Hội chứng Brugada

PACE - Pacing and Clinical Electrophysiology - Tập 29 Số 10 - Trang 1130-1159 - 2006
Charles Antzelevitch1
1Masonic Medical Research Laboratory, Utica, New York

Tóm tắt

Được giới thiệu lần đầu tiên như một thực thể lâm sàng mới vào năm 1992, hội chứng Brugada có liên quan đến nguy cơ đột tử tương đối cao ở người lớn trẻ tuổi, và đôi khi ở trẻ em và trẻ sơ sinh. Những năm gần đây đã chứng kiến sự gia tăng đáng kể các bài báo liên quan đến các khía cạnh lâm sàng và cơ bản của bệnh lý này. Đặc trưng bởi sự nâng cao đoạn ST kiểu cove ở các đầu điện cực trước ngực bên phải trên điện tâm đồ (ECG), hội chứng Brugada có nền tảng di truyền mà cho đến nay chỉ liên quan đến các đột biến trong gen SCN5A, gen mã hóa cho chuỗi α của kênh natri. ECG của hội chứng Brugada thường bị ẩn giấu, nhưng có thể bị lộ diện hoặc điều chỉnh bởi một số loại thuốc và tình trạng sinh lý bệnh bao gồm các chất chặn kênh natri, tình trạng sốt, các tác nhân kích thích thần kinh phế vị, thuốc chống trầm cảm ba vòng, cũng như ngộ độc cocaine và propranolol. Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán ban đầu hoặc đột tử là 40 ± 22, với bệnh nhân trẻ nhất được chẩn đoán ở độ tuổi 2 ngày và bệnh nhân lớn tuổi nhất ở độ tuổi 84. Bài tổng quan này cung cấp cái nhìn tổng quan về các khía cạnh lâm sàng, di truyền, phân tử và tế bào của hội chứng Brugada, kết hợp với kết quả từ hai hội nghị đồng thuận gần đây. Các tranh cãi liên quan đến phân tầng nguy cơ và các chiến lược dược lý mới được đề xuất cũng được thảo luận.

Từ khóa


Tài liệu tham khảo

10.1016/0735-1097(92)90253-J

10.1161/01.RES.0000046046.53721.90

10.1053/euhj.2002.3382

10.1161/01.CIR.0000034169.45752.4A

10.1161/01.CIR.0000152479.54298.51

10.1016/j.hrthm.2005.01.005

10.1136/adc.2004.058115

10.1385/1-59259-362-3:427

10.1016/S0002-9149(97)00113-6

10.1093/hmg/11.3.337

10.1111/j.1540-8159.2000.tb06751.x

10.1161/01.CIR.101.5.510

10.1016/0735-1097(95)00613-3

10.1046/j.1460-9592.2002.01537.x

10.1046/j.1540-8167.2000.01320.x

10.1161/01.CIR.102.20.2509

10.1016/j.hrthm.2004.11.025

Gurevitz O, 2003, Cardiac resynchronization therapy: A new frontier in the management of heart failure, Isr Med Assoc J, 5, 571

10.1111/j.1540-8167.2000.tb00743.x

10.1016/j.hrthm.2004.09.005

10.1016/S0022-0736(03)00079-7

10.1111/j.1540-8167.2000.tb00334.x

10.1053/euhj.2001.2691

10.1253/circj.69.1064

10.1161/01.CIR.99.5.666

10.1161/01.RES.85.12.1206

10.1016/j.jacc.2003.07.005

10.1016/j.jacc.2005.12.049

10.1016/S0735-1097(02)01962-9

10.1016/S0735-1097(02)02167-8

10.1046/j.0954-6820.2003.01247.x

10.1161/01.CIR.95.9.2277

Proclemer A, 1993, Recurrent ventricular fibrillation, right bundle‐branch block and persistent ST segment elevation in V1‐V3: A new arrhythmia syndrome? A clinical case report (see comments), G Ital Cardiol, 23, 1211

10.1016/j.jacc.2005.08.043

10.1016/j.hrthm.2006.03.021

10.1253/jcj.60.364

10.1111/j.1540-8159.2000.tb06771.x

10.1016/S1099-5129(03)00034-5

10.1016/j.ijcard.2003.05.049

10.1111/j.1540-8167.2005.00329.x

Sastry BK, 2001, Brugada syndrome with monomorphic ventricular tachycardia in a one‐year‐old child, Indian Heart J, 53, 203

10.1016/0002-8703(94)90070-1

Sugai MA, 1959, Pathological study on sudden and unexpected death, especially on the cardiac death autopsied by medical examiners in Tokyo, Acta Pathol Jpn, 9, 723

10.1161/01.CIR.96.8.2595

10.1016/0735-1097(95)00485-8

10.1161/01.CIR.103.5.710

10.1161/CIRCULATIONAHA.105.520999

10.1016/j.carpath.2005.03.008

10.1161/CIRCULATIONAHA.105.587147

Antzelevitch C, 1999, Clinical Approaches to Tachyarrhythmias. The Brugada Syndrome

10.1161/01.CIR.0000160853.19867.61

10.1161/01.RES.0000052672.97759.36

10.1053/euhj.2001.3145

10.1053/euhj.2000.2366

10.1016/j.jelectrocard.2005.03.009

10.1016/j.cpcardiol.2004.04.005

10.1161/hc0602.103618

10.1161/01.CIR.98.25.2791

10.1053/euhj.2000.2424

10.1016/S0735-1097(02)01887-9

10.1002/9780470994900

10.1046/j.1540-8167.2004.03681.x

10.1016/0167-5273(89)90270-2

10.1126/science.6844926

10.1203/01.PDR.0000148710.69159.61

10.1242/dev.124.7.1281

10.1126/science.7892609

LiuF ShneiderA LiuS ShahB St.AmandT EpsteinAE GutsteinDE.Loss of Connexin43 in the neural tube leads to a late phase of delamination and migration of neural tube cells and cardiac abnormalities. (abstract)Proceedings of Keystone Symposium: “Molecular Mechanisms of Cardiac Disease and Regeneration”2006(in press).

Brugada J, 2002, Long‐term follow‐up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle‐branch block and ST‐segment elevation in precordial leads V(1) to V(3), Circulation, 105, 73, 10.1161/hc0102.101354

10.1161/hc1102.105288

10.1161/CIRCULATIONAHA.104.485326

Priori SG, 2005, Management of patients with Brugada syndrome should not be based on programmed electrical stimulation, Circulation, 112, 285

10.1161/01.CIR.0000153267.21278.8D

10.1253/circj.67.8

10.1253/circj.67.312

10.1161/01.CIR.97.5.457

10.1016/S0735-1097(02)01867-3

10.1161/01.CIR.0000104568.13957.4F

10.1046/j.1460-9592.2001.01423.x

10.1046/j.1460-9592.2001.00247.x

10.1111/j.1540-8167.2006.00455.x

10.1046/j.1365-2362.2001.00849.x

10.1161/01.CIR.98.18.1928

10.1111/j.1540-8167.1999.tb00287.x

10.1111/j.1540-8167.2008.01122.x

10.1046/j.1540-8167.2001.01369.x

10.1016/j.jelectrocard.2004.02.002

10.1016/j.cardiores.2004.10.016

10.1002/clc.4950250706

10.1038/32675

10.1172/JCI0215570

10.1161/01.RES.85.9.803

10.1046/j.1460-9592.2002.t01-1-00856.x

10.1046/j.1460-9592.2002.01646.x

10.1046/j.1540-8167.2003.02379.x

10.1016/S0300-9572(03)00057-1

10.1016/S1099-5129(03)00029-1

Peng J, 2005, [Fever and Brugada syndrome: Report of 21 cases.], Di Yi Jun Yi Da Xue Xue Bao, 25, 432

10.1097/01.CCM.0000169881.09304.A4

10.1016/j.ijcard.2004.06.025

10.1002/humu.9144

10.1016/j.yjmcc.2004.10.015

10.1161/CIRCULATIONAHA.105.580811

10.1016/j.hrthm.2006.02.112

10.1161/01.CIR.93.2.372

10.1161/01.CIR.100.15.1660

10.1016/j.hrthm.2004.03.061

10.1016/j.jelectrocard.2003.09.054

10.1007/s003950170002

10.1161/01.RES.0000016960.61087.86

10.1016/S0735-1097(02)01964-2

10.1016/S0735-1097(03)00713-7

10.1196/annals.1341.028

10.1046/j.1540-8167.2004.04323.x

10.1161/CIRCULATIONAHA.105.601690

10.1016/0735-1097(89)90490-7

10.1113/jphysiol.1990.sp018280

10.1016/0014-2999(91)90039-S

Lukas A, 1996, Phase 2 reentry as a mechanism of initiation of circus movement reentry in canine epicardium exposed to simulated ischemia, Cardiovasc Res, 32, 593, 10.1016/S0008-6363(96)00115-0

10.1161/01.CIR.88.3.1177

10.1161/01.CIR.87.2.562

10.1161/01.CIR.89.4.1839

Antzelevitch C, 1995, Cardiac Arrhythmia: Mechanism, Diagnosis and Management, 88

10.1016/0002-8703(93)90550-S

10.1016/0002-8703(92)90786-U

10.1161/01.CIR.88.6.2903

10.1016/j.hrthm.2005.04.023

10.1016/j.hrthm.2005.05.013

10.1161/01.RES.67.3.615

10.1161/01.RES.69.2.277

10.1046/j.1540-8167.2002.00698.x

Di Diego JM, 1996, Ito and action potential notch are smaller in left vs. right canine ventricular epicardium, Am J Physiol, 271, H548

10.1161/01.RES.72.3.631

10.1016/S0735-1097(96)00588-8

10.1161/01.CIR.0000118467.53182.D1

Antzelevitch C, 2004, The Brugada Syndrome: From Bench to Bedside, 52

10.1046/j.1540-8167.2001.00268.x

10.1053/euhj.2000.2461

10.1016/S0735-1097(98)00528-2

10.1038/ncpcardio0268

Futterman LG, 2001, Brugada, Am J Crit Care, 10, 360, 10.4037/ajcc2001.10.5.360

10.1111/j.1540-8167.1999.tb00662.x

10.1016/S0735-1097(02)01888-0

10.1046/j.1540-8167.2002.00742.x

10.1111/j.1542-474X.2005.00055.x

10.1046/j.1540-8167.2001.01418.x

10.1016/j.jelectrocard.2005.07.009

10.1161/01.CIR.0000032002.22105.7A

10.1002/clc.4950250809

10.1056/NEJM200205163462020

10.1046/j.1540-8167.2001.00275.x

10.1046/j.1540-8167.2001.01192.x

10.1054/jelc.2001.26318

10.1046/j.1460-9592.2003.00044.x

10.1253/circj.67.93

10.1016/j.jelectrocard.2006.02.005

10.1161/CIRCULATIONAHA.105.548487

10.1016/S0735-1097(02)02494-4

10.1016/j.jelectrocard.2005.06.004

Proclemer A, 1993, Recurrent ventricular fibrillation, right bundle‐branch block and persistent ST segment elevation in V1‐V3: A new arrhythmia syndrome? A clinical case report (see comments), G Ital Cardiol, 23, 1211

10.1046/j.1540-8167.2004.03601.x

10.1161/hc0602.103677

10.1016/0140-6736(91)91786-T

10.1111/j.1540-8167.2006.00424.x

10.1016/S0300-8932(00)75151-7

Madle A, 2002, [The Brugada syndrome], Vnitr Lek, 48, 255

10.1046/j.1460-9592.2002.01660.x

10.1016/j.cardiores.2006.02.030

10.1054/jelc.2000.20322

10.1016/S0002-9149(98)01009-1

10.1161/01.CIR.0000088781.99943.95

Antzelevitch C, 2006, Handbook of Experimental Pharmacology, 305

10.1016/S0022-0736(97)80021-0

10.1111/j.1540-8167.2005.50104.x

10.1046/j.1460-9592.2002.01634.x

10.1046/j.1460-9592.2001.01420.x

Belhassen B, 2004, The Brugada Syndrome: From Bench to Bedside, 202

10.1111/j.1540-8159.2005.00183.x

10.1111/j.1540-8167.1999.tb00183.x

10.1016/j.jacc.2003.12.046

10.1111/j.1540-8159.2004.00537.x

10.1111/j.1540-8159.2005.00183.x

10.1097/01.fjc.0000206437.27854.65

Fish JM, 2004, Tedisamil abolishes the arrhythmogenic substrate responsible for VT/VF in an experimental model of the Brugada syndrome. (abstract), Heart Rhythm, 1, S158

10.1097/00001573-200201000-00007

10.1016/j.tips.2003.10.002

Fish JM, 2004, AVE0118, an Ito and IKur blocker, suppresses VT/VF in an experimental model of the Brugada syndrome. (abstract), Circulation, 110, III

10.1046/j.1540-8167.2000.01277.x

10.1046/j.1460-9592.2001.01293.x

Nademanee K, 2004, Brugada Syndrome, 157

10.1056/NEJMra022580

10.1161/01.CIR.2.1.75

Abbott JA, 1976, The nonspecific camel‐hump sign, JAMA, 235, 413, 10.1001/jama.1976.03260300039030

10.1161/01.CIR.23.6.853

10.1161/01.CIR.69.1.33

Read DH, 1981, Experimentally induced thiamine deficiency in beagle dogs: Clinical observations, Am J Vet Res, 42, 984

10.1111/j.1540-8159.2005.00277.x

10.7326/0003-4819-33-4-797

10.1016/S0300-9572(02)00210-1

10.1016/0002-9149(84)90274-1

10.1016/0002-9149(84)90273-X

10.1152/ajplegacy.1953.175.3.389

10.1046/j.1540-8167.2003.02384.x

10.1111/j.1540-8159.1999.tb00613.x

10.1136/heart.87.3.234

10.1046/j.1540-8167.2005.40607.x

10.1111/j.1540-8167.1998.tb00088.x

10.1046/j.1460-9592.2003.00045.x

10.1111/j.1540-8159.1999.tb00612.x

10.1111/j.1540-8159.2000.tb06774.x

10.1016/S0195-668X(03)00195-7

10.1111/j.1540-8159.2000.tb06773.x

10.1016/j.eupc.2005.06.013

10.1046/j.1540-8167.2005.40564.x

10.1111/j.1540-8167.1998.tb01843.x

10.1177/0310057X0503300219

10.1016/S0002-9149(96)00727-8

10.1046/j.1540-8167.2001.00061.x

10.1111/j.1540-8159.2005.00154.x

10.4065/75.8.845

10.1016/j.jelectrocard.2005.06.005

10.1046/j.1540-8167.2001.00630.x

10.1046/j.1540-8167.2005.40681.x