardial disease., Echocardiography., 5th ed., 556

Helmcke, 1987, Color Doppler assessment of mitral regurgitation with orthogonal planes., Circulation., 75, 175, 10.1161/01.CIR.75.1.175

Perry, 1992, Evaluation of aortic insufficiency by Doppler color flow mapping., J Am Coll Cardiol., 19, 1516

Levine, 1988, Reconsideration of echocardiographic standards for mitral valve prolapse: lack of association between leaflet displacement isolated to the apical four-chamber view and independent echocardiographic evidence of abnormality., J Am Coll Cardiol., 11, 1010, 10.1016/S0735-1097(98)90059-6

Sahn, 1978, The committee on M-mode standardization of the American Society of Echocardiography: results of a survey of echocardiographic measurements., Circulation., 58, 1072, 10.1161/01.CIR.58.6.1072

Feigenbaum, 1994, Echocardiographic evaluation of cardiac chambers., Echocardiography., 5th ed., 134

Devereux, 1986, Echocardiographic assessment of left ventricular hypertrophy: comparison to necropsy findings., Am J Cardiol., 57, 450, 10.1016/0002-9149(86)90771-X

Schiller, 1989, Recommendations for quantitation of the left ventricle by two-dimensional echocardiography: American Society of Echocardiography Committee on Standards Subcommittee., J Am Soc Echocardiogr., 2, 358, 10.1016/S0894-7317(89)80014-8

Cohen, 1996, A practical guide to assessment of ventricular diastolic function using Doppler echocardiography., J Am Coll Cardiol., 27, 1753, 10.1016/0735-1097(96)00088-5

Andren, 1996, Left ventricular hypertrophy and geometry in a population sample of elderly males., Eur Heart J., 17, 1800, 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a014795

Dabestani, 1987, Evaluation of pulmonary artery pressure and resistance by pulsed Doppler echocardiography., Am J Cardiol., 59, 662, 10.1016/0002-9149(87)91189-1

Chan, 1987, Comparison of three Doppler ultrasound methods in the prediction of pulmonary artery disease., J Am Coll Cardiol., 9, 549, 10.1016/S0735-1097(87)80047-5

Schillaci, 1994, Improved electrocardiographic diagnosis of left ventricular hypertrophy., Am J Cardiol., 74, 714, 10.1016/0002-9149(94)90316-6

Aessopos, 2000, Doppler-determined peak systolic tricuspid pressure gradient in persons with normal pulmonary function and tricuspid regurgitation., J Am Soc Echocardiogr., 13, 645, 10.1067/mje.2000.104535

Kanavakis, 1995, Molecular characterization of homozygous (high HbA2) beta-thalassemia intermedia in Greece., Pediatr Hematol Oncol., 12, 37, 10.3109/08880019509029526

Engle, 1964, Late cardiac complications of chronic, severe refractory anemia with hemochromatosis., Circulation., 30, 698, 10.1161/01.CIR.30.5.698

Isner, 1982, Computed tomography in the diagnosis of pericardial heart disease., Ann Intern Med., 97, 473, 10.7326/0003-4819-97-4-473

Challenor, 1988, The surgical treatment of restrictive cardiomyopathy in pseudoxanthoma elasticum., Br Heart J., 59, 266, 10.1136/hrt.59.2.266

Aessopos, 1998, Arterial calcifications in beta-thalassemia., Angiology., 49, 137, 10.1177/000331979804900206

Aessopos, 1992, Pseudoxanthoma elasticum-like skin lesions and angioid streaks in beta-thalassemia., Am J Hematol., 41, 159, 10.1002/ajh.2830410304

Aessopos, 1994, Angioid streaks in sickle-thalassemia., Am J Ophthalmol., 117, 589, 10.1016/S0002-9394(14)70064-9

Tsomi, 1999, Arterial elastorrhexis: manifestation of a generalized connective tissue disorder in beta-thalassemia major., Eur J Haematol., 63, 287, 10.1111/j.1600-0609.1999.tb01130.x

Lebwohl, 1982, Pseudoxanthoma elasticum and mitral valve prolapse., N Engl J Med., 307, 228, 10.1056/NEJM198207223070406

Jessup, 1998, Diagnosis and management of iron-induced heart disease in Cooley's anemia., Ann N Y Acad Sci., 850, 242, 10.1111/j.1749-6632.1998.tb10481.x

Lippman, 1985, Mitral valve prolapse in sickle cell disease: presumptive evidence for a linked connective tissue disorder., Arch Intern Med., 145, 435, 10.1001/archinte.1985.00360030067014

Simmons, 1988, Sickle cell heart disease: two-dimensional and Doppler ultrasonographic findings in the hearts of adult patients with sickle cell anemia., Arch Intern Med., 148, 1526, 10.1001/archinte.1988.00380070044011

Freed, 1999, Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse., N Engl J Med., 341, 1, 10.1056/NEJM199907013410101

Garnet, 1969, The spleen as an arteriovenous shunt., Lancet., 1, 386, 10.1016/S0140-6736(69)91354-3

Soergel, 1962, Idiopathic pulmonary hemosiderosis and related syndromes., Am J Med., 32, 499, 10.1016/0002-9343(62)90051-7

Cappellini, 1996, Procoagulant activity of erythrocytes in thalassemia intermedia [abstract]., Blood., 88(suppl 1), 38

O'Driscoll, 1995, Low plasma heparin cofactor II levels in thalassaemia syndromes are corrected by chronic blood transfusion., Br J Haematol., 90, 65, 10.1111/j.1365-2141.1995.tb03381.x

Borgna-Pignatti, 1998, Thromboembolic event in beta thalassemia major: an Italian multicenter study., Acta Haematol., 99, 76, 10.1159/000040814

Sonakul, 1992, Pulmonary thromboembolism in thalassemic patients., Southeast Asian J Trop Med Public Health., 23(suppl 2), 25

Grisaru, 1990, Cardiopulmonary assessment in beta-thalassemia major., Chest., 98, 1138, 10.1378/chest.98.5.1138

Factor, 1994, Pulmonary function abnormalities in thalassemia major and the role of iron overload., Am J Respir Crit Care Med., 149, 1570, 10.1164/ajrccm.149.6.8004315

Okura, 1994, High-output heart failure as a cause of pulmonary hypertension., Intern Med., 33, 363, 10.2169/internalmedicine.33.363

Du, 1997, Pulmonary hypertension in patients with thalassemia major., Am Heart J., 134, 532, 10.1016/S0002-8703(97)70091-7

Hajjar, 1994, Pharmacologic treatment of thalassemia intermedia with hydroxyurea., J Pediatr., 125, 490, 10.1016/S0022-3476(05)83304-9

Aessopos, 1997, Pseudoxanthoma elasticum lesions and cardiac complications as contributing factors for strokes in beta-thalassemia patients., Stroke., 28, 2421, 10.1161/01.STR.28.12.2421

Thông tin
Thông tin xuất bản

Blood

Tập 97 Số 11

3411-3416

Thông tin tác giả