Bệnh cầu thận C3

Nicholas R. Medjeral-Thomas1,2, Michelle M. O’Shaughnessy3, John O’Regan3, Carol Traynor3, Michael Flanagan3, Limy Wong3, Chia Wei Teoh4, Atif Awan4, Mary Waldron5, Tom Cairns2, Patrick O’Kelly3, Anthony Dorman6, Matthew C. Pickering1, Peter J. Conlon3, H. Terence Cook1,2
1Centre for Complement and Inflammation Research, Imperial College, London, United Kingdom
2West London Renal and Transplant Centre, Imperial College Healthcare National Health Service Trust, London, United Kingdom
3Department of Transplant, Urology and Nephrology, Beaumont Hospital, Dublin, Ireland
4Children's University Hospital, Temple Street, Dublin, Ireland
5Our Lady's Children's Hospital, Crumlin, Dublin, Ireland
6Department of Renal Pathology, Beaumont Hospital, Royal College of Surgeons in Ireland, Dublin, Ireland

Tóm tắt

Tóm tắt Đặt vấn đề và mục tiêu

Thuật ngữ Bệnh cầu thận C3 mô tả các rối loạn thận đặc trưng bởi sự hiện diện của các lắng đọng cầu thận bao gồm C3 mà không có những lượng Ig đáng kể. Dựa vào hình ảnh vi hiển vi điện tử, các phân nhóm của bệnh cầu thận C3 bao gồm bệnh lắng đọng dày (DDD) và viêm cầu thận C3 (C3GN). Đầy đủ phổ biến đổi mô học thấy ở bệnh cầu thận C3 vẫn chưa được xác định, và các yếu tố dự đoán bệnh lý về kết quả thận trong quần thể bệnh nhân này vẫn chủ yếu không được biết đến. Nghiên cứu này do đó đã định hình một nhóm lớn bệnh nhân mắc bệnh cầu thận C3 và xác định các yếu tố dự đoán lâm sàng và bệnh lý về kết quả thận.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

Walport, 2001, Complement. First of two parts., N Engl J Med, 344, 1058, 10.1056/NEJM200104053441406

Rodríguez de Córdoba, 2004, The human complement factor H: Functional roles, genetic variations and disease associations., Mol Immunol, 41, 355, 10.1016/j.molimm.2004.02.005

Appel, 2005, Membranoproliferative glomerulonephritis type II (dense deposit disease): An update., J Am Soc Nephrol, 16, 1392, 10.1681/ASN.2005010078

Fakhouri, 2010, C3 glomerulopathy: A new classification., Nat Rev Nephrol, 6, 494, 10.1038/nrneph.2010.85

Barbour, 2013, Recent insights into C3 glomerulopathy., Nephrol Dial Transplant, 28, 1685, 10.1093/ndt/gfs430

Gale, 2010, Identification of a mutation in complement factor H-related protein 5 in patients of Cypriot origin with glomerulonephritis., Lancet, 376, 794, 10.1016/S0140-6736(10)60670-8

Servais, 2012, Acquired and genetic complement abnormalities play a critical role in dense deposit disease and other C3 glomerulopathies., Kidney Int, 82, 454, 10.1038/ki.2012.63

Sethi, 2012, C3 glomerulonephritis: Clinicopathological findings, complement abnormalities, glomerular proteomic profile, treatment, and follow-up., Kidney Int, 82, 465, 10.1038/ki.2012.212

Nasr, 2009, Dense deposit disease: Clinicopathologic study of 32 pediatric and adult patients., Clin J Am Soc Nephrol, 4, 22, 10.2215/CJN.03480708

Vernon, 2012, Acute presentation and persistent glomerulonephritis following streptococcal infection in a patient with heterozygous complement factor H-related protein 5 deficiency., Am J Kidney Dis, 60, 121, 10.1053/j.ajkd.2012.02.329

Sethi, 2013, Atypical postinfectious glomerulonephritis is associated with abnormalities in the alternative pathway of complement., Kidney Int, 83, 293, 10.1038/ki.2012.384

Little, 2006, Severity of primary MPGN, rather than MPGN type, determines renal survival and post-transplantation recurrence risk., Kidney Int, 69, 504, 10.1038/sj.ki.5000084

Licht, 2005, Successful plasma therapy for atypical hemolytic uremic syndrome caused by factor H deficiency owing to a novel mutation in the complement cofactor protein domain 15., Am J Kidney Dis, 45, 415, 10.1053/j.ajkd.2004.10.018

Bomback, 2012, Eculizumab for dense deposit disease and C3 glomerulonephritis., Clin J Am Soc Nephrol, 7, 748, 10.2215/CJN.12901211

Daina, 2012, Eculizumab in a patient with dense-deposit disease., N Engl J Med, 366, 1161, 10.1056/NEJMc1112273

McCaughan, 2012, Recurrent dense deposit disease after renal transplantation: An emerging role for complementary therapies., Am J Transplant, 12, 1046, 10.1111/j.1600-6143.2011.03923.x

Vivarelli, 2012, Eculizumab for the treatment of dense-deposit disease., N Engl J Med, 366, 1163, 10.1056/NEJMc1111953